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Cas Clinique. Apport de l’imagerie thoracique dans la prise en charge d’une coarctation isthmique post-ductale de l’aorte descendante au Centre Hospitalier « Le Luxembourg ».

 

Clinical Case. Contribution of thoracic imaging in the management of post-ductal isthmic coarctation of the descending aorta at the “Luxembourg” Hospital Center.

 

 

M MARIKO 1, M CAMARA 2x, S DAFFE 6, M DOUMBIA ³, S SANOGO 1 , I CISSE  1   , AC KONE 3, T CAMARA 4, A KOUMA 1, A KONE 1, M SACKO 1.  

 

 

RESUME

 

 

Introduction: La coarctation aortique est due à un rétrécissement localisé du calibre de l’aorte. Sans prise en charge adéquate, elle peut se compliquer d’une hypertension artérielle (HTA) résistante. Notre objectif était de préciser l’apport de l’imagerie dans le diagnostic, le bilan préopératoire et le suivi de cette pathologie.

Observation : Il s’agissait d’un jeune garçon de 15 ans, résidant à 500km de Bamako. Connu avec antécédent d’angine à répétition.  A l’examen clinique, on notait un souffle systolique en rayon de Roue, une anisotension en faveur des membres supérieurs avec une différentielle de tension systolique de plus 20mmHg entre les membres supérieurs et inférieurs.

La perception des pouls fémoraux était diminuée mais non abolie. Le diagnostic de coarctation de l’aorte associé à un canal artériel perméable a été posé par l’échographie trans thoracique. L’angioscanner thoracique a permis de confirmer le diagnostic de coarctation isthmique post-ductale associée à un canal artériel persistant avec un anévrisme post-sténotique et une dilatation du tronc de l’artère pulmonairesans anomalie des cavités cardiaques. Par faute de moyen, l’enfant n’a pas bénéficié de correction de la coarctation.

Conclusion : Devant une hypertension artérielle chez l’enfant avec des signes cliniques cardiaques parlants, une coarctation de l’aorte doit être évoquée. Le couple écho-doppler et angioscanner thoracique est incontournable dans le diagnostic, mais il faut qu’il soit réalisé par des personnels expérimentés.

 

 

MOTS CLES

Angioscanner, coarctation aortique, enfant, hypertension artérielle.

 

 

SUMMARY

 

 

Introduction: Aortic coarctation is due to a localized narrowing of the caliber of the aorta. Without adequate care, it can be complicated by resistant hypertension (HTA). Our objective was to specify the contribution of imaging in the diagnosis, the preoperative assessment and the follow-up of this pathology.

Observation: It was a 15-year-old boy, residing 500 km from Bamako. Known with a history of recurrent angina. On clinical examination, there was a systolic murmur in the wheel radius, anisotension in favor of the upper limbs with a systolic pressure differential of more than 20mmHg between the upper and lower limbs. Perception of femoral pulses was diminished but not abolished. The diagnosis of coarctation of the aorta associated with a permeable ductus arteriosus was made by transthoracic ultrasound. Chest CT angiography confirmed the diagnosis of post-ductal isthmic coarctation associated with a persistent ductus arteriosus with a post-stenotic aneurysm and dilatation of the trunk of the pulmonary artery without abnormality of the cardiac chambers. For lack of means, the child did not benefit from correction of the coarctation.

Conclusion: In the face of arterial hypertension in children with clinical cardiac signs, coarctation of the aorta should be considered. The couple echo-Doppler and thoracic CT angiography is essential in the diagnosis, but it must be carried out by experienced personnel.

 

 

KEY WORDS

CT angiography, aortic coarctation, child, arterial hypertension.

 

 

1. Service d’imagerie médicale, CH Mère-enfant « le Luxembourg », (Bamako, MALI).

2. Cabinet d’Imagerie médicale d’exploration et de diagnostic (CIMED), (Conakry, Guinée)

3. Service d’Imagerie médicale, CHU Point G (Bamako, MALI).

4. Centre de chirurgie cardiaque (Festoc) du Luxembourg, (Bamako, Mali).

5. Service de Médecine interne de l’Hôpital Préfectoral de Siguiri, (Siguiri, Guinée).

 

Adresse pour correspondance

Camara Mamoudou,

Médecin Radiologue au cabinet CIMED, Conakry (Guinée).

Tél. : 00224628087832.

E-mail : This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.

