Pulmonary embolism revealing rheumatoid arthritis in a patient with high blood pressure.

A GUINDO¹, AI DEMBELE², S CHABI OROU¹, M MALE², M DIAKITE¹, A SANGARE¹, AK SAKO¹, B DEMBELE¹, M SAKO¹, S COULIBALY¹

 

RESUME

 

L’embolie pulmonaire est une urgence cardio-vasculaire redoutable grevée d’une lourde mortalité en l’absence d’une prise en charge précoce et adaptée. La recherche de maladies auto-immunes doit être systématique chez une femme jeune sans autres facteurs de risque afin de limiter les récidives et d’améliorer le pronostic, malheureusement cette étiologie est rarement évoquée et insuffisamment documentée. Nous rapportons le cas d’une patiente de 23 ans hypertendue de découverte récente, sans facteurs de risque de maladie veineuse thromboembolique, qui consulte pour une douleur basithoracique gauche et une dyspnée au moindre effort. Les explorations ont permis de retenir le diagnostic d’une embolie pulmonaire sur terrain de polyarthrite rhumatoïde (PR) débutante d’activité modérée chez une patiente hypertendue. L’évolution fut marquée par le décès brutal de la patiente à J15 de suivi.

 

MOTS CLÉS 

 

Cas clinique ; Embolie pulmonaire ; Polyarthrite rhumatoïde ; Hypertension artérielle.

 

SUMMARY

 

Pulmonary embolism is a formidable cardiovascular emergency with a high mortality rate if not treated early and appropriately. The search for autoimmune diseases should be systematic in young women without other risk factors to limit recurrence and improve prognosis; unfortunately, this etiology is rarely considered and insufficiently documented. We report the case of a 23-year-old woman with recently diagnosed hypertension, without risk factors for venous thromboembolic disease, who presented with left lower thoracic pain and dyspnea on minimal exertion. Investigations led to the diagnosis of pulmonary embolism in the context of early-stage rheumatoid arthritis (RA) of moderate activity in a hypertensive patient. The patient died suddenly after two weeks of follow-up.

 

  

KEY WORDS 

 

Case report; Pulmonary embolism; Rheumatoid arthritis; Hypertension

 

 

1. Service de cardiologie du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) du Point G

2. Service de médecine interne du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) du Point G

  

Adresse pour correspondance

Aissata GUINDO

Cardiologue au CHU du Point G

Mail : This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.

Tel : + 223 94 42 22 56

 

 

 

INTRODUCTION

 

 

La maladie veineuse thrombo-embolique représente la troisième urgence cardio-vasculaire dans le monde. Sa complication majeure notamment l’embolie pulmonaire dont l’incidence   annuelle est  de  39 à  115 par 100 000   personnes,    constitue   une  urgence grevée d’une mortalité importante [1]. Son diagnostic précoce suivi d’une prise en charge optimale pourrait améliorer le pronostic qui dépend surtout de la sévérité de l’embolie pulmonaire et du terrain sous-jacent. La recherche étiologique constitue un challenge dans nos pays en raison du plateau technique et des moyens financiers limités. Les maladies auto-immunes notamment la polyarthrite rhumatoïde (PR) doivent être recherchées chez la femme jeune d’autant plus que l’incidence de la TEV est maximale au cours de l’année suivant le diagnostic de la PR ou après une hospitalisation [2,3]. Nous rapportons le cas d’une embolie pulmonaire chez une patiente hypertendue et porteuse d’une polyarthrite rhumatoïde d’évolution fatale à J14.

 

 

 

 

 

 OBSERVATION

 

 

