Surgery of congenital heart disease in Senegal : Indications and results- Experience of the Cardio-Pediatric Center CUOMO CHU FANN of DAKAR (SENEGAL).

 

 

IB DIOP, ID BINDIA, NH MAHAMAT AHMAT, G CISS, M KAYA, K BA, NA SARR, S MANGA, M DIOUM, EA TINE, O DIEYE, EM SARR, M SEYE, L SY.

 

RESUME

 

Introduction  Le traitement chirurgical des cardiopathies congénitales (CC) reste un volet important de leur prise en charge. L’objectif  de notre travail était d’analyser la stratégie de prise en charge chirurgicale des CC ; les indications et les résultats opératoires ainsi que les données du suivi postopératoire au Centre  Cardio-pédiatrique CUOMO.

Matériels et méthodes : Un recueil rétrospectif  des données  issues des dossiers médicaux des patients opérés entre le 1^e janvier 2017 et le 31 décembre 2018  a été réalisé. Le diagnostic de ces CC était clinique et  échographique. Les indications chirurgicales étaient basées sur les données cliniques et écho-cardiographiques dans la majorité des cas. Les données ont été analysées à l’aide d’un logiciel Microsoft-Excel.

 Résultats : Au total, 142 patients atteints de CC ont été colligés. L’âge moyen était de 32 mois +/-55.57 au diagnostic et 72 mois +/-50.62 à l’intervention. Il y avait une légère prédominance féminine (sex-ratio=0.94). Les shunts gauche-droite étaient les plus fréquentes des CC opérées (65.4%) alors que les CC cyanogènes représentaient 30,2 %. La majorité des malades étaient opérés pour une  cure complète (95.1%).  La mortalité totale était de 6.3%. Nous avons enregistré une incidence de complications de 26.05% dont les plus fréquentes étaient hémodynamiques (29.7%), infectieuses (24.3%), pleuro-pulmonaires (13.5%) et hémorragiques (10.8%). La majeure partie des complications était survenue en réanimation.

Conclusion : le diagnostic et la prise en charge des CC sont tardifs dans notre série. La chirurgie des CC est en développement dans notre pays. Ses résultats sont bons, la morbidité et la mortalité sont acceptables malgré une équipe médico-chirurgicale à ses débuts.

 

 

MOTS CLES

Chirurgie, cardiopathie, congénitale, morbi-mortalité.

 

SUMMARY

 

Introduction: surgical treatment of congenital heart disease (CHD) remains an important part of their management. The main objective of our study was to analyze our results regarding surgical management of CHD in our institution and post-operative follow-up in cardio-pediatric center CUOMO in FANN University Hospital in Dakar.

Materials and methods: A retrospective analysis of data from the medical records of patients operated between 1 st January 2017 to 31 December 2018 was conducted. The diagnosis of these heart diseases was clinical and paraclinical including ultrasound. Surgical indications were based on clinical and echocardiographic data in the majority of cases. The data was analyzed using Microsoft Excel software.

Results: A total of 142 patients with CHD were enrolled. Mean age was 32 months (+/-55. 57) at diagnosis and 72 months (+/-50.62) at operation. The sex ratio was 0.94. Left-right shunts were the more frequent, accounting for 65.4% of congenital heart disease in our study. Cyanogenic congenital heart disease accounted for 30.2%. The majority of the operated patients had a complete cure (95.1%). Total mortality was 6.3%.

We had an incidence of complications of 26.05%. The most common complications were hemodynamic (29.7%), infectious (24.3%), pleura-pulmonary (13.5%) and bleeding (10.8%). Most of the complications occurred in the ICU stay.

Conclusion: diagnosis and management of CHD are late in our country. Surgery for congenital heart disease is improving in Senegal. Post-operative morbidity and mortality are acceptable despite our new experience.

 

KEY WORDS

Surgery, cardiopathy, congenital, morbidity-mortality.

 

Centre Cardio-pédiatrique CUOMO de Dakar-CHU FANN

Adresse pour correspondance

Pr. Ibrahima BARA DIOP

Chef de Service de cardiologie

Centre Cardio-pédiatrique CUOMO de Dakar-CHU FANN.

