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LA MORT SUBITE DU SPORTIF . The environmental factors are of such importance that they can cause severe cardiac arrythmias without underlying heart disease. That’s why the role of the cardiologist in giving the good information to the athletes is very im

RÉSUMÉ

La mort subite est polyfactorielle. Il existe le plus souvent une cardiopathie, connue ou non. Mais la survenue de l’évènement fatal, habituellement d’origine rythmique, nécessite l’intervention de facteurs déclenchants. C’est encore plus vrai dans l’activité sportive. Dans ce cas, il convient d’envisager l’influence :

- du sport choisi et du mode d’exercice,

 

- des facteurs environnementaux (climat , altitude … ),

- de l’hygiène de vie habituelle du sujet,

- de l’utilisation éventuelle de drogues et produits dopants,

- d’une pathologie contemporaine responsable d’un état inflammatoire .

L’hypoxémie et la déshydratation sont très souvent en cause. L’influence de ces facteurs d’environnement est parfois telle qu’ils suffisent à provoquer un trouble rythmique grave en l’absence de cardiopathie. Le rôle pédagogique du cardiologue du sport dans ce domaine est essentiel.

 

 

Summary

Many factors can lead to sudden cardiac death. An underlying heart  disease, known or unknown, is almost always present. But the death, usually related to cardiac arrhythmia, is associated with many triggering factors. This is particularly true in case of sudden cardiac death related to sport. In this case, one must consider several parameters :

-         the type of sport,

-         the environmental factors,

-         the lifestyle of the athlet,

-         the use of drugs,

-         the presence of an illness causing an inflammatory state.

Hypoxemia and dehydration are usually present.

The environmental factors are of such importance that they can cause severe cardiac arrythmias without underlying heart disease. That’s why the role of the cardiologist in giving the good information to the athletes  is very important.

Key words : sudden cardiac death, athletes, sport, prevention.

 

INTRODUCTION

L’activité physique est universellement reconnue comme bénéfique pour la santé. Toutefois, dans certaines circonstances, elle peut avoir des conséquences pathologiques pouvant aller jusqu’à la mort subite. De tels évènements sont rares: un décès par an pour 50 000 sportifs de tous âges; 1 décès pour 7 millions d’heures d’activité physique dans le monde; environ1500 décès par an en France.

Le mécanisme est dans 90 % des cas d’origine cardiovasculaire; dans 3 % des cas, il s’agit d’un asthme ou d’une hémorragie digestive ; 7 % des morts subites restent inexpliquées. Parmi les causes cardiovasculaires, il s’agit dans 90 % des cas d’un trouble du rythme ventriculaire ; les autres causes se partagent entre choc hypovolémique et rupture d’anévrysme.

 

LES CARDIOPATHIES

On considère qu’avant 35ans, il s’agit d’une cardiopathie congénitale, le plus souvent une cardiomyopathie hypertrophique obstructive (tableau 1); après 35 ans, une cardiopathie acquise, le plus souvent une coronaropathie. L’expérience tempère ces constatations: une coronaropathie peut survenir avant 35 ans ; le dépistage précoce modifie profondément la responsabilité de certaines cardiopathies dans la mort subite. Une expérience italienne privilégiant la détection des cardiopathies congénitales italienne privilégiant la détection des cardiopathies congénitales vers l’âge de 12 ans a permis d’écarter la cardiomyopathie obstructive comme cause principale de la mort subite avant 35 ans (1 % ) , alors qu’elle reste au premier rang dans les régions sans détection systématique (35 %aux Etats-Unis) (figure 1). Certaines causes rares dépendent du type de sport, comme le commotio cordis, choc thoracique fatal, plus fréquent chez l’enfant : base-ball, hockey, karaté.

