Indications of implantable defibrillator in hypertrophic cardiomyopathy: differences between European and American risk scores applied to a cohort of patients followed at Aristide Le Dantec University Teaching Hospital.

 

 

SA SARR¹, E DJOUBEROU¹, F AW¹, Y DIOUF¹, KR DIOP¹, J MINGOU¹, SM BEYE³, M DIOUM¹, AA NGAIDE²,

M BODIAN¹, MB NDIAYE¹, A MBAYE², A KANE³, M DIAO¹, A KANE⁴.

 

 

RESUME

 

 

Introduction : L’évaluation du score de mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique utilise des scores différents selon les recommandations européennes et cellesplus récentes américaines proposées en 2019. L’objectif de ce travail était d’analyser les différences d’application des deux scores, celui de l’« European Society of Cardiology » et celui de l’« American Heart Association » à une cohorte de patients porteurs de CMH suivis dans le service de cardiologie du CHU Aristide Le Dantec.

Patients et Méthodes : Il s’agit d’une étude transversale descriptive réalisée du 1^er janvier au 31 juillet 2021. La population d’étude était constituée de l’ensemble des patients porteurs de CMH suivis dans le service de cardiologie. Les scores étaient calculés pour tous ces patients dans le  but d’évaluer l’indication d’implantation d’un défibrillateur.

Résultats : Nous avons inclus 45 patients. Le sexe masculin était prédominant avec un sex ratio de 2. Les antécédents de mort subite familiale et de syncope inexpliquée ont respectivement été notés dans 28,2% et 23,91%. L’épaisseur maximale moyenne de la paroi du ventricule gauche était de 20 mm. Trente et un pourcent (31%) de notre cohorte présentaient une obstruction intraventriculaire. Selon la classification de Maron, le type III était le plus fréquent (58%). L’indication de DAI étaitplus fréquente avec le score de l’AHA comparativement à celui de l’ESC (44,4% versus 13,3%).

Conclusion : L’évaluation du risque de mort subite selon les critères de l’AHA conduit à plus d’indications d’implantation de défibrillateurautomatique que le score proposé par l’ESC.

 

 

MOTS CLES

 

Cardiomyopathie hypertrophique, score de risque, DAI.

 

 

 

SUMMARY

 

 

Introduction: The evaluation of the sudden death score in hypertrophic cardiomyopathy uses different scores according to the European and, more recently, American recommendations proposed in 2019. The aim of this study was to analyze the differences in the application of these two scores, the European Society of Cardiology and the American Heart Association, in a cohort of patients with HCM followed at the cardiology department of the Aristide Le Dantec Hospital.

Patients and Methods: This was a descriptive cross-sectional study conducted from January 1 to July 31, 2021. Our study population consisted of all patients with HCM followed at the cardiology department. The scores were applied to the patients and the indication for defibrillator implantation was assessed.

Results: We included 45 patients. Male gender was predominant with a sex ratio of 2. A family history of sudden death and unexplained syncope were noted in 28.2% and 23.91%, respectively. The mean maximum wall thickness of the left ventricle was 20 mm. Thirty-one percent (31%) of our sample had intraventricular obstruction. According to the Maron classification, type III was the most frequent (58%). The indication for an ICD was more frequently found with the AHA score compared to the ESC score (44, 4% versus 13,3%).

Conclusion: The AHA sudden death score leads to more indications for implantable defibrillators than the ESC score.

 

 

KEY WORDS

Hypertrophic cardiomyopathy, risk score  , ICD.

 

 

                                                                                                              

1. CHU Aristide Le Dantec de Dakar

2. Hôpital Général Idrissa Pouye de Dakar

3. UFR 2S de Saint Louis

4. Hôpital Dalal Jamm de Dakar

Adresse pour correspondance 

Simon Antoine SARR,

CHU Aristide Le Dantec, Avenue Pasteur, Dakar, Sénégal ;

E-mail : This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.