Patiente de 23 ans nulligeste, nullipare ayant comme facteurs de risque cardiovasculaire l’hypertension artérielle de découverte récente sous bithérapie fixe, sans facteurs de risque de maladie veineuse thromboembolique, aux antécédents familiaux de drépanocytose qui consulte pour une symptomatologie remontant à une semaine faite d’une douleur basithoracique gauche très intense classée EVA 7/10 à type de brûlure sans irradiation majorée par la respiration associée à une dyspnée à type de polypnée superficielle survenant au moindre effort et une toux faite d’expectorations blanchâtres. Il n’y avait ni hémoptysie, ni syncope ni palpitations. Elle signalait depuis un an environ, des douleurs et gonflements articulaires localisés aux épaules, aux métacarpo-phalangiennes et interphalangiennes proximales pouvant durer 30 minutes, majorés lors des saisons froides le matin au réveil. Devant la persistance des signes, elle consulte dans une structure privée où après réalisation d’un bilan, elle nous est référée pour meilleure prise en charge. À l’examen, la pression artérielle était à 140/100 mmHg au bras gauche et à 130/80 mmHg au bras droit. La fréquence cardiaque était à 110 bpm, la saturation en oxygène à l’air ambiant était de 98%, la fréquence respiratoire était à 26 cycles/min, l’indice de masse corporelle à 26 kg/m². L’auscultation cardiovasculaire et pleuropulmonaire était sans particularité. Le pouls était bien perçu et symétrique. L’examen gynécologique était normal. L’examen ostéoarticulaire retrouvait une douleur à la palpation des articulations des deux épaules, des métacarpo-phalangiennes proximales. Aucune déformation ostéoarticulaire n’a été objectivée.

 

À la biologie, l’hémogramme, la crase sanguine et le bilan inflammatoire étaient normaux (CRP 0,80mg/l). La créatininémie était normale à 59µmol/L de même que l’ionogramme sanguin. Le facteur rhumatoïde était positif à 56,6UI/ml soit 3,52 fois la normale (seuil de positivité supérieur à 16), les anticorps anti CCP étaient positifs à 75,8UI/ml pour un seuil de positivité supérieur à 17 soit 4,5 fois la normale, les anticorps anti nucléaires étaient négatifs. La sérologie rétrovirale était négative. Le NT-proBNP était à 772 pg/mL soit 3 fois la normale. La troponinémie n’a pas été réalisée. Le dosage des métanéphrines, du rapport rénine/aldostérone de même que l’angioscanner des troncs supra aortiques et l’écho-Doppler rénal n’ont pas été réalisés faute de moyens.

 

L’électrocardiogramme inscrivait une tachycardie sinusale régulière à 105 cycles/min, un aspect S1Q3T3, des ondes T négatives en antéro-septal, une transition précoce vers la droite (rapport R/S supérieur à 1). L’échodoppler cardiaque a montré : une dilatation des cavités cardiaques droites avec septum paradoxal, une dysfonction du VD, une PAPs estimée à 45 mmHg. (Figure 1)

 

L’angio-TDM thoracique était en faveur d’une embolie pulmonaire bilatérale proximale et distale (Figure 2).

 

L’échodoppler des membres inférieurs a objectivé : une thrombose totale de la veine poplitée gauche. L’échographie abdomino-pelvienne était normale. L’échographie ostéoarticulaire n’a pas été réalisée. La patiente n’étant pas en instabilité hémodynamique, le score sPESI a été calculé. Il était à 1 (FC ≥110 bpm) soit intermédiaire. Devant la dilatation et la dysfonction du VD associées à l’élévation du NT-proBNP, l’embolie a été classée à risque intermédiaire haut de décès précoce. En l'absence de dosage de troponine, le classement en risque intermédiaire-haut repose sur l'association dysfonction VD / élévation du NT-proBNP et constitue une limite de notre évaluation.

 

Le score selon les critères EULAR/ACR 2010 pour retenir le diagnostic d’une PR débutante est supérieur ou égal à 6. Il était de 9 chez notre patiente réparti comme suit :

 

Au moins 10 petites articulations atteintes (5 métacarpo-phalangiennes et 5 interphalangiennes proximales de la main droite et de la main gauche soit 20 au total) : 5 points

 

Bilan immunologique (Anticorps anti CCP et FR fortement positifs) : 3 points

 

Évolutivité de la synovite (symptomatologie supérieure à 6 semaines) :1 point

 

Syndrome inflammatoire : 0 point

 

Le score d’activité de la PR (DAS-28) était de 4,86 soit une activité modérée réparti comme suit :

 

-        Articulations douloureuses : 20

 

-        Articulations gonflées : 0

 

-        Évaluation de la maladie : 85

 

-        CRP : 0,80mg/l

 

Le diagnostic retenu était une embolie pulmonaire à risque intermédiaire haut de décès précoce sur terrain de polyarthrite rhumatoïde débutante avec activité modérée chez une patiente hypertendue.

