Evaluation and management of patients with Wolff-Parkinson-White Syndrome: About 157 cases.

 

 

A TABANE, Ad KANE, SM BEYE, Y DIOUF, P DEFAYE, M DIAO.

 

 

RESUME

 

 

Introduction : Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est une affection souvent bénigne mais des formes malignes existent d’où l’intérêt d’une bonne évaluation. L’objectif de ce travail était d’évaluer les patients porteurs d’un aspect de préexcitation ventriculaire en intégrant l’exploration électrophysiologique et l’ablation par radiofréquence.

Méthodologie : Il s’agissait d’une étude transversale descriptive incluant tous les patients consentants et présentant un intervalle PR inférieur à 12/100 s, et une onde delta à l’électrocardiogramme et ayant bénéficié d’une exploration électrophysiologique durant la période de Juin 2016 à Juin 2020.

Résultats : Cent cinquante-sept cas de syndrome de WPW étaient colligés avec un sex-ratio H/F de 1.09. L’âge moyen de la population était de 29 ans. Les symptômes étaient dominés par des palpitations dans 67% des cas. L’âge moyen de début des symptômes était de 24 ans. A l’électrocardiogramme de surface, tous les patients avaient un aspect de préexcitation ventriculaire avec une localisation postéro-septale droite prédominante dans 32% des cas. Seul un patient présentait une communication interauriculaire à l’échodoppler cardiaque. Le Holter rythmique montrait un aspect de préexcitation intermittente chez 7% des patients.  Pendant le test d’effort, 14% patients avaient présenté une tachycardie atriale transmise aux ventricules par la voie accessoire. A l’exploration électrophysiologique, nous avons retrouvé 40% de localisation postéro-septale droite, 80% de patients avaient une période réfractaire effective antérograde allongée et chez 30% des patients, une tachycardie atriale était inductible. Nous avons scindé nos patients en deux groupes : le premier groupe jugé à haut risque rythmique représentait 40% des patients et le deuxième groupe jugé à faible risque rythmique représentait 60% des patients. L’ablation par radiofréquence avait été effectuée chez 90% des patients du groupe I et 40% du groupe II. Nous avons réalisé une ponction trans-septale chez 36% des patients. Le traitement antiarythmique était constitué de B-bloquant seul chez 47% des patients et associé à la Flécaïne chez 27% des patients. L’évolution était bonne chez tous les patients. En effet aucun décès ou complication n’avait été noté durant le suivi avec une nette régression des symptômes.

Conclusion : Affection jugée rare pouvant être létale dont le traitement radical est l’ablation endocavitaire. Cette étude démontre la faisabilité de cette technique dans nos pays.  

 

 

MOTS CLES

Syndrome Wolff-Parkinson-White, Exploration électrophysiologique, Ablation, Sénégal.

 

 

SUMMARY

 

Introduction The Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome is often a benign condition but malignant forms exist, hence the importance of a good evaluation. The objective of this work was to evaluate patients with an aspect of ventricular preexcitation by integrating electrophysiological exploration and radiofrequency ablation.

Methodology: This was a descriptive cross-sectional study including all consenting patients with a PR interval of less than 12/100 s, and a delta wave on the electrocardiogram and having benefited from electrophysiological exploration during the period from June 2016 to June 2020.

Results: One hundred and fifty-seven cases of WPW syndrome were collected with an M/F sex ratio of 1.09. The average age of our population was 29 years old. Symptoms were dominated by palpitations in 67% of cases. The mean age at onset of symptoms was 24 years. On the surface electrocardiogram, all the patients had an aspect of ventricular preexcitation with a predominant right posteroseptal localization in 32% of the cases. Only one patient presented an atrial septal defect on cardiac echodoppler. The rhythmic Holter showed an aspect of intermittent pre-excitation in 7% of the patients. During the stress test, 14% of patients had presented an atrial tachycardia transmitted to the ventricles by the accessory route. On electrophysiological exploration, we found 40% right posteroseptal localization, 80% of patients had a prolonged anterograde effective refractory period and in 30% of patients an atrial tachycardia was triggered. We divided our patients into two groups: the first group considered to be at high rhythmic risk represented 40% of the patients and the second group considered to be at low rhythmic risk represented 60% of the patients. Radiofrequency ablation was performed in 90% of patients in group I and 40% in group II. We performed a transseptal puncture in 36% of patients. The antiarrhythmic treatment consisted of B-blocker alone in 47% of patients and associated with Flécaïne in 27% of patients. The evolution was good in all patients. Indeed, no death or complication had been noted during the follow-up with a clear regression of symptoms.

