Timnou Bekouti J¹,Nzali Feuzeu A, Matanga J, Ebeni C, Ngongang Ouankou C, Kadir A, Mustapha S , Adjougoulta A.K, Pouemi E , Kemayou F, Nnang Obada E, Keuzeta K, Djomou A, Kouakam C, Dzudie A, Maury P.

¹Centre de Cardiologie Interventionnelle de Douala, Cameroun.

Auteur correspondant : Jean Timnou Bekouti, Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. , 00237697497188

Introduction : la DAVD se manifeste plus chez l’homme que la femme (sex-ratio 3/1). Sa prévalence occidentale est entre 1/2000-1/5000. Maladie cardiaque héréditaire à transmission autosomique dominante intéressant les gènes du Desmosome cardiaque ou non, repartis en 2 Panels. Le génotypage n’est positif que dans 40% des cas index. Ces mutations entrainent un remplacement du tissu myocardique par fibrose et adipocytes avec atteinte prédominante sous épicardique ventriculaire droit (VD). Nous décrivons un cas de Tachycardies Ventriculaires (TV) révélant une DAVD associée à une lésion coronaire significative pouvant faire méconnaitre le diagnostic.

Cas clinique : homme, 49 ans admis pour, épigastralgies, nausées vomissements, vertiges et dyspnée. Aucun antécédent. Sa Pression Artérielle : 79/60 mmHg, Pouls 90 ppm, examen physique normal. Appel du Cardiologue car présentant quelques temps après une TV à 230 bpm avec sueurs et hypotension. Choc Electrique Externe (CEE) après Amiodarone IV. Transfert en USIC, PA 139/99 mmHg. L’ECG en rythme sinusal retrouve : ondes T négatives en antérieur étendu. L’échocardiographie montre : dilatation VD, une hypokinésie antéro-septale du VG. La Coronarographie retrouve une sténose significative Artère Interventriculaire Antérieure proximale, et il bénéficie d’une Angioplastie ad hoc par stent actif avec succès après prétraitement. Il présente 2 récidives de TV réduites par CEE malgré amiodarone et Bisoprolol. L’angioscanner pulmonaire montre une dilatation du VD sans embole pulmonaire. Une IRM cardiaque: Akinésie et dyskinésie régionale du VD avec Dilatation et Dysfonction systolique FEVD 15%. Par ailleurs séquelle d’infarctus du VG 1/17 segment dans le territoire IVA.

Discussion : diagnostic de DAVD finalement associé retenu sur 4 critères majeurs. Le patient a été mis sous Sotalol et a bénéficié de l’implantation d’un défibrillateur cardiaque automatique. Un bilan génétique est négatif et Phénotypage des apparentés systématiquement refusé.

Conclusion : pathologie existante en Afrique à prévalence méconnue. Attention au piège diagnostique si survenant sur terrain ischémique.