 

INTRODUCTION

 

Les cardiopathies congénitales (CC) sont les plus fréquentes des malformations congénitales  avec une incidence de 7 à 8 pour 1000 naissances. Elles représentent 40% de toutes les malformations [1]. La prévalence totale des cardiopathies congénitales dans le monde a augmenté au cours du siècle dernier, passant de 0,6 pour 1000 à 9,1 pour 1 000 naissances vivantes entre 1930 et 1995.  L'augmentation de cette prévalence au fil du temps est due au développement des méthodes de diagnostic et de dépistage et à l’amélioration des techniques du traitement chirurgical qui ont fait diminuer la mortalité des enfants atteints de CC. L’incidence des CC dans les pays occidentaux est entre 5,2 et 12,5 pour 1000 naissances vivantes. Alors qu’en Asie, les études rapportent  des prévalences des CC relativement élevées entre 8.54 et           26.4 pour 1000 naissances vivantes. [2, 3, 4, 5]. Ces prévalences élevées en Asie pourraient en partie être attribuées à des taux de consanguinité élevés dans certaines études (par exemple en Iran et en Inde) [6, 7].  La prévalence réelle de ces CC n’est pas connue au Sénégal et en Afrique sub Saharienne. Notre taux estimé à environ 1% serait faible par rapport à la réalité du terrain.

Les infections maternelles comme la syphilis et la rubéole sont des causes possibles d’anomalies congénitales [8].

Le diagnostic des cardiopathies congénitales était clinique et para clinique.  Les avancées dans le domaine de l’imagerie ont rendu leur diagnostic plus facile, fiable, précoce et même en période prénatale par l’échocardiographie fœtale [9, 10, 11, 12]. L’échocardiographie avec Doppler a une sensibilité et une spécificité très élevées et elle représente l’investigation complémentaire de choix dans le diagnostic des cardiopathies congénitales [13]. Cependant, ces cardiopathies congénitales sont sous diagnostiquées et souvent non dépistées.

Le traitement chirurgical des cardiopathies congénitales (CC) reste un volet important de leur prise en charge malgré l’émergence du cathétérisme interventionnel. Au Sénégal la chirurgie des cardiopathies congénitales a débuté il y’a plus de 15 ans dans le Service  de Chirurgie Cardio-thoracique du CHU FANN. En Janvier 2017, l’ouverture du nouveau Centre Cardio-pédiatrique CUOMO au CHU FANN à Dakar, a permis de concentrer cette activité dans un environnement dédié et adapté à la chirurgie cardiaque pédiatrique. L’objectif  de notre travail était d’analyser la stratégie de prise en charge chirurgicale des CC ; les indications et les résultats opératoires ainsi que les données du suivi postopératoire au Centre  Cardio-pédiatrique CUOMO.

 

 

MATERIELS  ET METHODES

 

Le recueil des données a été réalisé au centre cardio-pédiatrique CUOMO. Il s’agit d’un centre médico-chirurgical initialement dédiée à la prise en charge des enfants atteints de cardiopathies congénitales ou acquises. Il est situé au sein du CHU FANN et comporte une consultation externe faite de 5 salles dont 2 pour l’échocardiographie, 2 salles d’opération dont une équipée, une unité de réanimation et une unité d’hospitalisation pré et post opératoire.  Les données cliniques, para cliniques et péri opératoires ont été analysées. Ces données ont été saisies sur le logiciel Microsoft Excel 2010. L’analyse a été réalisée par le logiciel sphinx.

Nous avons réalisé un travail rétrospectif et descriptif sur un échantillon de 142 enfants et adolescents d’une population de 320 patients opérés. Tous les patients présentant une cardiopathie congénitale opérée pendant la période du 1^e  Janvier 2017 au 31 Décembre 2018 au centre cardio-pédiatrique CUOMO du CHU FANN était inclus. Ont été exclus tous les patients non opérés pour cardiopathies congénitales, ceux dont les comptes rendus opératoires n’étaient pas retrouvés. L’examen clé pour le diagnostic des cardiopathies congénitales était l’échocardiographie qui utilisait  2 appareils de marque Philipps type EPIC 7 dédiés à la consultation externe et un appareil de marque Philips portable destiné à la réanimation et au bloc opératoire pour les échographies trans-oesophagiennes per opératoires.