 

Les cardiopathies congénitales :

Cardiomyopathie hypertrophique obstructive

C’est une cardiopathie génétique, donc à caractère familial, avec une prévalence assez importante (1/1000). Elle est caractérisée par une hypertrophie asymétrique du septum interventriculaire et des anomalies de la fonction diastolique facilement identifiables à l’échographie (E/A < 1). Un gradient intraventriculaire gauche variable est parfois associé, surtout à l’effort, péjoratif à partir de 30 mmHg (incidence échographique apicale sous-aortique ou médio-ventriculaire; intérêt de l’échographie d’effort). L’insuffisance mitrale est fréquente. Le risque est la mort subite d’origine rythmique, la défaillance cardiaque, l’accident vasculaire cérébral. Il est souvent corrélé à l’épaisseur de septum, devenant majeur lorsqu’elle est supérieure à 30 mm. L’affection est souvent asymptomatique, révélée par une complication; dans 30 % des cas, elle est précédée de symptômes, en relation avec des anomalies rythmiques réversibles. L’hypertrophie ventriculaire gauche est parfois présente sur l’électrocardiogramme de repos, confirmant l’intérêt d’un dépistage systématique précoce (figure 2). L’échographie cardiaque permet le diagnostic et l’appréciation de la gravité (figures 3, 4). Le test d’effort ne montre pas de limitation de la performance appréciée par la mesure de la consommation en oxygène, car la fonction systolique est longtemps conservée ; seul le profil tensionnel d’effort est légèrement atténué.

Le traitement est le plus souvent médical, par bêta-bloquants et inhibiteurs calciques; dans quelques cas, des mesures interventionnelles d’ablation septale sont indiquées. Les restrictions à l’activité physique sont importantes. (1)

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène

C’est une cardiomyopathie génétique du ventricule droit, qui présente une infiltration adipeuse et une fibrose ; la cavité est dilatée et les parois amincies. Sa prévalence est de 1/10 000. On retrouve des anomalies électriques précordiales droites, avec élargissement de la fin du QRS par des micro-potentiels appelés onde epsilon et une inversion des ondes T (figure 5). Le ventricule gauche est parfois touché, ce qui constitue un critère de gravité. L’IRM cardiaque est utile au diagnostic. Elle se manifeste par des arythmies ventriculaires de tous types, pouvant être responsables d’une mort subite, en particulier chez le sujet jeune. Tardivement, les formes évoluées se compliquent d’insuffisance cardiaque. Dans un tiers des cas, la mort subite a été précédée de prodromes, le plus souvent des syncopes. Plus rarement, des troubles du rythme ventriculaire se sont déjà produits. L’exercice est toujours un facteur favorisant Les traitements médicamenteux, bêta-bloquants associés à l’amiodarone ou à la Flécaïnide, doivent faire la preuve de leur efficacité, si nécessaire de façon électrophysiologique ; en cas de doute, on indiquera un défibrillateur implantable. (2)

La sténose aortique congénitale

Présente à la naissance, elle peut dès l’adolescence provoquer des syncopes à l’effort et des morts subites.

Les coronaires anormales

Les anomalies de naissance des artères coronaires sont rares. Elles sont responsables de mort subite et d’accidents coronariens aigus, survenant à l’effort ; la dilatation physiologique des gros vaisseaux entraîne alors leur compression. Les configurations sont  multiples, avec le plus souvent, une coronaire gauche naissant du sinus droit avec trajet intrapulmonaire, et une circonflexe naissant à l’ostium de la coronaire droite, avec trajet inter aortico-auriculaire. Chez l’enfant et l’adolescent, le coroscanner permet le diagnostic. Il faut dans tous les cas rechercher une solution chirurgicale (3).

 

Les canalopathies

Le syndrome de Brugada : C’est une maladie sporadique ou familiale. Sa prévalence est de 1/10 000. Il est caractérisé  par des  anomalies électrocardiographiques dans les dérivations précordiales droites et un risque de mort subite par fibrillation ventriculaire. L’aspect le plus caractéristique, indispensable pour le diagnostic, est un sus-décalage en dôme du segment ST > 0.2 mv sur plus de une dérivation ; il peut être intermittent ; le diagnostic peut s’appuyer sur un test pharmacologique à l’Ajamaline. L’interrogatoire retrouve souvent des antécédents familiaux de mort subite. Les troubles du rythme sont favorisés par l’effort. Les patients symptomatiques doivent bénéficier d’un défibrillateur automatique implantable (4).

