Clinical Report. Pericarditis with recurrent tamponade revealing Rosai-Dorfman Destombes disease

NDIAYE PG^1*, BODIAN M¹, NDOUR M², DIOP CMBM¹, KANE BS², DIOP KR⁴, SANGARE Z¹, DIOUF Y¹, DIOUF MT¹, MBOUP W N¹, AKANNI S¹, DIALLO S³, SAMB B¹, CONDE S¹, IBOURDI H¹, AW F¹, NDIAYE MB¹, DIAO M¹, BA SA¹

RESUME

Dans 43% des cas selon les données de la littérature, les manifestations de la maladie de Rosai-Dorfman Destombes sont extraganglionnaires. Toutefois, l’atteinte cardiaque de cette affection a été exceptionnellement décrite, dans moins de 1% des cas dans les séries. Nous rapportons le  cas d’une patiente âgée de 21 ans qui a été révélé par une tamponnade péricardique récidivante.

MOTS CLES

Maladie de Rosai-Dorfman Destombes, histiocytose non langerhansienne,tamponnade

SUMMARY

In 43% of cases according to the literature, the manifestations of Rosai-Dorfman Destombes disease are extraganglionary. However, the cardiac involvement of this condition has been exceptionally described, in less than 1% of cases in the series. We report the case of a 21-year-old female patient which was revealed by recurrent pericardial tamponade.

KEY WORDS

Rosai-Dorfman Destombes disease, non-langerhans histiocytosis, tamponade

1. Service cardiologie, CHU Aristide le Dantec

2. Service de Médecine Interne, CHU Aristide le Dantec

3. Service de Cardiologie, Hôpital Général de Grand Yoff

4. Service de Cardiologie, CHR de Saint-Louis du Sénégal

Adresse pour correspondance :

Dr Papa Guirane NDIAYE,

Interne des hôpitaux-DES Cardiologie-Dakar,

CHU Aristide Le Dantec/Service de cardiologie

Téléphone : (+221) 77 377 87 24

Email : This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.

INTRODUCTION

La maladie de Rosai-Dorfman Destombes (RDD) est une histiocytose non langerhansienne caractérisée par une prolifération de cellules histiocytaires siégeant dans les sinus ganglionnaires et/ou les vaisseaux lymphatiques lorsqu’il existe une localisation viscérale [1,2].

Les manifestations extra ganglionnaires existent dans 43% des cas selon les données de la littérature.  Toutefois,   l’atteinte   cardiaque de cette affection a été exceptionnellement décrite, dans moins de 1% des cas dans les séries [3,4]. Nous rapportons une observation de RDD révélée par une tamponnade péricardique récidivante.

OBSERVATION

Il s’agissait d’une patiente âgée de 21 ans suivie, depuis 06 ans, pour une polysérite lymphocytaire récidivante avec atteinte péricardique, pleurale et péritonéale. Les explorations réalisées à visée étiologique, étaient négatives: l’intradermoréaction à la tuberculine, la recherche du bacile de Koch dans les crachats, le dosage de l’adénosine désaminase et la recherche de cellule maligne dans les liquides d’épanchement, la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne, les sérologies des virus de l'immunodéficience humaine type 1 (VIH1) et type 2 (VIH2), l’Ag HBs, les anticorps anti-DNA natif et anti-ECT. L’évolution a été marquée par la survenue de quatre épisodes de tamponnade péricardique (Figure 1) ayant nécessité des péricardocentèses et la confection d’une fenêtre pleuro-péricardique en mai 2017 ainsi qu’une mise en place d’un drain pleural.

A sa dernière hospitalisation dans le service de cardiologie de l’hôpital Aristide Le Dantec, l’état général était conservé, ses constantes étaient les suivantes : une fréquence cardiaque à 150 battements par minute, une fréquence respiratoire de 36 cycles par minute, une pression artérielle à 102/75 mmHg, une température à 38°C. Le drain thoracique avait une production quotidienne de 200ml.

