C33. Myocardite et dysplasie arythmogène avec atteinte ventriculaire droite et gauche, ne pas méconnaitre une cardiomyopathie arythmogène. Cas d’une adolescente de 17 ans.
Timnou Bekouti J1, Nzali A, Fonkoua K, Kouakam C, Dzudie A, Maris C, Lescure M, Maury P.
1Centre de Cardiologie Interventionnelle de Douala, Cameroun.
Auteur correspondant : Jean Timnou Bekouti, Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. , 00237697497188
Introduction : La DAVD, maladie génétique entrainant un remplacement du tissu myocardique par fibrose et adipocytes prédominant en sous épicardique ventriculaire droit (VD). Cette caractérisation incomplète avait fait penser qu’il s’agissait d’une pathologie du VD (le triangle de la dysplasie). L’on sait depuis 2020 qu’il existe des formes gauches ou mixtes pour lesquelles le différentiel avec une myocardite peut être difficile. Nous décrivons ici une forme mixte prise comme myocardite.
Cas clinique : Adolescente 17 ans présentant des douleurs thoraciques constrictives récurrentes. Une Échocardiographie et une IRM du myocardique avaient conclu à une myocardite chronique. Le bilan de myocardite négatif (Virus, Immunologie). Par ailleurs DAVD connue chez son père, génotype PKP 2 et DSP. Double mutation retrouvée chez sa fille. Son ECG : BBDi, ondes T négatives de V1 à V6, et ESV monomorphe, retard droit, axe gauche. Élévation de troponine, sans Syndrome inflammatoire (GB et CRP normaux). En reprenant en compte l’ensemble du tableau clinique, sa double mutation, son diagnostic final est celui du Cardiomyopathie arythmogène avec poussée évolutive. Elle est traitée par Colchicine et propanolol.
Discussion : Le diagnostic s’aide d’un score (critères de Padoue, remplaçant la Task Force 2010). La triade sexe féminin/jeune âge, atteinte ventriculaire gauche et variant DSP caractérise ces patients avec atteinte Myocarditique. En 2020 P.Scheel et al (registre DAVD, Johns Hopkins/USA), ont retrouvé une douzaine de patientes (2014-2019), initialement diagnostiquées d’une myocardite chez qui il a été secondairement diagnostiqué une CMA. Finalement, 1/3 des patients diagnostiqués d’une DAVD avec DSP ont présenté une myocardite initiale.
En conclusion : La clinique initiale d’une CMA peut ressembler à une myocardite. Un antécédent familial de cardiomyopathie, de mort subite doit faire réaliser un bilan génétique aidant à redresser la plupart des diagnostics (critères de Padoue). Le pronostic est surtout rythmique. Actuellement, pas de traitement spécifique (immunosuppresseurs, thérapies ciblées prometteurs…).