Conférencier : Pr Mohamed M C B Omar LEYE

Cardiologue, Professeur titulaire des universités, UFR des sciences de la santé ; Université Iba Der THIAM de Thiès.

Introduction : La drépanocytose est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive. Elle est due à la mutation du gène codant pour la sous unité β de la globine qui est à l’origine de la formation d’une hémoglobine anormale appelée Hémoglobine S. La prévalence du gène de la drépanocytose en Afrique varie de 10 à 40%.

Contenu : Le cœur drépanocytaire est la traduction des manifestations cardiaques de la drépanocytose. Ces manifestations cardiovasculaires sont nombreuses et comprennent à la fois un dysfonctionnement systolique et diastolique ventriculaire droit et gauche, une élévation du débit cardiaque, une cardiomégalie et une ischémie myocardique. Une atteinte vasculaire diffuse est également décrite au cours de cette pathologie, à l’échelle microcirculatoire (occlusion capillaire, dysfonction endothéliale, altération de la vasomotricité) et macrocirculatoire (modifications des propriétés mécaniques des gros troncs artériels, sténoses et occlusions artérielles, notamment cérébrales). L’hypertension pulmonaire résultant d’une hémolyse intravasculaire a aussi été reconnue comme une complication majeure qui est indépendamment corrélée à la survie.

Plusieurs stratégies permettent un dépistage précoce, notamment pour un dépistage de la vasculopathie cérébrale qui repose sur la réalisation d’une échographie doppler transcrânienne. Sur le plan thérapeutique l’hydroxyurée et les échanges transfusionnels ont accumulé le plus de preuves dans la prévention et le traitement des atteintes vasculaires de la drépanocytose, plusieurs thérapies novatrices plus ciblées semblent très prometteuses.

Conclusion : Ces complications cardio-pulmonaires sont les causes de décès les plus courantes dans la drépanocytose rendant la prévention cardiovasculaire essentielle.

Mots clés : Drépanocytose, endothélium, hémoglobine S, cardiovasculaire, prévention.