 

 

OBSERVATION

 

 

Il s’agissait d’un jeune garçon de 15 ans, écolier, 7ieme enfant d’une fratrie de 15enfants, résidant à 500km de Bamako. Connu avec antécédent médical (ATCD) d’angine à répétition. Pas d’ATCD connu de chirurgie ni de traumatisme.

Le début de la maladie remonte à 4mois marqué par un amaigrissement associé à une asthénie physique, une dyspnée d’effort stade II et une claudication des membres inférieurs. Malgré de multiples consultations et traitement réalisés au village sans succès, il décide de consulter dans le service de cardiologie pour prise en charge. A l'arrivée, une hypertension artérielle à 160/100mmHg aux membres supérieurs a été diagnostiquée. Il a bénéficié d’un traitement à base d’une trithérapie antihypertensive à pleine dose (Amlodipine, Perindopril et un thiazidique). Sous trithérapie, on a noté au bout de 2 semaines une nette amélioration des chiffres tensionnels.

Devant l’association du jeune âge et de l’HTA, une recherche étiologique a été réalisée. A l’examen clinique, on notait un enfant en bon état général pesant 34kgs et mesurant 1,54cm donc un indice de la masse corporelle (IMC) égal à 14. Les conjonctives étaient peu colorées, le thorax légèrement bombé en avant. On notait un choc de pointe visible entre le 4e et le 5e espace intercostal gauche au niveau de la ligne médioclaviculaire et un Hippocratisme digital.

A l’auscultation cardiaque : on notait un souffle systolique en rayon de Roue, l’asymétrie tensionnelle des membres avec une différentielle de tension systolique de plus de 20 mm Hg(51mmHg de différence à droit et 49 mm Hg à gauche)avec au bras droit 157/84 mm Hg et au bras gauche 155/84 mm Hg; au pied droit 103/66mmHg et au pied gauche : 106/72mmHg. La perception des pouls fémoraux était diminuée mais non abolie. Il n’y avait pas de circulation collatérale visible sur le thorax.

Les poumons étaient libres et l’abdomen souple sans particularité.

Certains bilans ont été proposés par le médecin cardiologue et réalisés dont une échocardiographie transthoracique, un électrocardiogramme de repos, l’angioscanner et la Biologie.

A l’ECG (figure1), on notait un rythme sinusal régulier avec une fréquence cardiaque (FC) égale à 93cycles/min.

L’axe du Qrs normal à +50 degrés, PR fixe à 16/100 secondes.

Qrs fins à 6/100 secondes avec évolution harmonieuse de l’onde R de v1 à v6, les indices de surcharges sont normaux. La repolarisation est normale.

Il conclut à un examen normal.

A L'écho-doppler cardiaque (figure2) : On notait un aspect normal du ventricule gauche (47/27) non dilaté avec une hypertrophie concentrique, de bonne fonction systolique et une cinétique homogène. L’aorte initiale n’était pas dilatée (Ao :27mm de diamètre axial). L’oreillette gauche n’était pas dilatée. Il n’y’avait pas de valvulopathie mitro-aortique significative. La valve pulmonaire était d’aspect normal avec une petite insuffisance pulmonaire à 2m/s. On notait la présence d’un canal artériel de 3,46mm avec une vitesse à 3,8m/s. les cavités droites n’étaient pas dilatées avec un ventricule  droit de bonne fonction systolique. La valve tricuspide était d’aspect normal avec une petite insuffisance tricuspide à 2,5m/s. On notait une dilatation du tronc de l’artère de pulmonaire mesuré à 30mm de diamètre axial sans anomalie des cavités cardiaques droites. On notait la présence d’une coarctation isthmique de l’aorte et un prolongement diastolique avec un gradient à 65mmHg.

Cet examen conclut au diagnostic de coarctation isthmique de l’aorte associé à un canal artériel persistant.

A la biologie : les globules blancs étaient à 7,6.10.000, Hb à 8,6g/dl, les plaquettes à 310.10000, VGM à 76fl, CCMH à 32,8g/dl, le groupage /FRh (ABO-Rh) : A+, la CRP à 48mg/l, l’ASLO à 400UI/l, les transaminases, les vit. B9, B12, la créât et la SRV étaient normales, la ferritinémie était à 300 µg/l, la transferrine était à 50µmol/l et le coefficient de saturation était à 25%.

A la radiographie du thorax, on notait un allongement de l'arc supérieur gauche du médiastin en rapport avec une dilatation de la crosse aortique, un aspect d’image en double bouton, de même on notait une extension de cette hypertrophie à l’aorte descendante.