 

RESULTATS

 

Nous avions colligés 142 cas de cardiopathies congénitales (CC) opérées  au centre Cardio-pédiatrique  CUOMO sur une population de 320 malades pris en charge en 2 ans.  Les CC représentaient 44.37% des patients opérés. L’âge moyen lors du diagnostic  était de 32 mois +/-55.57. Alors qu’il était de 72 mois +/-50.62 lors de l’intervention chirurgicale  avec des extrêmes allant de 1 jour et 16 ans.  La tranche d’âge la plus représentée dans notre série était celle d’un à 4  ans et comptait 46,5% des patients (figure 1).

Nous notions une  légère prédominance féminine dans notre  population avec un  sex-ratio  à 0,94. Dans les cardiopathies congénitales non cyanogènes (CCNC), la prédominance était également féminine (sex-ratio = 0.8). Par contre, dans les cardiopathies congénitales cyanogènes (CCC), la prédominance était plutôt masculine (sex-ratio était à 1, 5).

Les syndromes polymalformatifs représentaient  4,2% des cardiopathies congénitales opérées soit un effectif de 6 patients. Ces situations constituaient une circonstance de découverte de la cardiopathie. Ils représentaient un défi de prise en charge pluridisciplinaire.Parmi ces patients, cinq présentaient une dysmorphie de type trisomie 21 tandis que le sixième avait phénotype Noonan était associé à une Sténose infundibulaire et valvulaire pulmonaire. Les CCNC étaient les plus fréquentes dans notre échantillon avec 99 cas  soit 69,71% de toutes les cardiopathies congénitales opérées. Dans ce sous-groupe, les shunts gauche-droits étaient plus fréquents avec 65.4% des CC opérées soit 95.2 % des CCNC. Les CCC représentaient  30,2% soit un effectif de 43 patients (figure 2).

Parmi les CCNC la CIV et la PCA étaient les plus fréquentes (30% et 14.8% respectivement) et la Tétralogie de Fallot (20.4%) était la pathologie la plus observée parmi les CCC. Cette répartition des différentes cardiopathies opérées est représentée dans l’histogramme suivant (figure 3).

La consanguinité parentale des patients de  notre série était de 39,4%.

Les manifestations cliniques étaient diverses selon la nature des  CC. Le tableau 1 résume les principaux signes cliniques.

Le diagnostic des cardiopathies congénitales était confirmé par l’écho Doppler cardiaque. Cet examen avait par ailleurs permis d’évaluer le retentissement des CC sur les cavités cardiaques et de rechercher des anomalies associées. Les indications opératoires basées sur des données cliniques et échographiques étaient résumées dans le tableau 2.

La chirurgie pour cure complète à cœur fermé était réalisée sur un effectif de 18 patients soit 12,67%  et  la  chirurgie à cœur ouvert sous circulation extracorporelle sur la majorité des patients avec un effectif de 117 soit 82,39%. La chirurgie palliative était réalisée chez cinq (05)  patients soit 3.5%. Il s’agissait d’un cas de cerclage de l’artère pulmonaire et de 4 cas de Blalock modifié. La cure complète  était effectuée dans  96.47%  (n=137).

Les suites opératoires immédiates et précoces étaient marquées par une morbidité (26.05%)et une mortalité résumées respectivement dans les tableaux 3 et 4.

La mortalité globale immédiate et précoce a été de 6.3% (chez 9 patients sur 142). Les causes immédiates de décès sont rapportées dans le tableau 3.

La mortalité prédominait en période post opératoire immédiate. Les patients avec trisomie 21 étaient à plus grand risque de mortalité. En effet, nous enregistrions 2 décès sur 3 patients trisomiques opérés (66.6%) contre 4.3% de décès chez les malades non syndromiques.

Le suivi s’effectuait au centre cardio-pédiatrique.La  durée moyenne du suivi était d’environ 6 mois +/- 5.03 au cours de laquelle seuls 2 patients ont présenté des événements notables. 

Dans les 2 cas il s’agissait d’un syndrome infectieux qui avait justifié leur ré hospitalisation. Le résultat a été excellent pour la majorité de nos patients (90.3%) avec absence de dyspnée, de souffle résiduel et d’anomalie résiduelle significative à l’échocardiographie-Doppler.