 

INTRODUCTION

 

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la cardiomyopathie héréditaire la plus répandue avec une prévalence de1 pour 500 habitants. Des études plus récentes ont suggéré une prévalence encore plus élevée [1].Il s’agit d’une maladie génétique à transmission autosomique dominante sans prédominance de sexe ou de race [2]. Elle est l’une des principales causes de mort subite du sujet jeune, notamment chez le sportif de moins de 35 ans [3].La mort subite d’origine rythmique dans la CMH est évaluée à plus de 1% par an[4].Sa prévention est le volet le plus important de la prise en charge de la CMH. Elle repose sur l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) qui est un dispositif intracardiaque qui n’est pas dénué de risque en plus de son coût important. Ceci impose une sélection minutieuse des patients devant bénéficier de cette technique, d’avantage encore dans nos pays caractérisés par un faible revenu et une couverture médicale peu effective. Depuis une vingtaine d’années, différents scores d’évaluation du risque rythmique ont été proposés. Ainsi « l’European Society of Cardiology » (ESC) a établi, dès 2014, un score du risque de mort subite à 5 ans chez ces patients (https://doc2do.com/hcm/webHCM.html)[5]

« L’American Heart Association » (AHA), en 2019, a proposé d’y intégrer d’autres items pour améliorer la stratification de ce risque de mort subite, modifiant ainsi quelque peu les stratégies de prévention par le DAI[6].

Ainsi, nous nous sommes proposé de comparer ces deux scores de prédiction du risque de mort subite chez des patients sénégalais porteurs de CMH.

 

 

OBJECTIF GENERAL

 

Analyser les différences d’application des scores de l’« European Society of Cardiology » et de l’« American Heart Association » à une cohorte de patients porteurs de CMH suivis au service de cardiologie du CHU Aristide Le Dantec.

 

 

PATIENTS ET METHODES

 

 

Type d’étude

 

Il s’agit d’une étude transversale descriptive.

 

Cadre d’étude

 

Nous avons conduit ce travail dans le service de cardiologie de l’Hôpital Aristide Le Dantec.

 

Période d’étude

 

L’étude a été réalisée durant la période allant du premier janvier au 31 juillet 2021.

 

Population d’étude

 

Population cible

 

Nous avons utilisé la base de données des patients porteurs d’une CMH suivis dans le service de cardiologie du CHU Aristide Le Dantec. Cette base a inclus tous les patients chez qui le diagnostic de CMH était posé dans le service pendant la période de 2014 à 2019. Les critères diagnostiques à l’échocardiographie étaient une épaisseur de paroi ≥ 13 mm dans un contexte familial ou ≥ 15 mm en l’absence de contexte familial associée à un rapport septum interventriculaire/paroi postérieure > 1.3 (SIV/PP).

 

Critères d’inclusion

 

Ont été inclus dans cette étude tous les patients porteurs de CMH dans la cohorte établie, sans distinction de sexe ou d’âge.

Critères d’exclusion

Ont été exclus de notre étude tous les patients chez qui nous n’avons pas pu calculer le risque de mort subite du fait de données essentielles manquantes.

 

Paramètres étudiés

 

Nous avions étudié les paramètres suivants :

 

L’âge 

 

-        Les caractéristiques cliniques (symptomatologie, ATCD personnels et familiaux) ;

-        Les caractéristiques paracliniques (échographie cardiaque, holter ECG) ;

-        Le score de risque de mort subite et les indications d’implantation de défibrillateur.

Ces scores ont été calculés selon les critères ESC et AHA avec des calculateurs automatiques consultables sur internet[5,6]. Les items utilisés selon l’ESC sont :

-        L’âge

-        L’épaisseur maximale de la paroi

-        La taille de l’oreillette gauche

-        Le gradient intraventriculaire gauche

-        L’antécédent de mort subite dans la famille

-        L’antécédent personnel de syncope inexpliquée

-        La présence de tachycardie ventriculaire non soutenue

-        L’AHA, en plus des items utilisés par l’ESC, a introduit trois items supplémentaires :

-        La fraction d’éjection du ventricule gauche

-        La présence d’un anévrysme apical

-        L’existence d’un rehaussement tardif à l’IRM

 

Recueil de données

 

Nous avons établi une fiche d’enquête remplie à l’aide de la base de données des patients suivis pour cardiomyopathie hypertrophique et de l’évaluation effectuée.