L’angioscanner aortique(figure3) met en évidence une sténose serrée de 3,35mm de diamètre antéro-postérieur au niveau de la jonction crosse-aorte descendante (sténose estimée à 65%) associée à un anévrisme sacculaire post-sténotiquenon thrombosé de 23mm de grand axe dont le collet était mesuré à 9mm de diamètre antéro-postérieur avec de multiples collatéralités efficaces mammaires internes, péri aortiques et thoraciques visibles. Il s’y associait une dilatation aortique post-sténotique mesurant 44,4mm de hauteur jusqu’au hiatus aortique, un canal artériel persistant mesurant 3,55mm de diamètre en amont de la sténose et un signe de dilatation du tronc de l’artère pulmonaire (TAP) (Ao=23mm et TAP=30mm d’où le rapport TAP/Ao >1).

L’angioscanner conclut à une coarctation de la jonction crosse-aorte descendante associée à un anévrisme sacculaire non thrombosé de 9 mm de diamètre antéro-postérieuret un canal artériel persistant en amont de la sténose de 3,55mm de diamètre plus dilatation du tronc de l’artère pulmonaire (Figure 1).

Le traitement administré était à base de Fleming 1125mg (1comprimé matin et 1cp le soir), le Fezomin C (1gelule /jour) et le Bisoprolol Teva 5mg (1/2comprimé/jour).

 

 

OBSERVATION

 

 

Nourrisson de 3 Kg, née de parents consanguins au 2e degré, la patiente est l’enfant unique du couple. La grossesse était menée à terme, l’accouchement s’est fait par voie basse sans incident ni accident après un suivi optimal de la grossesse. Toutes les sérologies infectieuses étaient négatives.

Elle aurait présenté à son 7e jour de vie extra utérine, des difficultés respiratoires aux tétées. Cette symptomatologie s’est progressivement aggravée, obligeant les parents à l’amener consulter en urgence à 1 mois de vie.

Elle présentait une irritabilité avec une altération de l’état général, une conscience claire, des muqueuses colorées anictériques, une détresse respiratoire aigüe sévère (teint pâle, fréquence respiratoire à 47 cycles respiratoire par minute, saturation cutanée en air ambiant à 85% à tous les membres, une augmentation du temps de recoloration cutanée devenant supérieur à 3 secondes, un wheezing expiratoire et inspiratoire, un tirage intercostal et sus sternal marqué, des râles crépitants bilatéraux symétriques remontant à la moitié des deux champs pulmonaires).  

L’examen cardiaque objectivait une tachycardie auscultatoire, un bruit de galop gauche, un souffle systolique au bord gauche du sternum, intense et rude, frémissant, à irradiation dans le dos.

L’examen des axes vasculaires montrait une abolition des pouls fémoraux contrastant avec des pouls huméraux bien perçus. La pression artérielle au membre supérieur gauche était de 115/99 mmHg, au membre supérieur droit de 113/95 mmHg, au membre inférieur gauche de 75/40 mmHg et au membre inférieur droit de 70/40 mmHg. Le reste de l’examen était sans particularité.

La patiente a été admise en soins intensifs de néonatologie pour prise en charge d’une urgence hypertensive avec œdème aigu du poumon. Elle avait bénéficié d’une oxygénothérapie aux lunettes à raison de 2 litres par minute, de furosémide et nicardipine au pousse seringue électrique. Elle avait également reçue un patch de dérivé nitré.

L’évolution avait été favorable, avec une normalisation de la fréquence respiratoire, de la saturation en oxygène et de l’examen pulmonaire.

A distance de l’urgence, l’électrocardiogramme trans thoracique de repos réalisé inscrivait un rythme sinusal régulier, une hypertrophie auriculaire gauche, une hypertrophie ventriculaire gauche majeure avec des troubles secondaires de la repolarisation, un bloc de branche droit incomplet, des ondes Q en D2, D3, aVF, V5, V6, un aspect QS en D1 (Figure 1).

L’échocardiographie Doppler trans thoracique de repos montrait un situs solitus lévocarde, une bonne concordance veino-atriale, atrio-ventriculaire et ventriculo-artérielle. Les septa inter-ventriculaire et inter-atriale étaient étanches.

En coupe para sternale gauche grand axe en bidimensionnelle, il était noté une hypertrophie concentrique des parois du ventricule gauche avec un septum interventriculaire en diastole mesuré à 5,3mm (Z-score à +12,48), une paroi postérieure du ventricule gauche en diastole mesurée à 4,5mm (Z-score à +14,33), une paroi postérieure du ventricule gauche en systole mesurée à 4,1mm (Z-score à +13,28), un diamètre du ventricule gauche en diastole de 1,6 mm (Z-score à -1,41), un diamètre du ventricule gauche en systole de 1,1 mm (Z-score à -0,28). La fonction systolique du ventricule gauche était conservée avec une fraction d’éjection à 58% au Simpsom Biplan.