 

Le traitement institué était de l’énoxaparine 6000 UI/12h en sous-cutané pendant 3 jours avec relais par rivaroxaban 15mg deux fois par jour, du paracétamol 1g/8h en intraveineuse lente, de l’oméprazole 20mg en per os, une bithérapie fixe antihypertensive (bisoprolol 5mg/Amlodipine 10 mg) : 1 cp/jour. Pour la PR, après un avis en médecine interne et réalisation du bilan prétérapeutique, elle a été mise sous traitement de fond : méthotrexate 10mg : 1 cp/semaine, un traitement adjuvant à base d’acide folique 5mg à raison d’1 cp x 3/semaine et une contraception adaptée.  Devant des ressources financières limitées et une évolution favorable, elle a été libérée à J8 sous rivaroxaban 15mg deux fois par jour avec un suivi rapproché en cardiologie et en médecine interne. Quatre jours après sa sortie, elle a effectué une consultation en médecine interne où un bilan fut demandé. Au cours de cette consultation la patiente aurait affirmé prendre régulièrement son anticoagulant. Trois jours après cette dernière consultation, elle aurait présenté une lipothymie au domicile qui nécessita une consultation en urgence dans une structure de santé. Malheureusement l’évolution fut défavorable, la patiente est arrivée décédée dans ladite structure à J15 de suivi. L’autopsie n’a pas été réalisée.

 

 

 

 

DISCUSSION

 

 

Bien que la polyarthrite rhumatoïde (PR) affecte avant tout les synoviales des articulations diarthrodiales et des gaines tendineuses, elle touche souvent aussi des structures extra-articulaires. Contrairement à notre cas, les manifestations extra-articulaires sont présentes surtout dans les PR sévères, séropositives et de longue durée [4,5]. L’athérosclérose au cours de la PR s’expliquerait par la production de cytokines pro-inflammatoires, telles que le facteur de nécrose tumorale (TNF), les interleukines (IL)-1 ou 6, mais aussi les autoanticorps qui joueraient un rôle important dans la formation et la déstabilisation des plaques [4,5]. La corrélation entre PR et hypertension artérielle est moins claire, elle serait favorisée par les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou les corticoïdes, qui favorisent la prise de poids, déclenchent la résistance à l’insuline, mais aussi perturbent le transport du cholestérol. En l'absence de ces facteurs iatrogènes, une cause secondaire d'HTA, notamment une artérite de Takayasu, a été envisagée ; toutefois, il n'existait ni claudication, ni asymétrie du pouls, ni asymétrie tensionnelle systolique ≥ 20 mmHg, ni manifestation cutanée, oculaire ou rénale. La réalisation d’une angio-TDM de l’aorte et de ses branches aurait permis de trancher [6]. Par conséquent, le doute subsiste toujours quant à une HTA secondaire.

 

Une cohorte nationale taïwanaise issue d'une base d'assurance couvrant 23,74 millions de personnes a mis en évidence un surrisque de maladies thromboemboliques veineuses chez les patients atteints de PR (rapports de risque ajustés [HR] respectivement de 3,36 pour la TVP et 2,07 pour l’embolie pulmonaire) par rapport aux témoins appariés selon l’âge et le sexe [3]. L’incidence de la TEV est maximale au cours de l’année suivant le diagnostic de la PR ou après une hospitalisation comme c’est le cas chez notre patiente [2,5]. L’étiologie de la tendance thrombotique dans la PR est liée à divers mécanismes et facteurs de causalité (anticorps antiphospholipides, hyperhomocystéinémie, inflammation, etc.) : lésion vasculaire, hypercoagulation et stase veineuse [2,3]. Des études récentes ont démontré une détérioration de la fonction endothéliale dans les premiers stades de la PR, résultant d’un état pro-inflammatoire et conduisant à l’activation des cellules endothéliales, à l’altération de la perméabilité de l’endothélium et à l’augmentation de l’adhérence leucocytaire et plaquettaire [2,4]. Le dysfonctionnement de l’endothélium est lié à l’inflammation, à la présence d’anticorps antiphospholipides, au statut HLA-DR1 et à certains génotypes inhabituels du TNF ou de l’inhibiteur de l’activateur du plasminogène-1 (PAI-1) [4]. La CRP était négative chez notre patiente ; malheureusement, le dosage de la CRP ultrasensible n’a pas été fait ; beaucoup plus sensible dans les inflammations chroniques, sa positivité aurait conforté cet état pro-inflammatoire.