L’examen clinique mettait en évidence, en plus des épanchements pleuraux, une ascite et un frottement péricardique, des micro-adénopathies axillaires fermes non inflammatoires et non fistulisées. Les autres aires ganglionnaires en particulier cervicales étaient libres. Le reste de l’examen était normal.

La biologie avait retrouvé une anémie hypochrome, microcytaire (Taux d’hémoglobine à 11,6g/l ; un volume globulaire moyen  à 75fl ; une concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine à 30g/dl), une leucopénie à 2700/mm3 (Polynucléaires neutrophiles à 58%; Lymphocytes à 24%; Monocytes à 18%), une vitesse de sédimentation accélérée à 47mm à la 1ere heure et une C-réactive protéine positive à 11mg/l.

L’échocardiographie Doppler avait conclu à une dilatation importante des deux oreillettes sans signe de constriction péricardique avec des structures valvulaires normales. La fonction bi-ventriculaire était conservée. (Echocardiographie faite après la fenêtre pleuro-péricardique).

La biopsie ganglionnaire avait montré une histiocytose sinusale ganglionnaire sans signe de malignité à l’histologie avec une immuno-histochimie CD68 positif et CD1 négatif en faveur d’une maladie de Rosai-Dorfman Destombes (Figure 2).

Ainsi une corticothérapie a été instituée avec le prédnisone à raison de 1mg/kg/jour en plus du traitement adjuvant.

L’évolution a été favorable au bout de deux mois de traitement avec une régression complète des épanchements (péricardique, péritonéal et pleural) et des signes généraux. Toutefois une récidive de l’ascite sous corticothérapie a été notée au troisième mois. Sur le plan biologique il y a une bonne évolution des paramètres avec une disparition de la leucopénie à l’hémogramme et également du syndrome inflammatoire. On n’a pas noté d’effet secondaire lié au traitement.

DISCUSSION

Nous avons rapporté une observation de la maladie RDD à manifestations extra ganglionnaires prédominantes.

Cette affection  a été décrite pour la première fois par Destombes en 1965 [5,6]. Elle a ensuite été individualisée quatre ans plus tard comme une entité clinico-pathologique par Rosai et Dorfman sous la dénomination d’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive [5].  Le terme de maladie de Rosai-Dorfman Destombes parait aujourd’hui plus approprié en raison de l’existence de localisations extra-ganglionnaires [1]. C’est une affection rare, moins de 1000 observations ont été rapportées dans toute la littérature [4,7].

Sur une mise au point récente, seules quelques publications lui ont été consacrées dans la littérature noire africaine [8]

Elle survient généralement comme dans notre observation, chez la femme jeune.

Classiquement, cette maladie est révélée par des adénopathies cervicales volumineuses, bilatérales, non inflammatoires dans 90% des cas.

Toutefois dans notre observation, l’atteinte ganglionnaire n’était pas au premier plan. Leur localisation axillaire sans atteinte ganglionnaire cervicale, était inhabituelle.

Des localisations extra ganglionnaires ont été décrites: cutanées (16 %), oto-rhino laryngologique (16 %), osseuses (11 %), orbitaires (11 %), neurologiques (7 %), salivaires (7 %), buccales (4 %), et multi-viscérales (44 %) [3,4].

L’atteinte cardiaque est exceptionnelle, elle a été rapportée dans moins de 1% des cas [4]. Elle a été décrite sous forme d’atteinte valvulaire ou sous valvulaire. Dans notre observation, la présentation clinique était atypique avec une atteinte péricardique très agressive qui s’intégrait dans un contexte de polysérite.

A notre connaissance, l’atteinte péricardique avec polysérite a été très peu décrite dans la littérature [9,10].

Quelle que soit la localisation, la confirmation diagnostique est obtenue à l’histologie et à l’immuno-histochimie. A ce titre, dans notre observation une confirmation à l’immuno-histochimie s’est avérée nécessaire.