Conclusion: Affection considered rare and potentially lethal, the radical treatment of which is ablation. This study demonstrates the feasibility of this technique in our countries.

 

 

KEY WORDS

Wolff-Parkinson-White Syndrome, Electrophysiological Exploration, Ablation, Senegal

 

 

Service de cardiologie Hôpital Aristide le Dantec

BP 2493 Mbour Sénégal  

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INTRODUCTION

 

 

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est caractérisé par un aspect électrocardiographique de préexcitation ventriculaire anormale associée à des accès de tachycardies paroxystiques supraventriculaires [1]. Il représente une entité rythmologique habituellement bénigne mais souvent gênante, parfois invalidante et dangereuse pouvant entrainer une mort subite [2]. La conduite à tenir devant un syndrome de WPW dépend du type d’arythmie, de sa tolérance, du terrain et des caractéristiques électrophysiologiques de la ou des voies accessoires [1]. Il existe de nouvelles approches thérapeutiques et la prise en charge doit être précoce et adaptée car cause fréquente de mort subite [2]. L’ablation endocavitaire du ou des faisceaux accessoires constitue une technique thérapeutique interventionnelle radicale [3]. Aucune étude n’a été menée en milieu hospitalier sénégalais utilisant l’exploration endocavitaire et l’ablation par radiofréquence (RF) pour évaluer la prise en charge du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Nous avons mené cette étude dont les objectifs étaient :

- D’évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques des patients porteurs d’un syndrome de WPW ;

- D’évaluer le risque rythmique des patients porteurs du syndrome de WPW ;

Décrire la technique et les résultats de l’ablation du faisceau accessoire.

 

 

METHODOLOGIE

 

 

Nous avons mené une étude transversale descriptive sur une période allant de Juin 2016 à Juin 2020 au sein de la clinique cardiologique du centre hospitalo-universitaire Aristide Le Dantec. Pendant cette période, nous avons inclus tous les patients consentants et présentant un intervalle PR inférieur à 12/100 et une onde delta à l’électrocardiogramme (ECG) de surface.  Les renseignements concernant les patients ont été recueillis à l’aide de fiche de recueil des données anthropologiques, cliniques et paracliniques. Tous les patients ont bénéficié d’un ECG de surface, d’un holter rythmique de 24h, d’une échographie cardiaque et d’un test d’effort sur tapis. Nous avons utilisé pour la localisation du faisceau accessoire sur l’ECG la classification de Franck et Fontaine [4]. Une exploration électrophysiologique endocavitaire (EEP) de base sans imprégnation médicamenteuse avait été réalisée chez tous les patients. L’ablation a été réalisée par radiofréquence (RF). Nous avons utilisé un générateur de RF Stockert Ep Shuttle de marque Biosense. Les paramètres utilisés pour le générateur étaient : une température de 55° C, une puissance de 40 Watts, une durée d’application de 60 sec. Nous disposions également de matériel pour une ponction trans-septale (gaine de trans-septale SL1 -8Fr, aiguille de ponction trans-septale BRK-XS).

 

Procédure

 

Elle a été faite en deux temps : l’EEP suivie de l’ablation. La voie d’abord était la veine fémorale, nous avons utilisé deux désilets pour l’EEP et un désilet supplémentaire pour l’ablation. L’EEP a consisté en une étude dynamique des propriétés électrophysiologiques des voies accessoire et une étude statique avec mesure des différents intervalles : AH, HV, AV, ST-H. Une période réfractaire inférieure à 250 ms était considérée comme à risque de mort subite. Une ablation par radiofréquence a été préconisée chez les patients qui avaient une période réfractaire courte inférieure à 250 ms. Une ponction trans-septale était réalisée en cas de faisceau accessoire gauche sous contrôle de la pression et de la scopie avec utilisation d’héparine non fractionnée en IV à raison de 5000UI chez les hommes et 4000UI chez les femmes. Le critère de succès était la disparition immédiate de la fusion des déflexions A et H. A la fin de la procédure, le cathéter était enlevé et un pansement compressif mis en place. Nous avons surveillé les patients pendant 4 heures et en l’absence de complication les patients étaient libérés avec un rendez-vous dans une semaine. Il a été préconisé de continuer le traitement antiarythmique antérieur pendant à 01 mois en cas d’ablation par RF. Les patients ont bénéficié d’un suivi clinique et paraclinique par un ECG de surface à 01 mois et à 04 mois.