 

La TEV se manifeste par une TVP chez la majorité des patients et par une EP avec ou sans TVP dans 30 à 40 % des cas. Concernant l’anticoagulation, les AOD n’ont pas été évalués spécifiquement chez des patients atteints de PR cependant les recommandations actuelles les privilégient en raison d’une efficacité similaire aux AVK sans nécessité de monitorage de tests sanguins avec moins de saignements majeurs [1,7]. Le méthotrexate a été initié malgré la phase aigüe de l’EP car il constitue le traitement de fond de la PR. Il est prescrit dès le diagnostic pour réduire l’inflammation, freiner l’évolution de la maladie et éviter les déformations articulaires.

 

Les maladies inflammatoires chroniques, dont la PR, ont été identifiées comme des facteurs de risque mineurs persistants de MVTE. Compte tenu des facteurs de risque de thrombose, une anticoagulation prolongée ou de durée indéterminée pourrait être bénéfique pour certains patients atteints de PR [1,8]. La réduction des récidives passe par le contrôle de l’inflammation chronique, l’éviction de situations à risque (hospitalisation prolongée ou intervention chirurgicale), la thromboprophylaxie si nécessaire. Une néoplasie occulte également doit être recherchée car le risque de cancer est multiplié par 1,79 (intervalle de confiance [IC] à 95 %, 1,37-2,33) chez les patients atteints de PR et de TEV comparé aux patients atteints de PR sans TEV [9]. Le décès de notre patiente est vraisemblablement lié à une récidive embolique massive, hypothèse qui n'a pu être confirmée faute d'autopsie ; ce qui interpelle sur la nécessité de la durée minimale d’hospitalisation chez ce genre de patients vu le risque intermédiaire haut de l’embolie pulmonaire associée à une PR chez une patiente hypertendue dont tous les contours n’ont pas été explorés.

 

 

 

 

 

CONCLUSION

 

 

L’embolie pulmonaire est une urgence diagnostique et thérapeutique. La recherche étiologique d’une embolie pulmonaire et d’une hypertension artérielle doit s’orienter vers une maladie auto-immune selon le contexte clinique. Ce cas illustre d’une part, la complexité des atteintes cardio-vasculaires survenant durant la PR et d’autre part leur pronostic défavorable ; d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce, d’une prise en charge optimale et d’un suivi régulier en milieu multidisciplinaire.

 

 

 

 

 

REFERENCES

1. Konstantinides SV, Meyer G, Becattini C, Bueno H, Geersing GJ, Harjola VP, et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2020;41(4):543-603. 2. Ketfi C, Boutigny A, Mohamedi N, Bouajila S, Magnan B, Amah G, et al. Risque de maladie thromboembolique veineuse dans la polyarthrite rhumatoïde. Rev Rhum. 2021;88(5):338-45.   3. Chung WS, Peng CL, Lin CL, Chang YJ, Chen YF, Chiang JY, et al. Rheumatoid arthritis increases the risk of deep vein thrombosis and pulmonary thromboembolism: a nationwide cohort study. Ann Rheum Dis. 2014;73(10):1774-80. 4. Lin YJ, Anzaghe M, Schülke S. Update on the Pathomechanism, Diagnosis, and Treatment Options for Rheumatoid Arthritis. Cells 2020;9(4):880  5. Mameli A, Barcellona D, Marongiu F. Rheumatoid arthritis and thrombosis. Clin Exp Rheumatol. 2009;27(5):846-55. 6. Piette A-M, Arnaud L, Blétry O. Maladie de Takayasu. EMC (Elsevier SAS, Paris), Cardiologie,11-610-A-10, 2006 : 2137-2141. 7. Kearon C, Kahn SR. Long-term treatment of venous thromboembolism. Blood 2020;135(5):317-25. 8. Matta F, Singala R, Yaekoub AY, Najjar R, Stein PD. Risk of venous thromboembolism with rheumatoid arthritis. Thromb Haemost. 2009;101(1):134-8. 9. Pedersen AB, Vandenbroucke J, Horváth‐Puhó E, Sørensen HT. Venous thromboembolism and risk of cancer in patients with rheumatoid arthritis. J Thromb Haemost. 2017 ;15(12) :2325-2332.