Reversible posterior encephalopathy in the postpartum period: a case
report from the Abidjan Institute of Cardiology.

ANGORAN REGNIER I¹, NDJESSAN JJ², GBASSI C², BOKA M¹, BROH Y³, ANZOUAN KACOU J-B⁴.

RESUME

L’encéphalopathie postérieure réversible (EPR) est une pathologie rare, peu connue et reste probablement sous diagnostiquée. Nous vous présentons le cas d’une jeune patiente de 39 ans accouchée par césarienne pour une prééclampsie chez qui le diagnostic d’EPR a été posé suite à une symptomatologie neurologique aigue et une imagerie cérébrale. 

MOTS CLES

Encéphalopathie postérieure réversible- Post Partum – Hypertension artérielle.

SUMMARY

Posterior reversible encephalopathy (PRES) is a rare, littleknown condition that is likely underdiagnosed. We present the case of a 39-year-old female patient who underwent a Cesarean section for preeclampsia, in whom the diagnosis of PRES was made following acute neurological symptoms and cerebral imaging.

KEY WORDS

Posterior Reversible Encephalopathy – Postpartum – Arterial Hypertension. 

1. Service des Explorations Fonctionnelles, Institut de cardiologie d’Abidjan, Côte d’Ivoire
2. Service des Soins Intensifs Médicaux, Institut de cardiologie d’Abidjan, Côte d’Ivoire
3. Service de Neurologie , Centre hospitalo-Universitaire de Treichville Côte d’Ivoire
4. Service des Explorations Externes, Institut de cardiologie d’Abidjan, Côte d’Ivoire

Adresse pour correspondance

 
Ines Angoran Regnier
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INTRODUCTION:

L’encéphalopathie postérieure réversible EPR) est un syndrome neurologique aigu ou subaigu réversible (1). Le tableau clinique est peu spécifique, les signes neuroradiologiques sont caractéristiques. Il s’agit d’une pathologie dont le diagnostic est radioclinique (2). Décrit pour la première fois par Hinchey en 1996 dans le New England Journal of Medicine qui lui attribue le nom de leucoencéphalopathie postérieure réversible (3), elle présente diverses origines pathologiques, telles que l'hypertension artérielle sévère, la prééclampsie, l'éclampsie. Nous décrivons un cas

PRESENTATION DU CAS CLINIQUE

Il s’agissait d’une patiente âgée de 39 ans, avec un antécédent de huit grossesses, six parités et deux fausses couches de causes inconnues. Elle n’avait pas d’antécédents cardiovasculaires notables.

Elle avait été admise aux urgences pour hypertension artérielle persistante à J14 post-accouchement par césarienne pour une prééclampsie.

À l’interrogatoire, elle se plaignait de céphalées en casque atroces, associées à un flou visuel. L’examen physique retrouvait une patiente consciente avec un Glasgow à 15/15, des épisodes de crises convulsives tonico-cloniques généralisées, une paralysie faciale centrale gauche, une nuque souple, les réflexes ostéotendineux normaux, une pression artérielle élevée à 180/120 mmHg, il n’y avait pas de notion de fièvre, le reste de l’examen physique était sans particularité.

Nous avions évoqué devant ce tableau une thrombose veineuse cérébrale et/ou un accident vasculaire cérébral, sans écarter une encéphalopathie hypertensive. Le dosage des D-dimères négatif avait permis d’éliminer une thrombose veineuse cérébrale. Le scanner cérébral était normal. L’IRM (Imagerie par Résonnance Magnétique) cérébrale mettait en évidence un hypersignal T2 Flair et hypersignal ADC pariéto-occipital bilatéral en faveur d’une encéphalopathie postérieure (figure 1). La patiente a reçu du phénobarbital et de la nicardipine par voie parentérale. L'évolution clinique a été favorable, avec une récupération de ses déficits neurologiques en quelques jours, un amendement des convulsions et des céphalées, et une régularisation de la pression artérielle.

DISCUSSION

La majorité des patients atteints de EPR sont des adultes. Une HTA avec une pression artérielle diastolique supérieure à 120 mmHg est habituellement observée comme dans notre cas (4).Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents ne sont pas encore bien définis. La première est la théorie de l’hyper perfusion cérébrale : une élévation transitoire de la pression artérielle est classiquement retrouvée avec une hyperperfusion cérébrale par dépassement des mécanismes d’autorégulation du débit sanguin cérébral, expliquant l’oedème cérébral vasogénique, d’où les manifestations neurologiques d’évolution rapidement favorables dès la maitrise de la pression artérielle (5) (6) (7). D’autres auteurs évoquent la vasoconstriction cérébrale entraînant des infarctus du cerveau, échec de l'autorégulation cérébrale avec oedème vasogénique, et lésions endothéliales avec perturbation de la barrière hémato-encéphalique conduisant à des fluides et transsudation de protéine dans le cerveau. Les facteurs favorisants reconnus et rapportés dans la littérature sont l’hypertension artérielle, la toxémie gravidique, l’insuffisance rénale, les traitements immunosuppresseurs et anticancéreux (8).

La majorité des cas répertoriés en obstétrique sont secondaires soit à une encéphalopathie hypertensive, à une pré-éclampsie, à une éclampsie ou à un HELLP syndrome (9).

Cliniquement, le syndrome se manifeste par des signes neurologiques de survenue aiguë ou subaiguë. La clinique comprend des céphalées, des troubles de la vigilance et du comportement, des convulsions, des vomissements, une confusion mentale, un mutisme, des troubles de la perception visuelle. Les convulsions sont rapportées dans la littérature jusqu’à 92% des cas et les céphalées dans 26 à 53% justifiant la présentation clinique rencontrée dans notre observation (10).

Chez notre patiente, nous avions initialement pensé à une thrombose veineuse cérébrale sur thrombophilie acquise type Syndrome des anticorps anti-phospholipides compte-tenu des multiples fausses couches à répétition. Néanmoins le bilan biologique était normal.

Radiologiquement, l’examen clef pour poser ce diagnostic est l’IRM cérébrale (11). Le scanner cérébral réalisé initialement avait été non contributif. La littérature rapporte que la TDM cérébrale est un moyen de diagnostic mais moins sensible. Elle peut être normale comme observée chez notre patiente, ou montrer des lésions hypodenses cortico-sous-corticales. Typiquement, l’IRM retrouve des anomalies corticales et sous-corticales d’oedème vasogénique (en hyper-signal T2 et FLAIR) prédominantes dans les régions pariéto-occipitales (figures 1 et 2).

Concernant son traitement, l'EPR n’a pas de prise en charge spécifique, sachant qu’elle régresse habituellement quand le facteur précipitant ou favorisant peut être contrôlé ou supprimé. Globalement, la récupération complète s’effectue sur quelques jours à une semaine dans plus des trois quarts des cas. Un traitement anti-épileptique peut être justifié en association avec le contrôle strict de l’hypertension artérielle (12).

Une amélioration au niveau des images IRM est de règle en 15 jours mais une normalisation n’est parfois obtenue qu’au-delà d’une année. Selon les études, le diagnostic et le traitement tardif peuvent entraîner une mortalité ou un déficit neurologique irréversible (4).

CONCLUSION

L’EPR est une maladie rare mais sévère du système nerveux central. Un diagnostic rapide et une gestion agressive des causes sous-jacentes facilitent la réversibilité.

Figure1 : IRM cérébrale : Hypersignal T2 pariétal occipital (a), Hypersignal Axial T2 flair pariétal occipital (b).

Figure2 : IRM Cérébrale : Hypersignal ADC pariétal occipital bilatéral symétrique.