Auteurs : Pessinaba S, Yabéta GAD, Mbaye A, Ndiaye MB, Harouna H, Bodian M, Kane Ad, Diack B, Diao M, A, Sarr M, Kane A, BA SA.

Correspondance : Dr Pessinaba Soulemane. Service de cardiologie, Hôpital Général de Grand Yoff (Service du Professeur Kane Abdoul). BP : 3270 Dakar, Sénégal. Mail : This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.

Résumé

La non compaction myocardique est une cardiomyopathie congénitale qui touche surtout le ventricule gauche. La non compaction biventriculaire est très rare. Nous rapportons un cas de non compaction biventriculaire chez un jeune africain de 24 ans. Le patient présentait une dyspnée stade III de la NYHA et une toux avec des crachats hémoptoïques. Le diagnostic a été fait à l`échocardiographie transthoracique bidimensionnelle qui montrait un aspect de myocarde spongieux avec d`importantes trabéculations et de profonds récessus intertrabéculaires au niveau des deux ventricules. Les fonctions systoliques ventriculaires gauche et droite étaient altérées. Le patient a été mis sous diurétique, inhibiteur de l`enzyme de conversion, bêta-bloquant et anticoagulant. L’évolution était bonne avec régression de la symptomatologie avec un recul de 7 mois.

Mots clés : non compaction, forme biventriculaire, africain.

Summary
Non-compaction myocardium is usually located in the left ventricle.  Biventricular non-compaction is very rare. We report a case of biventricular non-compaction in a young African of 24 years old. The patient presented with dyspnea (NYHA III) and cough with bloody sputum. Two-dimensional transthoracic echocardiography showed a spongy aspect of myocardium in association with the presence of prominent trabeculations separated by crypts located at the lateral wall of left ventricle and the apex of both ventricles. Left and right ventricular systolic functions were impaired. The patient was under diuretic, angiotensin-converting enzyme, beta-blocker and anticoagulant. The evolution was good with regression of symptoms and current decline of 7 months
Key words: non-compaction, biventricular, African

Introduction

La non compaction ventriculaire est une cardiomyopathie congénitale de description récente, probablement rare, liée à une altération de la structure myocardique secondaire à une embryogénèse imparfaite [1]. Elle est caractérisée par la présence de nombreuses trabéculations ventriculaires et de profonds récessus intertrabéculaires [1]. Les manifestations cliniques de cette maladie sont assez diverses. Elle se manifeste souvent par l’insuffisance cardiaque, les troubles du rythme et les manifestations thrombo-emboliques [2]. La localisation ventriculaire gauche est la plus fréquente. L’atteinte biventriculaire est une entité très rare [3,4,5]. Nous rapportons un cas de non compaction biventriculaire chez un sujet noir africain.

Observation

Un jeune homme sénégalais, âgé de 24 ans, avait consulté pour une dyspnée stade III de la NYHA et une toux avec crachats hémoptoïques. L’interrogatoire révélait qu’il avait présenté les mêmes symptômes pour lesquels il avait été pris en charge 10 mois auparavant. Il n’avait pas d`autres antécédents connus. Il était troisième d’une fratrie de 4 enfants et a 3 frères consanguins qui seraient bien portants. Son père était décédé depuis 20 ans de cause inconnue et sa mère était hypertendue connue. Il n’y avait pas de notion de cardiopathie ou de mort subite dans la famille.

L’examen retrouvait un patient en assez-bon état général. La pression artérielle était de 110/80 mmHg, la fréquence cardiaque à 97 battements par minute, le poids à 51 kg et la taille à 176 cm. Le signe de Harzer était présent. Les bruits du cœur étaient réguliers avec un bruit de galop gauche, un éclat de B2 pulmonaire, un souffle systolique apexien 2/6^e et un souffle systolique xiphoïdien 2/6^e. Les poumons étaient libres et il n’y avait pas d`hépatomégalie, ni d’œdème des membres inférieurs.

La radiographie du thorax incidence de face (figure 1) montrait une cardiomégalie, une rectitude de l’arc moyen gauche et une redistribution vasculaire vers les sommets.

L’électrocardiogramme (figure 2) inscrivait un rythme sinusal régulier à 80 cycles/min, une hypertrophie ventriculaire gauche systolique, un hémi bloc antérieur et une extrasystole ventriculaire non précoce.