Matériel 

 

Pour le traitement des données, nous avons utilisé un ordinateur, le logiciel Word 2018, Excel 2018.

L’analyse statistique a été réalisée avec le logiciel d’analyse statistique Rstudio 4.1.0. Les données quantitatives étaient exprimées en moyenne et écart type ; les données qualitatives en pourcentage. Les résultats décimaux étaient exprimés à 2 chiffres après la virgule.

 

Considérations éthiques

 

Nous avons recueilli le consentement de tous les patients avant leur inclusion. Toutes les fiches d’enquête ont été anonymisées.

 

 

RESULTATS

 

 

Description de notre population d’étude

 

Le sexe masculin est prédominant (66,67%) avec un sex ratio de 2.

La moyenne d’âge était de 54,2 ans avec un écart type de 14,9 ans. La classe d’âge la plus représentée était [55-60] avec 15,2% comme l’illustre la figure 1.

Les antécédents de mort subite dans la famille et la syncope inexpliquée ont respectivement été trouvés dans 28,2% et 23,9% des cas.

Le type 3 de Maron était prédominant (66,7% des cas). Le type 4 était noté dans26,7 % des cas. Les types 3 et 1 de Maron représentaient respectivement 4,4 et 2,2% de notre population.

Les principales données échocardiographiques sont représentées dans le tableau.

En outre, 31% des patients présentaient une obstruction intraventriculaire.

Au holter ECG, nous avions noté 8,88% de tachycardie ventriculaire non soutenue.

Evaluation du risque de mort subite et indication de DAI

Le calcul du risque de mort subite par le score proposé par l’ESC révélait une valeur moyenne de 2,8%et un haut risque de mort subite dans 3 cas (6,7%). Ce risque était faible et modéré dans86, 6% et 6,7%, respectivement.

Selon les recommandations européennes, 6 patients soit 13,3% de notre population avaient une indication de défibrillateur implantable avec des niveaux de preuves de grade IIA (3 patients) et IIB (3 patients) comme le résume le tableau 2.

Selon les recommandations de l’AHA, ce sont 20 patients (44,4%) qui avaient une indication de défibrillateur avec un grade de recommandations IIA (Tableau 3).

En somme, 14 patients de plus avaient une indication de DAI selon les recommandations de l’AHA comparativement aux recommandations européennes.

 

 

DISCUSSION

 

 

Nous avons trouvé un score ESC moyen en valeur absolue de 2,8%. Ce chiffre est sensiblement similaire à celui rapporté par Mattos au Brésil (3,2±2,5%)[7].

Trente-neuf patients de notre échantillon soit 86,6 % étaient à faible risque de mort subite, trois patients soit 6,7% étaient à risque élevé et 6,7% étaient à risque intermédiaire. Dans une étude menée aux Etats-Unis par Maron, des chiffres similaires avaient été rapportés à savoir 87% de patients à risque faible de mort subite, 8% à risque intermédiaire et 5% à risque élevé[8].

Ce score semble avoir une sensibilité insuffisante comme l’ont montré plusieurs études dont certaines sont présentées dans le tableau IV [9-14].

En outre, une revue systématique effectuée en 2019 par Wang et al. portant sur 9651 patients montrait une faible sensibilité de ce score, estimé entre 41 et 71%. Cette faible sensibilité pose, plus profondément, le problème l’applicabilité de scores mathématiques à une affection aussi hétérogène que la CMH[4].

Les dernières recommandations de l’AHA (2020) ont sensiblement modifié la stratification du risque de mort subite en cas de CMH en rajoutant trois items[6].

Le premier item est une altération de la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG). Cette évolution peu commune de la CMH affecte 3 à 8% des individus. Elle se caractérise par un amincissement progressif du myocarde avec dilatation cavitaire et altération de la fonction systolique. C’est la résultante d’une fibrose étendue et transmurale. Elle est associée à une incidence élevée de mort subite avec un taux de mortalité annuelle supérieur à 10 %[15]. Marstrand notait8% de cas de dysfonction systolique dans une cohorte de 6000 patients[16].