 

Le syndrome du QT long  : C’est une maladie familiale caractérisée par un allongement de QT sur l’électrocardiogramme, et par la survenue de troubles du rythme ventriculaire graves de type torsades de pointe et fibrillation ventriculaire, avec risque de mort subite. Sa prévalence est de 1/5000. La mesuree l’intervalle QT se fait en D2 et V5, avec correction par la fréquence cardiaque (formule de Bazett); la probabilité est retenue à partir d’un QTc > 440 msec, sachant que la variabilité instantanée est importante. Le diagnostic est conforté par l’association d’une bradycardie et d’une morphologie anormale de l’onde T, tantôt tardive et ample, tantôt petite en double bosse, tantôt élargie. Les troubles du rythme surviennent à l’effort et aux émotions. Les deux sexes sont touchés, avec des signes cliniques (syncopes) présents dès l’enfance. Selon le type génétique, on propose un traitement bêta-bloquant, parfois associé à un stimulateur cardiaque lorsque la bradycardie est excessive ; ou un défibrillateur automatique implantable pour les formes les plus évoluées. Il faut contre-indiquer tous les médicaments susceptibles d’allonger l’intervalle QT (5).

Le syndrome du QT court  : c’est une maladie héréditaire caractérisée par un raccourcissement de l’intervalle QT, dans un contexte de fibrillation auriculaire familiale, avec risque de syncope et de mort subite. Cette affection très rare touche parfois le nourrisson. L’intervalle QT doit être inférieur à 300 msec ; sachant qu’il est mal adapté à la fréquence cardiaque ; cette mesure est valable jusqu’à 80 bpm. Une grande onde T symétrique est souvent associée. Les troubles du rythme ventriculaire surviennent au repos et à l’effort. Le risque de mort subite étant très élevé, il faut proposer à tous les patients un défibrillateur automatique implantable. On traite médicalement une éventuelle fibrillation auriculaire associée (6).

La  tachycardie ventriculaire catécholergique: c’est une maladie héréditaire, caractérisée par des arythmies ventriculaires polymorphes de déclenchement adrénergique, survenant le plus souvent aux efforts et aux émotions ; elles sont responsables de syncopes et de mort subite chez l’enfant et l’adolescent ; la précocité des symptômes est un facteur de mauvais pronostic. Une bradycardie inhabituelle chez l’enfant est parfois associée. La survenue d’une tachycardie ventriculaire bidirectionnelle est caractéristique. On ne retrouve² aucune anomalie morphologique cardiaque. Le traitement bêta- bloquant est le plus souvent suffisant (7).

Pour toutes ces canalopathies, l’activité physique est potentielle ment dangereuse ; il faudra donc s’assurer de l’efficacité thérapeutique à l’effort avant d’autoriser une pratique qui ne dépassera jamais le stade dynamique faible et exclusif, au dessous de 40% de la VO2 max, bien entendu sans compétition.

Les cardiopathies acquises

La coronaropathie

C’est en principe une affection de l’adulte après 35 ans. Les circonstances d’aggravation sont nombreuses au cours de l’activité physique: la sténose coronaire critique pour l’apparition d’un angor de repos correspond à un diamètre diminué de 70 à 80%, soit une surface réduite de90% ; pour un angor d’effort, un diamètre diminué autour de 50%, soit une surface réduite de 70% seulement. Les mécanismes sont nombreux : le principal est la rupture de plaque, provoquée par l’effet mécanique de l’accélération des systoles; ce sont les plus petites qui se rompent, alors qu’elles sont peu significatives à la coronarographie; le vasospasme survient après l’effort, favorisée par et l’alcalose l’hypertonie vagale fortement vasoconstrictives, ainsi que par la douche trop précoce et trop froide, et la reprise rapide de la cigarette ; et la dissection coronaire à l’effort. La déshydratation et la bradycardie de l’effort sont aussi responsables d’une thrombogénicité aggravante. La mort subite survient par un trouble du rythme ventriculaire secondaire à l’ischémie aiguë. Le bilan d’aptitude à l’activité physique du coronarien doit donc être complet : test d’effort maximal, tenant compte d’un seuil angineux plus tardif chez le sportif; évaluation de la fraction d’éjection ventriculaire de repos, qui doit être supérieure à 50%, et à l’effort, où elle ne doit pas diminuer, un volume télésystolique > 70 ml étant péjoratif. Le conseil d’activité tiendra compte des résultats ; il sera très restrictif avec la compétition et les fortes composantes statiques. Il faut insister sur une parfaite adhésion thérapeutique, en particulier les jours d’activité.