 

 

DISCUSSION

 

Dans notre série, nous notions une prépondérance légère féminine avec un sex-ratio à 0,94. Nos données étaient similaires à celles de la littérature concernant la répartition des CC selon le sexe [14]. Les études de Martinez et celle de NIHAD rapportaient des proportions de patients de sexe féminin comparables aux nôtres [15, 16].

Les CCNC représentaient 69,7 % des patients opérés dans notre étude. Les shunts gauche – droits étaient prédominants avec une fréquence de 65,4 % (n=93) sur l’ensemble des cardiopathies congénitales opérées. Ils représentaient 95,2 % des cardiopathies congénitales non cyanogènes. Cette prévalence de shunt gauche-droit était comparable aux séries d’Abdellaoui [17], de Diani [18], de Li Chuan [19] et de Bhardjaw [20] qui étaient respectivement de 67% pour la première et 70% pour les autres. Les circonstances de découverte des cardiopathies congénitales sont variables selon les études. Les symptômes et signes cliniques les plus fréquents conduisant au diagnostic étant : les difficultés respiratoires, le souffle cardiaque la cassure pondérale et la cyanose néonatale telles que rapportées par la plupart des auteurs [21, 22, 23, 24]. La détresse respiratoire, les bronchites récurrentes dans les shunts gauche-droite, le retard staturopondéral et le souffle cardiaque étaient bien présents au moment du diagnostic de cardiopathie congénitale dans notre étude (Tableau I). La dyspnée, le retard staro-pondéral et les infections respiratoires récurrentes étaient les signes révélateurs conduisant à la consultation. Le souffle cardiaque  et la cyanose justifiaient le plus souvent la demande d’échocardiographie conduisant au diagnostic.  Dans le même sens, Kinda G et al rapportaient des données similaires sur les circonstances de diagnostic des cardiopathies congénitales [22]. La cardiopathie congénitale la plus fréquemment opérée dans notre étude était la CIV (30%).  Dans la littérature, la CIV est rapportée  par la plupart  des auteurs comme la première cardiopathie congénitale [24, 25, 26, 27]. Le  caractère intense du souffle de CIV incitait à la demande d’une échocardiographie expliquant en partie sa prévalence élevée [27]. La Communication interauriculaire (CIA) est retrouvée le plus souvent en deuxième voire en troisième position selon les séries [28, 29]. Dans notre série la PCA était en 2e position des CCNC opérées. Le caractère plus symptomatique de la PCA pourrait expliquer sa prévalence supérieure à celle de la CIA. Dans notre étude elle a représenté 14.8% (figure 3).

Les cardiopathies congénitales cyanogènes représentaient 30,2 % des patients. Il s’agissait essentiellement de T4F (28%). Dans des études comme celles de NOUZHA [30] (23,16 %), de Bhardwaj [31] (24%) et de Kokou [27] (12%), des proportions plus faibles étaient rapportées. Cette différence de proportion des cardiopathies congénitales cyanogènes opérées entre notre série et la littérature pouvait s’expliquer par un biais de sélection. En effet, au début de l’activité du centre cardio-pédiatrique de nombreux patients étaient opérés avec des experts étrangers qui privilégiaient en particulier les tétralogies de Fallot afin de renforcer les capacités des chirurgiens locaux sur cette pathologie fréquente.

L’âge opératoire moyen était de 72 mois (6 ans) sur l’ensemble de notre population avec des extrêmes de 1 jour de vie et 16 ans. Dans la littérature la moyenne d’âge est diversement rapportée. Ainsi, elle était de 75 mois (6,25 ans) dans la série MAJIDA [32] et de 12 ans dans la série SAFAE [33]. Dans tous les cas, nous avons mis en évidence un retard de prise en charge dans ces séries africaines par rapport aux données des autres séries qui préconisaient une chirurgie dans les 3 à 6 premiers mois et avant la 1^ère 2^ème année dans la majorité des CC [34, 35]. Les indications opératoires étaient basées sur les données cliniques et échographiques. Seuls les cas de coarctation nécessitaient un complément d’exploration par angioscanner thoracique. Outre le diagnostic positif, l’échocardiographie permettait d’étudier le retentissement de la maladie, de rechercher d’autres lésions associées.

