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Association de malformations aortiques et d’une dissection de l’aorte, à propos d’un cas . Association of aortic malformations and aortic dissection, a case report.

DIALL I.B.1, DIAKITÉ S.1, COULIBALY S.1, MINTA I.2, KEÏTA L1, DIARRA M.B. 3,

DIALLO B.A.1, TOURÉ M.K.1.

 

 

RESUME

L’association d’une coarctation de l’aorte, d’un anévrisme avec dissection de l’aorte ascendante et d’une malformation des troncs supra aortiques est rare et redoutable. Nous rapportons le cas d’un homme de 57 ans adressé en consultation pour un souffle diastolique latéro-sternal gauche et une hypertension artérielle.

La différence de tension des deux membres supérieurs, l’abolition des pouls fémoraux et le souffle diastolique 3/6ème   perçu au 2ème espace intercostal droit, et le long du bord sternal gauche ont fait évoquer le diagnostic de coarctation de l’aorte. L’écho-Doppler cardiaque a mis en évidence une aorte ascendante dilatée à 4,7 cm avec un voile intimal au niveau de sa portion moyenne, une insuffisance aortique de grade I sur des valves aortiques tricuspides et une sténose isthmique courte. L’angio-scanner thoraco-abdominal a confirmé la coarctation de l’aorte au niveau de l’isthme avec dilatation de la crosse et dissection de l’aorte ascendante. Le traitement a été médical faute de possibilités chirurgicales adaptées à ce genre de pathologie dans notre contexte.

 

SUMMARY

The association of a coarctation of the aorta, an aneurism with dissection of the ascending aorta and a malformation of the aortic arch is extremely rare and frightening.  We report the case of a 57 year old man seen in consultation for a diastolic left laterosternal murmur and an arterial hypertension. 

The difference of blood pressure at the two upper limbs, the abolition of the femoral pulses and a diastolic murmur of 3/6 intensity heard on the 2nd right intercostal space, and at the left sternal border lead to the diagnosis of coarctation of the aorta.  Cardiac echo-Doppler highlighted a dilated ascending aorta (diameter = 4.7 cm) with an intimal flap, a mild aortic regurgitation with otherwise normal valves and a short isthmianstenosis.  The thoracic and abdominal CT scan confirmed the coarctation of the aorta with a dilated aortic arch and dissection of the ascending aorta.  The treatment was only medical because of the lack of surgical conditions adapted to this kind of pathology in our context. 

 

INTRODUCTION

La coarctation aortique est une malformation congénitale siégeant au niveau de l’aorte thoracique le plus souvent [1]. Elle  passe parfois inaperçue. Sa découverte est souvent tardive en Afrique généralement au stade de complications (HTA, insuffisance cardiaque, dissection aortique). La dissection aortique est une complication grave, souvent mortelle des affections de l’aorte (coarctation, anévrisme, maladies du tissu conjonctif, HTA) [2,3]. Son diagnostic, évoqué cliniquement dans nos pays, ne peut pas toujours être confirmé en raison de l’inaccessibilité des examens paracliniques [4,5]. Le fait clinique que nous rapportons a la particularité de rassembler chez un même patient les deux affections avec leurs principales caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives.

 

Fait clinique 

Monsieur KA, âgé de 57 ans, nous a été adressé le 13 Décembre 2008 pour un souffle diastolique latéro-sternal gauche et une HTA.

La symptomatologie fonctionnelle peu marquée est faite d’une dyspnée d’effort. Il ne signale ni douleur thoracique, ni trouble du rythme cardiaque.

L’examen clinique retrouve un rythme cardiaque régulier à 90 battements/min, un éclat du B2 aortique, un souffle diastolique 3/6ème perçu au 2e espace intercostal droit et le long du rebord sternal gauche  et un B3 apexien. La tension artérielle est mesurée à 180/100 mm Hg au bras droit et à           240/110 mm Hg au bras gauche. Les pouls fémoraux sont faiblement perçus.

En l’absence de souffle artériel, le diagnostic d’insuffisance aortique sur coarctation aortique est évoqué.

L’électrocardiogramme inscrit une hypertrophie ventriculaire gauche sans troubles primaires de la repolarisation.

La radiographie thoracique de face montre un volume cardiaque normal avec élargissement du médiastin supérieur droit.

L’écho-Doppler cardiaque trans-thoracique met en évidence une aorte ascendante dilatée (diamètre mesuré à 47 cm) avec un voile intimal au niveau de sa portion moyenne, une insuffisance aortique de grade I sur des valves aortiques tricuspides et une sténose isthmique courte. La probabilité d’une dissection aortique de type 2 de De Bakey avec insuffisance aortique est évoquée sur une coarctation aortique diaphragmatique.

L’angio-scanner thoraco-abdominale par acquisition hélicoïdale de 1 mm x 16 avant et après contraste iodé met en évidence une disparité de calibre entre la crosse de l’aorte et sa jonction avec la portion descendante thoracique. Il apparaît un élargissement modéré de la crosse aortique (dont le diamètre était de 47 mm) par rapport à la région sus sigmoïdienne (mesurée à 43 mm) peu déformée, contenant une fine bande lacunaire  correspondant à un voile intimal. La carotide droite émerge directement de la partie droite de la crosse aortique, puis le tronc brachio-céphalique gauche. L’artère sous-clavière droite émerge après le tronc brachio-céphalique gauche au niveau de la partie gauche de la crosse, juste après la zone de rétrécissement, décrit une courbe vers le bas et passe derrière l’œsophage. Le reste de l’aorte est de calibre normal (figure 1).

Ainsi, l’aspect angio-tomodensitométrique est en faveur d’une coarctation de l’aorte au niveau de la jonction de la crosse et de l’aorte

descendante avec dilatation de la crosse et dissection de l’aorte ascendante sus- sigmoïdienne (type 2 de De Bakey) et malformation vasculaire des troncs supra aortiques de type artère sous clavière droite rétro-œsophagienne (artera lusoria).

L’évolution de la maladie a été simple avec un recul de 24 mois. L’insuffisance cardiaque et l’HTA ont été contrôlées avec les diurétiques, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les bêta-bloquants.

 

 

DISCUSSION

 

Les particularités de ce cas sont multiples. Il s’agit d’une coarctation :

 

- découverte tardivement chez un hypertendu ayant une anisotension aux membres supérieurs,

 

- compliquée d’anévrisme de l’aorte pré sténotique et d’insuffisance aortique,

 

- avec une dissection aortique peu douloureuse,

 

 - associée à une artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne.

 

Cette pathologie qui constitue 5 à 9% des cardiopathies congénitales, et qui prédomine chez les sujets de sexe masculin ne semble pas plus rare dans la population africaine [6].

 

Son diagnostic est simplifié par un examen clinique minutieux comportant notamment la mesure de la tension artérielle aux deux bras, la palpation des pouls fémoraux et la recherche d’un souffle cardiaque chez tout hypertendu.

 

Le traitement chirurgical, et pour les recoarctations, l’angioplastie percutanée avec mise en place d’une endoprothèse, constituent le traitement de choix de la coarctation de l’adulte.  Son pronostic est sombre, le décès étant le plus souvent dû aux complications de l’HTA. L’hypertension artérielle est le mode de découverte chez l’adulte mais aussi le problème le plus fréquent après traitement [7].

 

Un dépistage précoce dès l’enfance s’avère nécessaire devant la découverte d’un souffle, la constatation d’une HTA et l’abolition des pouls fémoraux. Les données cliniques seront confirmés par des examens complémentaires simples et disponibles (électrocardiogramme, radiographie thoracique, échographie transthoracique) afin d’orienter la prise en charge.