 

 

RESULTATS

 

 

Durant la période d’étude s’étalant de Juin 2016 à Juin 2020, nous avons colligé 157 patients porteurs de syndrome de Wolff-Parkinson-White. Notre population était composée de 48% de femmes (n = 75) et 52% d’hommes (n = 82) avec un sex-ratio H/F de 1,09. L’âge était compris entre 14 et 49 ans avec un âge moyen de 29 ans. La tranche d’âge la plus représentée était celle de [21- 31 ans].

Les signes fonctionnels étaient dominés par des palpitations (55%). Les patients étaient asymptomatiques dans 30% des cas (Figure 1). L’âge moyen de découverte était de 24 ± 12 ans avec une plus grande proportion se situant entre la tranche d’âge de 20 à 30 ans (70%). L’examen physique était normal chez tous les patients.

A l’ECG, la localisation postéro-septal droit (32%) était la plus fréquente (Figures 2 et 3). L’échographie cardiaque était normale chez 94% des patients. Dans 6% des cas nous avons retrouves des anomalies morphologiques à type de communication inter auriculaire ostium secundum ou de cardiomyopathie hypertrophique.

Le Holter ECG montrait un aspect de préexcitation permanente dans 93% des cas. Un aspect de préexcitation intermittent était retrouve chez 7% des patients (Figure 4).

Pendant le test d’effort, la préexcitation avait persisté chez 94% des patients. Nous avons noté une disparition progressive de la préexcitation à l’effort chez 10% des patients. Durant le test d’effort nous avons déclenché des tachycardies supraventriculaires avec réponse ventriculaire rapide chez 13% des patients.

Chez les patients symptomatiques, un traitement antiarythmique était recommandé jusqu'à l’EEP. Ce traitement était à base de ßbloquant seul ou associé à la Flécaïne. Chez les patients asymptomatiques nous avons préconisé un traitement ponctuel par Flécaïne en cas de palpitations.

A l’exploration électrophysiologique, nous avons retrouvé les mêmes localisations avec une prédominance de la localisation postéro-septale droite chez 30 % (Figure 5). Nous avons retrouvé une période réfractaire effective antérograde de la voie accessoire (PREAVA) allongée (supérieure à 250 ms) chez 80% des patients. Nous avons noté une conduction non décrémentielle chez tous les patients (Figure 6). Nous avons déclenché une tachycardie supra ventriculaire chez 40% des patients. Mais la tachycardie supraventriculaire n’était transmise aux ventricules par la voie accessoire que chez 30% des patients (Figure 7). Après réalisation de l’EEP diagnostique, nous avons scindé notre population en deux groupes :

- Groupe I : les patients porteurs d’un syndrome de WPW à haut risque rythmique (période réfractaire ≤ 250 ms, cycle pré-excité en fibrillation atriale ≤ 200 ms, ou en cas d’induction d’une tachycardie atriale soutenue transmise aux ventricules) qui représentaient 40% des patients ;

- Groupe II : les patients porteurs d’un syndrome de WPW bénin jugé à faible risque rythmique qui représentaient 60% des patients.

Une ablation par radiofréquence avait été recommandée à tous les patients à haut risque rythmique et chez les patients à faible risque rythme avec des professions à risque. Elle a au final été réalisée chez 80% des patients soient 126 patients (90% des patients du groupe I et 40% du groupe II). Parmi les patients qui ont bénéficié d’une ablation par RF, nous avons réalisé une ponction trans-septale chez 9 patients soit 6%. Chez 6 patients (4%), nous avons utilisé la voie artérielle rétrograde pour faire l’ablation de la voie accessoire gauche. Nous avons noté un succès d’ablation avec une disparition de la préexcitation chez 90% des patients (Figures 8 et 9). Un échec d’ablation était observé chez 10% des patients. Certains patients n’ont pas bénéficié de l’ablation par radiofréquence, soit du fait de leur localisation para-hisienne, du caractère intermittent de la préexcitation, ou en l’absence de manifestation clinique et de signe de dangerosité après évaluation rythmique.

Les ECG post-ablation ont montré une disparition de la préexcitation. Aucune complication n’a été notée au cours et après la procédure. Tous les patients ont bénéficié d’un monitorage pendant 4h avant de décider de leur sortie avec un contrôle à 1 mois et 4 mois. Le traitement antiarythmique était maintenu chez les sujets ayant bénéficié d’une ablation par RF pendant 1 mois.

Chez les patients à haut risque rythmiques avec une localisation à risque, nous avons optimisé le traitement médical. Chez les patients asymptomatiques, nous avons maintenu la stratégie de traitement ponctuel par Flécaïne en cas de palpitations avec un suivi tous les six mois.