La coupe para sternale gauche petit axe trans aortique en bidimensionnelle dévoilait une bicuspidie de la valve aortique type 0 antéro-postérieure selon Sievers sans insuffisance ni rétrécissement (Figure 2A). La coronaire droite s’abouchait dans la cuspide antérieure (Figure 2B) et la coronaire gauche s’abouchait dans celle postérieure mais de façon très proche de la fente (Figure 2C).

En coupe sus sternale bidimensionnelle on observait un rétrécissement très serré de la lumière de l’isthme aortique (Figure 3A). Le Doppler couleur montrait une accélération du flux sous forme de mosaïque à la même hauteur, témoin d’un gradient de pression (Figure 3B, 3C). Le Doppler continu montrait un flux antérograde de haute vélocité avec un gradient maximun trans isthmique à 119 mmHg et une atténuation lente de la vélocité du flux en diastole sans retour à ligne de base (prolongement diastolique) (Figure 3D).

L’angioscanner aortique thoracique confirma une aorte thoracique ascendante et descendante de dimension normale avec respectivement 7,7mm et 8,2mm (Figure 4A), une hypoplasie de toute l’arche aortique large de 4,5mm (Figure 4B, 4C) avec une coarctation très serrée de l’isthme aortique (Figure 4B, 4C) sans aucun réseau de collatérale entre l’amont et l’aval de la coarctation.

Etant donné ces constatations une indication chirurgicale urgente de cure de coarctation aortique avec hypoplasie de l’arche avait été retenue. Cependant, face à l’insuffisance du plateau technique pour la chirurgie des urgences néonatales cardiopédiatriques, la patiente était en attente d’une évacuation dans un centre de chirurgie cardiopédiatrique.

 

 

DISCUSSION

 

La coarctation de l’aorte est une cardiopathie congénitale se définissant par un rétrécissement du calibre de l’aorte, siégeant dans 95% des cas au niveau de l’isthme aortique à la jonction de l’arche distale et de l’aorte descendante juste en dessous de l’émergence de l’artère sous-clavière gauche [1,2]. Des localisations atypiques sont toutefois possibles ; en amont de l’isthme ou au niveau de l’aorte abdominale [3]. Dans notre cas, la coarctation siégeait au niveau de l’isthme de l’aorte descendante (Figure 2C).

La présentation clinique de la coarctation aortique comprend classiquement : la survenue de céphalées avec irritabilité, l'hypertension artérielle qui témoigne de la sévérité du retentissement (non spécifique). L’abolition des pouls fémoraux, l’asymétrie tensionnelle de plus de 20 mm Hg entre les membres supérieurs et inférieurs, la circulation collatérale, le souffle systolique sous-claviculaire permettent d'orienter le diagnostic [9]. Notre cas présentait une déformation de la cage thoracique, une hypertension artérielle avec asymétrie des chiffres tensionnels entre membre supérieur et inferieur dont la tension au bras droit était de 157/84 mm Hg et au bras gauche 155/84 mm Hg; au pied droit 103/66mmHg et au pied gauche : 106/72mmHg(dont la différence  était de 51mmHg  à droite et 49mmHg à gauche), un souffle systolique en rayon de Roue et des pouls fémoraux diminués mais non abolis. 

La coarctation de l’aorte a énormément bénéficié de nombreux progrès technologiques, notamment dans le domaine de l’imagerie par le développement permanent des techniques d’imagerie non invasive comme l’échocardiographie, l’angio-tomodensitométrie (Angioscanner) et l’angiographie par résonnance magnétique (Angio-IRM ou ARM) qui supplantent progressivement le recours à l’angiographie conventionnelle pour poser le diagnostic de coarctation. [3,8]

Dans notre cas, l’écho-doppler cardiaque (figure2) a été demandé en première intention et a permis de poser le diagnostic de coarctation isthmique de l’aorte descendante associée à un canal artériel persistant de 3,46mm de diamètre antéro-postérieur avec une vitesse à 3,8m/S. Il a en plus mis en évidence un aspect normal du ventricule gauche (47/27) avec une hypertrophie concentrique, une bonne fonction systolique et une cinétique homogène. Dans la littérature, l’aspect du flux Doppler au niveau de l'isthme est caractéristique avec un prolongement diastolique [1]. Dans notre cas, l’écho doppler notait la présence d’une coarctation isthmique de l’aorte, un prolongement diastolique avec un gradient à 65mmHg.