Sur l’ensemble de notre population, 95 % des cas avaient l’indication d’un traitement curatif. Il s’agissait d’une intervention sous circulation extracorporelle dans 85,9 % soit 117cas ou d’une cure à cœur fermé dans 12,67% (n=18). Pour la chirurgie à cœur fermé, la PCA et la Coarctation étaient les deux indications. Tandis que la chirurgie palliative se réalisait chez 3,5 %  des patients. Il s’agissait d’un cas de cerclage de l’artère pulmonaire fait chez un patient hypotrophe présentant une CIV large. Ce geste a permis à l’enfant de prendre  du poids et il est aujourd’hui envisagé de réaliser une cure complète de la CIV.

Par ailleurs, 4 cas d’anastomoses systémico-pulmonaires type Blalock modifié étaient  réalisées. Cette anastomose systémico-pulmonaire est indiquée dans les cardiopathies cyanogènes avec une perfusion pulmonaire faible dans le but d’augmenter le débit pulmonaire. L’indication de l’intervention palliative s’est réduite et la chirurgie réparatrice complète d’emblée es préférée. La prise en charge des petits poids, l’amélioration de la CEC et de la réanimation ont de plus contribué à cette réduction du taux de ce type d’intervention.

Le taux de complications globales précoces était estimé à 26.05%. Dans la littérature, la proportion des complications était diversement rapportée. Des données similaires étaient retrouvées dans certaines études comme celle d’Abardbanell G L et al. (29%) [36]. En revanche, une étude réalisée au Singapore par Kang G. S. et al. rapportait un taux de morbidité à 14.8% [37]. Les arythmies notamment atriales étaient rapportées comme étant les plus fréquentes des complications dans la littérature [36, 37]. Dans notre étude par contre, les infections post opératoires et les crises d’HTAP étaient les plus fréquentes complications notées. Cette situation rappelait particulièrement l’importance des règles d’hygiène de base dont le lavage des mains après examen de chaque malade. Par ailleurs, le nombre important de crise d’HTAP pouvait s’expliquer par le retard à l’intervention chirurgicale des cardiopathies congénitales dans notre centre.  La morbidité et la mortalité après un cerclage de l’artère pulmonaire telles que rapportées par MAJIDA [32] étaient élevées (40% et 35% respectivement).Alors que dans l’étude de Neville  [38], seule la morbidité restait élevée pendant que la mortalité était faible après cette intervention avec des taux respectifs de 42.8% et .9%.  L’âge du cerclage était plus précoce dans la série de Neville [38] par rapport à celle de MAJIDA [32] et à la nôtre. Cet âge tardif ainsi que l’absence de NO très utile pour passer le cap de crises sévères d’HTAP pourraient expliquer la lourde mortalité dans la série de MAJIDA [32] par rapport à celle de Neville [38]. Par ailleurs cette mortalité élevée a entrainé une réticence au cerclage expliquant la réalisation d’un seul cas sur 2 ans d’activité dans notre centre.

Un cas de thrombose complète aigue de Blalock était rapporté justifiant une tentative de désobstruction par cathétérisme interventionnel sans succès. Le patient était repris pour un nouveau Blalock. Dans l’étude de MAJIDA [32], l’âge moyen de Blalock modifié était de 48 mois. La morbidité était de 36,6 %  et la mortalité de 31,82 %. Par contre, dans la série de Haddour [39], la mortalité était nulle et la morbidité faible à 12,76 %. Parmi nos malades ayant bénéficiés du traitement palliatif pour T4F un seul a pu déjà  avoir une cure complète.