L’évolution était satisfaisante chez nos patients.

Aucun décès ou complication n’avait été noté durant les 6 premiers mois de suivi post-ablation. (Figure 10).

 

 

 

DISCUSSION

 

 

Le syndrome de WPW est la deuxième cause de tachycardie supraventriculaire paroxystique dans le monde [2]. La prévalence des voies accessoires auriculo-ventriculaires dans la population générale est difficile à apprécier avec certitude et elle est probablement sous-évaluée. Le syndrome de WPW touche de 0,1 à 0,3% de la population avec 4 nouveaux cas par an pour 100.000 habitants [5]. On estime que 1,5 à 3% des patients sont symptomatiques. Sa prévalence se situe aux environs de 1‰ mais varie entre 0,2 et 4‰ suivant l’âge de la population et le milieu de recrutement (hôpital, population générale) [2]. Dans la majorité des cas, il touche le sexe masculin (environ 70% des cas) plutôt jeune, voire des enfants [6]. Dans notre série, nous avons retrouvé une prédominance masculine avec un sex-ratio H/F de 1,09 ; l’âge moyen était de 29 ans. Le syndrome de WPW est le plus souvent asymptomatique, découvert à l’occasion d’un ECG de surface mais il peut avoir des manifestations cliniques variables. Sears dans une étude avait retrouvé 93% de ses patients qui n’avaient aucun signe fonctionnel au moment de la découverte de la maladie. Le diagnostic n’avait été posé qu’au cours de la réalisation d’un ECG systématique [7]. Les palpitations n’étaient retrouvées que dans 5% des cas. Les palpitations représentaient près de 50% des circonstances de découverte dans la population. Nous avons retrouvé les mêmes proportions que Bleifer qui rapportait 55% de palpitations [8]. L’âge de découverte des symptômes est variable mais Carlson et coll. avaient retrouvé un âge moyen de 22,5 ans, similaire à celui observé dans notre étude qui était de 24 ans [9]. Sur le plan électrocardiographique, dans notre série nous avons retrouvé une prédominance postéro-septale droite, contrairement à Tatar et coll. [10] qui ont rapporté une prédominance de la localisation latérale gauche. En 1935, Jezior et Kent avaient retrouvé une persistance de la préexcitation dans près de 51% des cas [11]. Sharma et coll. dans une étude réalisée avec le parlement Européen sur le syndrome de WPW avaient retrouvé que dans 60% des cas la préexcitation avait persisté lors du test d’effort [12], une proportion bien moindre que les 94% observée dans notre étude. Wellens et Durrer [13], dans une large série, avaient rapporté que l’incidence de la survenue d’une fibrillation atriale était de 11,5%. Chandra et coll. [14], dans une série de 46 cas, avaient rapporté que le syndrome de WPW était associé à des anomalies organiques cardiaques dans 13% des cas. Contrairement à nous, Wellens et Durrer [15], dans une large série, avaient rapporté qu’aucune anomalie organique cardiaque n’avait été associée au syndrome de WPW. Tseng et coll. [16], dans une série de 48 patients, avaient rapporté que 55% des patients présentaient une préexcitation permanente, 35% une préexcitation paroxystique et 10% n’avaient pas de préexcitation sur le Holter des 24 heures. Les différents algorithmes de localisation proposés par différentes sociétés savantes au fil du temps se sont basés sur les données électrophysiologiques. La concordance est très bonne. Nous avons retrouvé une concordance de 98%. L’EEP permet une meilleure précision. En effet, elle nous a permis de retrouver un faisceau de Kent para-hisien.  Ceci a un impact majeur pour le choix de la technique d’ablation. Tatar avait lui retrouvé une période réfractaire inférieure à 250 ms chez 16% de sa polpulation [10]. Une période réfractaire antérograde de la voie accessoire (PREA-VA) de 240 ms en moyenne était associée à la survenue de fibrillation ventriculaire dans la série de Pappone [17]. Wellens a monté qu’une PREA-VA longue ne met pas à l’abri des crises de tachycardie orthodromique mais que le patient ne semble pas à risque rythmique lors de la dégradation en fibrillation atriale [15]. Brembilla dans une étude avait retrouvé 41% de tachycardie supraventriculaire induite [18]. Crick et coll. avaient noté que la tachycardie supraventriculaire était inductible chez 27% de leurs patients [19]. L’EEP permet d’identifier les sujets à faible ou à haut risque d’événement rythmique à venir. Lorsqu’on retrouve les critères de dangerosité du faisceau de Kent (PREA-VA et intervalle RR le plus court en fibrillation atriale court, l’induction d’une tachycardie par réentrée), cela a une valeur prédictive positive de 87,9% et négative de 86% [20]. Ceci est généralement admis chez les sujets symptomatiques comme dans notre série. L’ablation par RF constitue la méthode de référence du syndrome de WPW. Toutefois ce geste n’est pas sans danger puisque la littérature fait état de 2% de complication et 0,1% de décès [21]. Parmi les complications, la plus redoutable est la survenue d’un bloc auriculo-ventriculaire transitoire ou définitif. Dans notre série aucune complication n’avait été notée avec 90% de succès. Dans celle de Tatar, 88% des patients ont eu une ablation par RF avec 82% de succès, 17% d’échecs et 2% de complications (tamponnade) [10]. Dans la cohorte de patients de Calkins [22], la principale complication retrouvée était l’apparition de trouble conductifs auriculo-ventriculaires dans 1% des cas rendant nécessaire la mise en place d’un stimulateur cardiaque. Ce risque était variable selon la localisation de la voie accessoire : 3% si voies accessoires postéro-septales, 2,5% autres localisations septales, 0,3% si localisation latérale gauche. Après ablation, le taux de récidive est variable allant de 6% chez Lu à 18% chez Federspiel [23,24]. Elle peut survenir entre quelques minutes à plusieurs années. Ceci implique qu’il faut rester prudent dans les indications de traitement invasif comme l’ablation par RF chez les patients asymptomatiques.  Il  faut  toujours  évaluer le rapport bénéfice/risque. Chez les patients symptomatiques, surtout si la voie est jugée dangereuse à l’EEP, l’ablation par RF doit être réalisée s’il n’y a pas de risque. Pappone et al [25], en 2003, dans une étude de 224 patients présentant une préexcitation ventriculaire asymptomatique, avaient scindé les sujets asymptomatiques mais présumé à haut risque (âge ˂ 35 ans et avec arythmie inductible lors de l’EEP) en deux groupes : ablation par RF ou non. Les patients du premier groupe ont présenté moins d’accès de tachycardie pendant le suivi. De plus, un patient du groupe n’ayant pas eu une ablation a présenté une FV.