L’angioscanner de l’aorte thoracique est généralement proposé en seconde intention ou dans le cas des grands enfants chez qui le diagnostic est plus difficile, il permet d’évaluer l’étendue de la coarctation et la présence de circulation collatérale [4]. Cela concorde avec notre cas. L’angioscanner thoracique doit évaluer le retentissement au niveau des cavités cardiaques, il doit comporter l'examen par voie sus sternale qui permettra de montrer un rétrécissement de la lumière aortique entre l’aorte ascendante et descendante comme un arc ou une image en chiffre « 3 ». Il permet également d’évaluer le siège de la coarctation (pré-ductale, post-ductale ou juxta-ductale) et son étendue (Il convient de remarquer que chez le grand enfant, la visualisation de la coarctation et de la région isthmique n’est pas toujours aisée.

Dans notre cas, l’angioscanner (figure3) a été le plus déterminant. Il a permis de mettre en évidence une sténose serrée de 3,35mm de diamètre antéro-postérieur au niveau de la jonction crosse de l’aorte-aorte descendante (sténose estimée à 65%) associée à un anévrisme sacculaire post sténotique non thrombosé de 23mm de grand axe et de multiples collatéralités efficaces mammaires internes, thoraciques visibles et péri aortiques.

Il a permis en plus de mettre en évidence une dilatation post sténotique étendue au hiatus aortique mesurant 44,4mm de hauteur, un canal artériel persistant en amont de la zone de sténose mesurant 3,55mm de diamètre antéro-postérieur et une dilatation du tronc de l’artère pulmonaireavec le rapport TAP/Ao >1(Ao=23mm et TAP=30mm) (Figure 1).

Sur le plan thérapeutique, il existe plusieurs approches : chirurgicale ou par cathétérisme interventionnel [5]. Amato et al.  Ont proposé en 2000 [10] une classification qui adopte une approche chirurgicale. Selon cette classification notre cas faisait partie du type IB : Coarctation primaire avec ou sans canal artériel perméable associée à d’autres anomalies cardiovasculaires. Ces traitements comportent toutefois un risque de la recoarctation dans 10% des cas à 5 ans chez les jeunes enfants et les adultes [1].  Dans notre cas, par faute de moyen, l’enfant n’a pas été opéré et ni cathétérisé. Le traitement chirurgical a été proposé à la famille, mais mis en stand bye par faute de moyen. L’enfant a été soumis sous traitement médicamenteux à base de Fleming 1125g 1comprimé x2/jour et du Bisoprolol Teva 5mg 1/2comprimé/J. Ce traitement a permis de baisser les chiffres tensionnels et de les normaliser jusqu’à maintenant.

La surveillance par échographie trans thoracique, angioscanner et /ou angio-IRM permet de détecter d’éventuelles récidives ou anévrysmes au niveau du pontage et de surveiller l’état cardiaque. [8]

Le suivi par l’évaluation de l'aorte thoracique complète par IRM ou par tomodensitométrie au moins tous les 5 ans est nécessaire [6]. Dans notre cas, compte tenu de l’absence de chirurgie ou de cathétérisme, la surveillance a été clinique et radiographique (figure4). A 3mois on notait un état clinique stable sous Fleming et Bisoprololcomprimés.

 

 

CONCLUSION 

 


Devant une hypertension artérielle chez l’enfant avec des signes cliniques cardiaques parlants, une coarctation de l’aorte doit être évoquée. Le couple écho-doppler et angioscanner thoracique est incontournable pour le diagnostic de la maladie. Mais il faut qu’il soit réalisé par des personnels expérimentés. L’angioscanner thoracique est surtout nécessaire chez le grand garçon ou le diagnostic de siège de la coarctation est souvent difficile, il permet de réaliser un bilan morphologique et fonctionnel précis de la coarctation afin de confirmer le diagnostic et guider un éventuel geste chirurgical ou endovasculaire.

 

 

 Figure 1 : cliché d’ECG montrant un rythme sinusal régulier avec une fréquence cardiaque (FC) égale à 93cycles/min. L’axe du Qrs normal à +50 degrés, PR fixe à 16/100 secondes. Qrs fins à 6/100 secondes avec évolution harmonieuse de l’onde R de v1 à v6, les indices de surcharges sont normaux. La repolarisation est normale