La maladie coronaire n’épargne pas les sujets  jeunes, en général des hommes, tabagiques, à hérédité prédisposante ; elle est caractérisée par une forte masse thrombotique, et de minimes lésions coronaires. On peut donc légitimement se poser la question d’une éventuelle anomalie génétique d’un facteur de la coagulation, en particulier le facteur XIII, responsable d’une altération de la fibrine. Environ 15% des morts subites avant 35 ans peuvent lui être attribuées (8).

Les myocardites

Elles sont majoritairement d’origine infectieuse virale, moins souvent bactérienne ; elles peuvent être de cause toxique, par exemple avec les anthracyclines ; elles sont parfois une des localisations d’une maladie systémique, sarcoïdose et connectivites. Elles sont caractérisées par une inflammation, et parfois une destruction cellulaire myocardique, diffuses ou localisées, le plus souvent sur la paroi latérale. L’électrocardiogramme et la biologie ne sont pas toujours significatifs, surtout s’il n’y a pas de cytolyse. L’IRM est essentiel au diagnostic en cas d’atteinte cellulaire. La clinique peut aller d’un tableau de syndrome grippal à celui d’un infarctus aiguë. Le risque rythmique est important, même en cas de simple inflammation. Celle-ci peut être présente à l’occasion de tout syndrome infectieux, même banal. Il faut donc recommander l’abstention complète d’activité physique en cas de fièvre, jusqu’à 3 jours après la rémission (9).

LE MODE D’EXERCICE

Le type d’activité choisi est important; plus les charges dynamiques et surtout statiques seront élevées, plus le risque cardiaque sera important ; il convient de s’aider des classifications américaines et européennes des activités sportives pour orienter le choix du sujet, surtout s’il est porteur d’une cardiopathie.

Le mode d’exercice, compétition ou loisir, individuel ou collectif, doit être connu au moment de la décision. La quantification hebdomadaire du volume d’activité est indispensable. L’intensité et la durée sont à considérer : il faut mettre en garde contre les efforts effectués au-delà de 70 % de la VO2 max, ou durant plus de 4 heures. La trop grande répétition des activités au cours d’une saison sportive est elle aussi un facteur favorisant. L’adéquation entre le niveau d’aptitude du sujet et le sport choisi est au moins aussi important ; il appartient au médecin d’évaluer aussi précisément que possible cette aptitude, en allant jusqu’à la mesure de la consommation maximale en oxygène et à l’échographie d’effort s’il le juge utile. La motivation du sujet devra être appréciée, afin de prévoir un éventuel manque d’adhésion aux recommandations. Il convient de rappeler que dans tous les cas, l’exercice physique se fait dans une ambiance adrénergique plus ou moins forte, qui peut favoriser les processus arythmogènes.

 

L’environnement

Le lieu d’exercice et le climat peuvent jouer un rôle favorisant lorsqu’ils sont inhabituels.

La chaleur : elle est responsable d’une déshydratation et de troubles ioniques favorisant l’arythmie. L’effort entraîne une hyperkaliémie initiale suivie d’une hypo-kaliémie prolongée ; ces deux circonstances sont arythmogènes ; on constate aussi une hypomagnésémie, gênant les transferts transmembranaires ; la cellule myocardique se retrouve en surcharge sodo-calcique, abaissant son seuil d’excitabilité. Au cours des activités de longue durée, supérieure à huit heures, en ambiance chaude, on peut relever de franches hyponatrémies, qui sont elles aussi arythmogènes.

Le  froid : l’hypothermie, avec baisse de la température centrale au dessous de 35°, modifie l’électrocardiogramme : amortissement de l’onde P, allongement de QT, Onde d’Osborn, léger crochetage à la fin du QRS; mais aussi bradycardie sinusale, fibrillation auriculaire au dessous de 28°C, troubles du rythme ventriculaire au dessous de 25°C.

L’altitude : l’hypoxie d’altitude augmente le travail cardiaque, les réactions catécholergiques, donc le risque arythmogène.