La mortalité globale é tait de 6,3 % (n=9). Un  taux de mortalité similaire (6.4%) était noté dans l‘étude de  Koffi H. Y. A et al. [40]. D’autres études rapportaient une mortalité proche de la nôtre  avec : 4% dans l’étude  de Mocumbi et al [41], 4.7% dans celle d’Abarbanell G.L. [36] et 4.9% dans celle de KANG G S [37].  La mortalité était par contre plus élevée dans l’étude de MAJIDA [32] qui était de 20,9 % dont 17, 14 % en post-opératoire précoce (réanimation). Cette faible mortalité notée dans notre étude était au moins en partie liée à un biais dans la sélection des patients opérés. En effet, étant un nouveau centre de chirurgie pédiatrique avec une équipe à ses débuts, les patients admis à une intervention locale étaient ceux qui présentaient une cardiopathie relativement simple. Les petits poids étaient d’ailleurs souvent exclus s’ils devaient nécessiter une chirurgie sous circulation extra corporelle. Les CC complexes étaient alors pris en charge à l’étranger. Cependant, des progrès étaient réalisés dans plusieurs domaines permettant actuellement de prendre en charge des CC de plus en plus complexes. Les causes immédiates de mortalité dans notre étude étaient des complications post-opératoires immédiates et précoces suivantes : infectieuses, une crise d’HTAP, insuffisance rénale aigue, défaillance cardiaque et hypoxie par dysfonction de prothèse de Blalock. Dans l’étude de Kang G S et al, la principale cause de mortalité était l’insuffisance cardique [37].

Dans notre série, la durée moyenne de suivi post opératoire de 6 mois. L’évolution à court et moyen terme était satisfaisante. Ainsi, au cours du suivi la morbidité était insignifiante (2 complications infectieuses) et la a mortalité était de 1.4%.

 

 

CONCLUSION

 

 

Le diagnostic et la prise en charge des CC dans notre centre sont tardifs. La chirurgie des cardiopathies congénitales est en développement     dans    notre      pays. 

Ses résultats sont bons,  la  morbidité  et  la  mortalité   sont acceptables malgré une équipe médico-chirurgicale à ses débuts. Cette prise en charge adaptée a permis une évolution favorable pour la majorité des patients et une diminution de la morbidité.

Cependant, la prise en charge chirurgicale reste  insuffisante  encore  dans  notre  contexte du fait de la disponibilité limitée des structures habilitées à prendre en charge ces cardiopathies congénitales.

Il est évident donc que la chirurgie des cardiopathies congénitales est à encourager dans notre pays. Le suivi est indispensable et doit être à long terme.

 

 

Tableau 1

Données cliniques selon les différentes cardiopathies

HD : hippocratisme digital, ICC : insuffisance cardiaque congestive, MA : malaise anoxique, PA : pression artérielle, RSP : retard staturo-pondéral, SP : sténose pulmonaire, SC : souffle continu, SS : souffle systolique, SSa : sténose sous valvulaire aortique.

 

Tableau 2

Indications opératoires

 

C C	Indications cliniques	Indications échographiques
CIV	Symptômes en rapport avec shunt gauche-droite Antécédent endocardite	-CIV + signes de surcharge des cavités gauches -Sans maladie vasculaire pulmonaire sévère (PAP<2/3 PAS) -CIV asymptomatique sans retentissement
PCA	Présence de souffle	Signes de surcharge cavités gauches HAP avec PAP >2/3 PAS avec Shunt gauche-droite net PCA avec PAP <2/3 PAS
CIA		Signes de surcharge VD RVP basses
CAV		CAV partiel+signes de surcharge VD CAV complet : mêmes indications CIV Fuite AV significative
T4F		Toute T4F
Sténose pulmonaire	Symptômes + SP serrée	SP serrée (gradient max>64 mmHg) Asymptômatique+ PVDs>80 mmHg
Coarctation aortique	Différence PA>20mmHg entre les MS et MI avec HTA	HVG significative Sténose aortique >50% (angiographie, angioscanner ou IRM)

HAP : hypertension artérielle pulmonaire, HTA : hypertension artérielle, MI : membres inférieurs, MS : membres supérieurs, PA : pression artérielle, PAP : pression artérielle pulmonaire, PAS : pression artérielle systémique, PVD : pression ventriculaire droite, RVP : résistances vasculaires pulmonaires.

 

Tableau 3

Complications post opératoires

 

BAV : bloc auriculo-ventriculaire, HTAP : hypertension artérielle pulmonaire, IRA : insuffisance rénale aigue, NB : nombre, VD : ventricule droit,

 

Tableau 4

Causes de mortalité immédiate et précoce

 

 

 

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