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Malformations Aortiques et Dissection Aortique

Auteurs: Diakité S*, Keïta L*, Diall I B**, Diarra M B***, Menta I*,  Diallo BA**

Touré MK*

Adresses. Diakité S*. Service de Cardiologie A CHU du Point G. Bamako

Diall IB**. Service de Cardiologie B CHU du Point G. Bamako

Diarra MB ***. Service de Cardiologie Hôpital Mère Enfants Bamako

 

La coarctation aortique est une malformation congénitale siégeant au niveau de l’aorte thoracique le plus souvent (1). Elle  passe parfois inaperçue.  Sa découverte est souvent tardive Afrique  à cause de la lenteur d’apparition de ses complications (HTA, Insuffisance cardiaque, Dissection aortique).

            La Dissection aortique est une complication grave, souvent  mortelle des affections de l’aorte (Coarctation, Anévrisme, Maladies du tissu conjonctif, HTA) (2-3). Son diagnostic évoqué  cliniquement dans nos pays, ne peut pas toujours être confirmé par les examens paracliniques en raison de leur indisponibilité ou de leur inaccessibilité, de la lenteur de leur mise en œuvre (4-5).

Le fait Clinique que nous rapportons a la particularité de rassembler les deux affections avec leurs principales caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives chez un même patient.

 

 Fait clinique 

Monsieur Koné A., âgé de 57 ans, suivi en rhumatologie pour gonarthrite gauche, nous a été adressé le 13 Décembre 2008 pour un souffle diastolique latéro-sternal gauche et une  HTA.

La symptomatologie fonctionnelle peu marquée est faite de douleur du genou et d’une dyspnée d’effort. Il ne signale ni douleur thoracique, ni trouble du rythme cardiaque.

Son examen cardiaque retrouve un rythme cardiaque régulier à 90/min, un éclat du B2 aortique, un souffle diastolique 3-4/6e  perçu au 2e espace intercostal droit, maximum au bord gauche sternal, un B3 apexien. La tension artérielle est mesurée à 180/100mmHg au bras droit et à 240/110 mmHg à gauche. Les pouls fémoraux sont faiblement perçus.

En l’absence de souffle artériel axillaire, le diagnostic d’insuffisance aortique sur coarctation aortique est évoqué.

           L’ECG  inscrit une hypertrophie ventriculaire gauche sans troubles primaires de la repolarisation.

 La radiographie thoracique de face montre un volume cardiaque normal avec élargissement du médiastin supérieur droit.

L’écho-Doppler cardiaque trans-thoracique met en évidence, une aorte ascendante dilatée à 4,7 cm avec un voile intimal au niveau de sa portion moyenne, une insuffisance aortique de grade I sur des valves aortiques tricuspides. La probabilité d’une dissection aortique avec insuffisance aortique est évoquée sur une coarctation aortique de type 2 de De Backey.

Donner les éléments du diagnostic topographique et de sévérité à l’écho s’ils sonts disponibles (Isthme – coarctation en shelf ? longue ? Gradient au Doppler ?

L’angio-scanner thoraco-abdominale par acquisition hélicoïdale de 1 mm x 16 avant et après contraste iodé met en évidence une disparité de calibre entre la crosse de l’aorte et sa jonction  avec sa portion descendante thoracique. Il apparaît un élargissement modéré de la crosse (47 mm) par rapport à la région sus sigmoïdienne (43 mm) peu déformée, contenant une fine bande lacunaire  correspondant à un flap intimal. La carotide droite émerge directement de la partie droite de la crosse aortique, puis le tronc brachio-céphalique gauche. L’artère sous clavière droite émerge après le tronc brachio-céphalique gauche au niveau de la partie gauche de la crosse, juste après la zone de rétrécissement, décrit une courbe vers le bas et passe derrière l’œsophage. Le reste de l’aorte est de calibre normal

Au total : l’aspect angio- TDM est en faveur d’une coarctation de l’aorte au niveau de la jonction de la crosse et de l’aorte descendante avec dilatation de la crosse et dissection  de l’aorte ascendante sus- sigmoïdienne (type 2 de De Bakey) et une malformation vasculaire des troncs supra aortiques de type artère sous clavière droite rétro-oesophagienne  (artera lusoria).

L’évolution de la maladie a été simple. L’insuffisance cardiaque et l’HTA ont été facilement contrôlées avec les diurétiques, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les bêta bloqueurs. Le pronostic reste quand même réservé en raison des menaces de rupture spontanée et de la non disponibilité d’une correction chirurgicale.

Discussion

L’évolution de la maladie de Monsieur Koné est surprenante à cause de la survenue tardive des complications.

Les particularités de ce cas sont multiples. Il s’agit d’une coarctation :

- découverte tardivement chez un hypertendu ayant une anisotension  aux membres supérieurs (1-2).

- compliquée d’anévrisme de l’aorte pré-sténotique et d’insuffisance aortique (1-2)

- compliquée de dissection aortique peu ou pas douloureuse (3).

 - associée à une sous clavière droite rétro-oesophagienne (1).

Faire un commentaire sur l’épidémiologie (fréquence en afrique en et ailleurs à comparer

Faire un commentaire sur les manifestations cliniques insister sur la prise de TA aux 2 bras chez tout hypertendu et la nécessité de palper systématiquement les artères fémorales. Faire un commentaire sur la paraclinique et l’évolution. Faire un commentaire sur les orientations thérapeutiques interventionnelles et chirurgicales et Conclure sur une stratégie adaptée dans nos pays de dépistage précoce et de prise en charge.

Bibliographie : :

1) MARCON F, BOSSER G, WORMS AM. Coarctation de l’aorte EMC Cardiologie 11-041-Q-10 année

2) VEYSSSIER BELOT C. Dissections aortiques EMC Cardiologie 11-650-A-10 1999

3) KIRKORIAN G, BONNEFOY E, CHEVALIER P et al. Dissection aigue de l’aorte thoracique : Symptômes et complications Arch Mal Cœur et Vaiss 1997 ;90 :1793-97

4) KONIN KC, AKE-TRABOULSI E, KAKOU-GUIKAHUE M, SIRANSY A, KRAMOH KE, HARING ED, ADOH M . Dissection aortique juvénile et Coarctation Aortique Cardiologie Tropicale 2002, 28 N°111

5) BOURAMOUE C, KIMBALY-KAKY G, NKOUA JL, et coll. La dissection aortique

chez les noirs. A propos de six cas congolais Ann. Cardiol Angeiol 2001 ;50 :133-41