La  profondeur (et  l’apnée)  : la pression «per  se» provoque des troubles métaboliques cellulaires cardiaques: diminution de la fréquence spontanée de dépolarisation responsable d’une bradycardie hyperbare; allongement des vitesses de conduction ; allongement des périodes réfractaires; diminution de l’excitabilité.

L’hygiène de vie

Le tabac : par ses effets artériels, il participe au processus d’ischémie  myocardique, facteur favorisant de l’arythmie.

L’alcool : il majore le risque de déshydratation par son effet de blocage de l’hormone antidiurétique; il multiplie jusqu’à vingt fois les effets cardiovasculaires délétères de certaines substances dopantes comme la cocaïne.

Le  dopage  (10): de nombreuses substances sont en cause; ce sont essentiellement des stimulants, centraux et respiratoires, avec effet sympathomimétique; ils augmentent la fréquence cardiaque et la contractilité myocardique, diminuent le seuil d’excitabilité, et augmentent les résistances artérielles périphériques. Les conséquences les plus fréquentes sont les troubles du rythme supraventriculaires et ventriculaires, avec risque de mort subite, et l’hypertension artérielle.

Les stimulants respiratoires

- Sympathomimétiques : ils peuvent être bronchodilatateurs et stimulants du système nerveux central ; Théophylline et dérivés : bronchodilatateurs, accélérateurs cardiaques et vasodilatateurs, ils augmentent les besoins en oxygène du cœur et peuvent provoquer une crise angineuse chez les sujets à risque

- Béta 2 mimétiques : ce sont des bronchodilatateurs à action brève (terbutaline, salbutamol) ou lente (salmétérol) ;

- Clenbutérol : béta 2 mimétique, bronchodilatateur, avec effet anabolisant; il agit par stimulation sympathique des béta 2 récepteurs, avec hypertrophie de la cellule musculaire squelettique et cardiaque, augmentation de la synthèse des protéines, stimulation de la lipolyse, augmentation des dépenses énergétiques

Les stimulants cérébraux

-  les  amphétamines : Ils exercent un effet stimulant sur le système nerveux autonome entraînant une hyperexcitabilité cardiaque, responsable de troubles du rythme. L’accélération des cycles cardiaques peut aboutir à un épuisement rapide des réserves énergétiques.

- les stupéfiants : il n’y a pas d’effet de classe; les conséquences sont polymorphes

* Morphiniques ; héroïne et son édulcorant, la quinine : ils entraînent une inhibition sympathique et une stimulation vagale responsable de bradycardie et d’hypotension

* Cannabis ; solvants (colles) : dopaminergiques, ils sont tachycardisants

* Cocaïne : elle entraîne plusieurs effets :

• stimulation sympathique ; inhibition vagale,

• effet arythmogène propre (classe I)

• surcharge calcique de la cellule myocardique

• allongement de l’intervalle QT

• troubles conductifs, pouvant aller jusqu’au bloc auriculo-ventriculaire complet.

Les diurétiques, en augmentant la déshydratation et les troubles ioniques, majorent le risque arythmogène à l’effort

LA CONDUITE À TENIR

Intervention sur le terrain

Sur le terrain, la survenue d’une mort subite impose une prise en charge immédiate ; il est important que tous les acteurs de la pratique sportive soient formés à l’évaluation de la gravité d’une telle situation, afin de déclencher sans tarder les gestes de secours.

Le premier de ces gestes est le massage cardiaque externe, qui délivre manuellement 80 à 90 impulsions au niveau sternal, garantissant le maintien d’un débit périphérique ; vital en particulier au niveau cérébral. Tous les pratiquants d’un sport ainsi que l’encadrement devraient recevoir une formation dans ce domaine. Le geste le plus important est ensuite la défibrillation, qui doit intervenir dans un délai de quelques minutes, une dizaine au maximum, pour éviter des lésions irréversibles. La situation idéale est celle où un défibrillateur semi-automatique est disponible sur le terrain ; il peut être utilisé par n’importe quelle personne présente, sans formation préalable. Les autorités de l’Etat doivent participer à la mise en place du plus grand nombre possible de défibrillateurs semi-automatiques dans les lieux publics, en particulier ceux où s’exercent une activité physique, et doivent être les maîtres d’œuvre de la formation et de la prévention dans ce domaine qui concerne la santé publique. Même avec une bonne prise en charge, le pronostic d’une mort subite sur le terrain est médiocre, dépendant du délai de la défibrillation. Il est donc logique d’insister sur la prévention. Elle se base sur le bilan d’aptitude.