Le traitement n’est pas codifié, l’abstention thérapeutique est observée dans la majorité des cas, en raison de l’évolution spontanément favorable [11]. La corticothérapie est le traitement le plus utilisé, mais une corticodépendance est souvent observée. Dans une observation rapportée, une chimiothérapie suivie d’une radiothérapie avait permis d’obtenir      une      réponse     complète   [12].

La chirurgie n’est indiquée que dans les formes compressives ou dans un but esthétique avec un risque important de récidive. Notre patiente a bénéficié d’une corticothérapie prolongée, à raison de 1mg/kg/j associée à une ponction péricardique avec fenêtre pleuropéricardique. Au bout de deux mois, l’évolution clinique a été marquée par une régression complète de l’épanchement pleural et péricardique. Cependant, on notait une persistance de l’ascite qui s’est reconstituée rapidement. De ce fait, une autre alternative thérapeutique notamment la chimiothérapie et/ou la radiothérapie devrait  être discutée chez notre patiente. Un résultat défavorable ou mortel n'est pas un événement commun, mais les décès ont été décrits dans une vaste étude de cohorte [13].

CONCLUSION

L’histiocytose sinusale ganglionnaire de Rosai-Dorfman Destombes est souvent bénigne, d’évolution fréquemment favorable. Son diagnostic est histologique. Elle ne doit pas être méconnue pour ses atteintes cardiaques quasi-exceptionnelles pouvant se manifester par une péricardite très menaçante dans un contexte de polysérite.

Figure 1 : Image échographie cardiaque en coupe apicale quatre cavités montrant un épanchement péricardique circonférentiel comprimant la paroi libre de l’oreillette droite (flèches vertes).

Figure 2: Image histologique montrant une histiocytose sinusale sans signe de malignité avec une immuno-histochimie positif au CD68 (flèche rouge).

REFERENCES

1.Galicier L, Fieschi C, Meignin V, Clauvel JP, Oksenhendler E. Maladie de Rosai-Dorfman. Presse Med 2007;36:1669–75.

2.Galicier L, Boutboul D, Oksenhendler E, Fieschi C, Meignin V. Hystiocytose sinusale de Rosai-Dorfman. Presse Med 2016;46:107–16

3.Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol 1990;7:19–73.

4.Natkunam Y. In: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai–Dorfman disease): an update.    Hematology 2004: 287–91

5.Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Arch Pathol 1969;87:63–70.

6.Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: a pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases. Cancer 1972;30:1174–88.                

7.Destombes P. Adénites avec surcharge lipidique, de l’enfant ou de l’adulte jeune, observées aux Antilles et au Mali (quatre observations). Bull Soc Pathol Exot Filiales 1965;58:1169–75.

8.A.D. Dia, S. Ndongo, O. Ka, NG Diack, A. Pouye, T. Moreira-Diop. Maladie de Rosai-Dorfman: Revue de la littérature. Médecine d'Afrique Noire 2014; 6104: 188–92

9.Berthe A, Diop MM, Gueye D, Toure PS, Faye AF, Diop BM, et al. Polysérite réfractaire révélatrice d’une maladie de Rosai Dorfman Destombes. Rev Afr Médecine Interne 2017;4(2):41‑4.

10Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes : deux presentations differentes, ganglionnaire et extraganglionnaire. J Radiol 2005;86(10):1306.

11.Pulsoni A, Anghel G, Falcucci P, Matera R, Pescarmona E, Ribersani M, et al.Treatment of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai–Dorfman disease): report of a case and literature review. Am J Hematol 2002;69(1):67–71.

12.Belembaogo E, Sanou S, Girinski JR, Nguemby Mbina C. Maladie de Rosai Dorfman. Médecine d'Afrique Noire. 1999;46:123-4.

13.RC Maia, E. de Meis, S. Romano. La maladie de Rosai-Dorfman: un rapport de huit cas dans un centre de soins tertiaires et une revue de la littérature  Braz J Med Biol Res 2015; 48(1): 6-12.