C.CHEHBOUNI, A.KHOUCHAB, S.ELKARIMI, M.ELHATTAOUI

Affiliation des auteurs : Service de cardiologie, CHU Med VI Marrakech

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Résumé

Introduction : La membrane sous aortique est une entité rare se manifestant le plus souvent au bas âge. Cette dernière peut s’associer à d’autres anomalies congénitales.

Observation 1 : Nous rapportons, le cas d’une fille de 7 ans  qui se présente pour une dyspnée d’aggravation progressive. A l’examen : on retrouve une patiente consciente stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, TA à 100/60 mmHg, FC à 89, un poids à 18 kg et une taille à 110 cm.  L’examen cardiovasculaire,  retrouve  un souffle systolique 3/6^ème  entre la  pointe du  cœur  et le foyer aortique, un B2 conservé. Et pas de signe d’insuffisance cardiaque ni d’hypertension pulmonaire.

A l’échocardiographie trans-thoracique  on retrouve un aspect de Cardiomyopathie  hypertrophique  type 3 de Marron associée à une membrane sous aortique et un gradient à 84 mmHg.

Observation 2 : Nous rapportons, le cas d’un adolescent de 17 ans  qui se présente pour une dyspnée d’aggravation progressive. A l’examen : on retrouve un patient conscient stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, TA à 100/60 mmHg, FC à 99, un poids à 75  kg et une taille à 178 cm.  L’examen cardiovasculaire,  retrouve  un souffle systolique 3/6^ème au foyer aortique, un B2 conservé. Et pas de signe d’insuffisance cardiaque ni d’hypertension pulmonaire.

A l’échocardiographie trans-thoracique  on retrouve un aspect de Cardiomyopathie  hypertrophique associée à une membrane sous aortique obstructive avec un gradient à 76 mmHg,et une IAo moyenne à sévère.

Discussion : Dans la littérature, La membrane sous aortique est une anomalie congénitale rare qui  peut être confondue à une cardiomyopathie hypertrophique obstructive  surtout les cas à révélation tardive. Néanmoins, leur association n’a jamais été décrite. Kye Taek Ahn et al, rapportent un cas d’une patiente âgée de 67 ans qui présente une membrane sous aortique  diagnostiquée  initialement  comme porteuse d’une cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Dans la cardiomyopathie hypertrophique on distingue deux entités : une cardiomyopathie obstructive hypertrophique avec prédominance de l’hypertrophie au niveau du septum inter-ventriculaire, et un effet cardiomyopathie obstructive ou sténose sous-aortique dynamique secondaire à l’HVG concentrique. Le cas de nos patient, c’est une membrane sous aortique très serré responsable d’une cardiomyopathie hypertrophique hémodynamique.

Conclusion : Devant ce rapport  nous insistons sur l’intérêt  de la recherche d’une autre anomalie simulant l’aspect d’une  cardiomyopathie hypertrophique ou s’y associant en mettant l’accent sur l’intérêt de l’ETO dans la mise en évidence de cette dernière.