Le deuxième item rajouté dans la stratification du risque est la présence d’un anévrysme apical à l’échographie cardiaque. Sa prévalence dans la littérature est faible. Kai Yang et al en chine rapportaient une prévalence de 3,2% [2].Dans une autre étude menée aux Etats-Unis par Rowin et al, une prévalence similaire avait été notée (3%)[17]. En 2008, Maron rapportait une prévalence de 2% [18]. La présence de l’anévrysme est associée à un pronostic défavorable, soit par mort subite d’origine rythmique soit par les complications thromboemboliques [19]. Il faut noter la faible sensibilité de l’échographie cardiaque conventionnelle pour déceler cette anomalie comparativement à l’échographie de contraste ou à l’IRM[3].

Le dernier item rajouté est le rehaussement tardif à l’IRM. Il s’agit d’une donnée ayant une forte prévalence en cas de cardiomyopathie hypertrophique. En 2012, Green et al trouvaient une prévalence de rehaussement tardif de 60%[20].En Italie, Todiere rapportait une prévalence encore plus élevée de 90% de sa cohorte[21]. Elle n’est pas notée que chez des patients à risque élevé. En effet, Mentias et al en 2018 notaient 8% de rehaussement tardif dans une population de sujets à risque faible ou intermédiaire[22]. Ce rehaussement tardif traduit la présence d’une fibrose extensive intra myocardique et est significativement associé à une évolution défavorable (mort subite d’origine rythmique, insuffisance cardiaque, mortalité de toute cause)[22].

Dans notre étude, du fait de la faible disponibilité de l’IRM, cet item n’a pas été pris en compte chez tous les patients du fait du coût de cet examen. Ceci est témoin d’une sous-évaluation du risque avec ce score dans notre cohorte et met d’avantage en exergue la différence entre les deux scores.

Comparativement au score de l’ESC, celui de l’AHA est beaucoup plus « agressif » par rapport à l’indication du DAI. Mattos a également trouvé cette moindre indication de défibrillateur selon l’ESC[7]. Ceci s’explique, en partie, par la considération, selon l’AHA, des facteurs de risque pris individuellement. Par exemple, la présence d’un antécédent familial de mort subite ou d’une syncope inexpliquée indique d’emblée un DAI selon l’AHA indépendamment des autres facteurs de risque (classe IIA), contrairement au score de l’ESC. Ceci explique que le score de l’ESC présente une sensibilité inferieure à celui de l’AHA[23].

Le défibrillateur est devenu, en 20 ans, le principal facteur de réduction de la mortalité  liée à la CMH[24,25]. Ceci associé à la faible sensibilité des scores, notamment de celui proposé par l’ESC, explique sans doute l’indication plus « facile » du défibrillateur selon les critères de l’AHA. Toutefois, le défibrillateur, au-delà de son coût, expose à des complications (sondes, chocs inappropriés….).

 

 

CONCLUSION

 

 

Les recommandations de l’AHA sur la prise en charge de la CMH conduisent plus souvent à une indication de défibrillateur comparativement au score proposé par l’ESC. Ceci semble améliorer la sensibilité par rapport au risque de décès lié à la CMH. Toutefois, il faudrait une évaluation future de l’application de ces recommandations de l’AHA pour vérifier sa justesse à identifier les sujets à haut risque et l’efficience du défibrillateur implantable selon ces dernières. En outre, l’utilisation de marqueurs biomoléculaires et génétiques pourrait aussi modifier cette évaluation.

 

 

 

            Figure 1 : Répartition de la population d’étude selon la classe d’âge

 

Tableau 1

 Principales mesures à l’échocardiographie Döppler

 

 

Tableau2

Indications de défibrillateur automatique implantable

selon les recommandations de l’ESC.

 

 

 

Tableau 3

Indications de défibrillateur automatique implantable

selon les recommandations de l’AHA.

 

 

Tableau4

Sensibilité du score de risque de mortalité lié à la CMH selon l’ESC.

 

 

 

REFERENCES

 

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