 

 

CONCLUSION

 

 

La rythmologie interventionnelle est une discipline encore peu développée dans nos régions et l’ablation par radiofréquence des voies accessoires n’y est pas encore pratiquée. Il s’agit d’une activité encore débutante à la clinique cardiologique du Centre Hospitalo-Universitaire Aristide Le Dantec. Il s’agit de la première étude au Sénégal et dans la sous-région qui s’est intéressée à l’évaluation des patients porteurs du syndrome de Wolff-Parkinson-White et à la prise en charge thérapeutique. C’est une affection jugée rare qui survient le plus souvent sur cœur normal mais qui être létale. Elle justifie qu’une évaluation pronostique non invasive et invasive aussi précise que possible soit effectuée. L’ablation endocavitaire du ou des faisceaux accessoires constitue une technique thérapeutique interventionnelle radicale. Elle peut être accessible dans nos pays. Cette étude démontre sa faisabilité et sa sécurité.

 

 

Fig. 1 : Répartition des signes fonctionnels au sein de notre population

 

 

Fig. 2 : Répartition des différentes localisations de la préexcitation sur l’ECG de surface

 

 

 

  Fig. 3 : ECG montrant un aspect de préexcitation de localisation postéro-septal droit

 

 

Fig. 4 : Aspect de préexcitation intermittente au Holter ECG avec alternance de QRS larges précédés d’une onde delta et de QRS fins avec un intervalle PR normal

 

 Fig. 5 : Répartition des différentes localisations de la préexcitation lors de l’EEP

 

Fig. 6 : Mise en évidence d’une conduction non décrémentielle lors de stimulation atriale avec fusion AV sur les 3 dernières dérivations.

 

Fig. 7 : Fibrillation atriale transmise aux ventricules par la voie accessoire

 

Fig. 8 : Tir de Radiofréquence sur faisceau accessoire postérieur gauche

 

Fig.9 : Disparition du WPW au cours de l’ablation d’une voie accessoire postérieur gauche avec affinement des QRS précédé un intervalle PR normal.

 

Fig. 10 : ECG de contrôle à 3 mois après une ablation d’un faisceau accessoire gauche.  On ne retrouve plus l’aspect de préexcitation. Les QRS sont fins avec un intervalle PR normal.

 

REFERENCES

 

 

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