La prévention

Chez un sujet sans antécédent, une visite médicale préalable à l’activité est indispensable. Elle peut être faite chez le médecin généraliste. L’interrogatoire est essentiel, pour noter une éventuelle mort subite dans la famille ou l’existence d’une symptomatologie à l’effort; on se rappelle que dans un tiers des cas, la mort subite a été précédée de troubles fonctionnels qui n’ont pas été pris en compte Un électrocardiogramme de repos est utile chez tout pratiquant d’une activité physique, compte tenu de son important potentiel de dépistage des cardiopathies à risque: cardiomyopathie hypertrophique, dysplasie arythmogène du ventricule droit, Syndrome de Wolff Parkinson White, anomalies de l’intervalle QT, syndrome Brugada, troubles conductifs. L’âge idéal recommandé par la Société Européenne de Cardiologie se situe entre 12 et 15 ans Un électrocardiogramme à l’effort est formellement recommandé après 45 ans ; il doit être réalisé avant 45 ans s’il y a deux facteurs de risque ou un tabagisme ; en cas de début ou de reprise après interruption de l’activité ; en cas de sport à forte charge d’activité, statique et même dynamique ; il est conseillé en cas de désir de compétition. Le test d’effort sera poussé jusqu’à la fréquence cardiaque maximale réelle et non théorique. En cas de cardiopathie connue, le bilan sera effectué par le cardiologue ; il comportera l’échographie cardiaque ; une fraction d’éjection ventriculaire au moins égale à 50 % est nécessaire à une pratique sportive sans risque. L’électrocardiogramme de repos sera le plus souvent complété par l’électrocardiogramme d’effort. En cas de difficulté de décision, on pourra s’aider de la mesure de la consommation maximale en oxygène et des seuils ventilatoires, et de l’échographie d’effort, pendant laquelle la fraction d’éjection ventriculaire ne doit pas diminuer. La pratique sportive ne sera autorisée qu’avec la certitude d’un bon équilibre de la cardiopathie, et de l’efficacité de sa thérapeutique. On préfèrera les activités de loisir plutôt que la compétition. Dans tous les cas, on insistera sur l’hygiène de vie, les conditions d’environnement, la lutte contre le dopage, le bon suivi du traitement, en particulier les jours d’activité physique. L’activité physique est indispensable à la santé. Il est  de la responsabilité de tous, sportifs, médecins, autorités de l’Etat, qu’elle se déroule de façon harmonieuse.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

REFERENCES

 

1- Maron BJ et al. Document on Hypertrophic Cardiomyopathy A report of the American College of Cardiology and European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur Heart J, 2003 ; 24  : 1965-91

2- Tabib A et al.Circumstances of death and gross and microscopic observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation, 2003; 108: 3000-5.

3-  Taylor  AJ  et al Sudden  cardiac  death  associated  with isolated  congenital  coronary  anomalies.  J Am Coll Cardiol, 1992; 20: 640-7.

4-  Brugada  J  et al Determinants  of  sudden  cardiac  death  in individuals  with  the  electocardiographic  pattern  of  Brugada syndrome and no previous arrest. Circulation, 2003 ; 43 : 1853-60.

5- Priori SG et al. Risk stratification in the long-QT syndrome N Engl J. Med, 2003 ; 348 : 1866-74.

6-  Gaita  F  et  al.  Short  QT  syndrome  :  A  familial  cause  of sudden death. Circulation, 2003 ; 108 : 965-70

7- Denjoy I et al. Tachycardies ventriculaires catécholergiques chez l’enfant. Archiv Mal Cœur Vaiss, 2005 ; 98 : 506-12

8-  Estève  JB  et al La  maladie  coronaire  du  sujet  jeune. Cardiologie Pratique, 2007 ; 825 : 11-2.

9-  Feldman AM et.al Myocarditis. N Engl J Med,  2000 ; 343 : 188-98.

10- Gauthier  J.  Effets  cardiovasculaires  du  dopage.  Annal Cardiol Angeiol, 2001 ; 50 : 293-98.