L’échocardiographie transthoracique concluait à une dilatation importante des cavités cardiaques (figure 3) (ventricule gauche en diastole = 74 mm; en systole = 67 mm; ventricule droit = 35 mm; surface de l’oreillette gauche = 34,7 cm²; surface de l’oreillette droite = 30 cm²), une hypocinésie globale des parois du ventricule gauche avec altération importante de la fonction systolique des deux ventricules (fraction d’éjection du ventricule gauche à 25 % et Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion (TAPSE) à 7 mm). On notait la présence d’un contraste spontané intraventriculaire gauche. Le myocarde avait un aspect spongieux révélant la présence d`importantes trabéculations saillantes séparées par des cryptes localisées à l’apex et étendues à la paroi latérale du ventricule gauche (figure 3 et 4). La zone non compactée (ZNC) sous endocardique mesurait 5,5 mm contre 2,1 mm pour la zone compactée (ZC) sous épicardique (rapport ZNC/ZC = 2,61). Le Doppler couleur permettait de visualiser le remplissage intra-trabéculaire par le flux sanguin.  Le ventricule droit était le siège d’importantes trabéculations saillantes séparées par des cryptes allant de l’apex à la partie moyenne de la cavité ventriculaire faisant évoquer une non-compaction du ventricule droit (figure 3 et 4). On notait également un remplissage intra-trabéculaire par le flux sanguin au Doppler couleur. Les valves étaient fines avec une insuffisance mitrale et tricuspide modérée par dilatation de l’anneau. Il existait une hypertension artérielle pulmonaire sévère avec une pression artérielle pulmonaire systolique mesurée à 69 mmHg.

Ainsi le diagnostic de non compaction biventriculaire a été évoqué. Le patient a été mis sous diurétique, inhibiteur de l`enzyme de conversion, bêta-bloquant et anticoagulant.

Nous avons pu faire une enquête familiale chez la mère et le frère utérin de notre patient qui étaient asymptomatiques et chez lesquels l’échocardiographie transthoracique avait révélé une non compaction isolée du ventricule gauche.

Discussion

La non compaction isolée du ventricule, également connue sous le nom de cardiomyopathie spongieuse, est une cardiomyopathie congénitale rare [4]. Elle est caractérisée par la présence de nombreuses trabéculations ventriculaires et de profonds récessus intertrabéculaires [6]. La non compaction ventriculaire, le plus souvent isolée peut parfois être associée à d`autres anomalies [7,8]. Il existe une prédominance masculine [9]. La principale cause de cette maladie est l’arrêt du développement intra-utérin du myocarde normal [4]. Mais le mécanisme exact n’est pas encore complètement élucidé [2]. Le ventricule gauche est le site le plus touché, mais l’atteinte du ventricule droit a été rapportée dans de rares cas, comme chez notre patient donnant ainsi une non compaction biventriculaire [3,4,5,6]. Contrairement à la participation prédominante du ventricule gauche vue chez les adultes, les cas de non compaction  biventriculaire se rencontrent souvent chez le fœtus et le nouveau-né [4]. La forte incidence de la participation du ventricule droit chez le fœtus peut être liée à la circulation fœtale droite dominante [10].

Les manifestations cliniques de la non compaction ne sont pas spécifiques. Les plus décrites sont l'insuffisance cardiaque, les troubles du rythme cardiaque et les manifestations thrombo-emboliques [2]. Les adultes ont des manifestations plus sévères et une mortalité plus élevée par rapport aux enfants, qui peuvent être asymptomatiques avec des présentations variables [9]. Le bloc de branche, la fibrillation atriale et les arythmies ventriculaires sont les signes électrocardiographiques les plus souvent décrits [3,9]. Le syndrome de Wolf-Parkinson-White peut être associé [11]. Dans notre cas, le patient présentait une insuffisance cardiaque gauche et des extrasystoles ventriculaires isolées. Les manifestations cliniques et électrocardiographiques sont les mêmes dans la non compaction du ventricule gauche que dans la non compaction biventriculaire [2,3,5].

Le diagnostic est le plus souvent porté à l`échocardiographie transthoracique qui est l`examen de choix. Jenni et al. [12] définissent 4 critères pour le diagnostic échocardiographique :

-          l’association de trabéculations et de récessus intertrabéculaires constituant deux couches myocardiques; en systole et en incidence petit axe, la couche sous-endocardique non compactée est deux fois plus épaisse que la couche sous-épicardique compactée;

-          le remplissage des récessus par le flux sanguin provenant du ventricule  est visible au Doppler couleur;

-          les localisations préférentielles que sont les zones apicale et médiane;

-          et l’absence d`autres cardiopathies associées.

Chez notre patient,  les trabéculations étaient localisées à l’apex et la paroi latérale du ventricule gauche.

Mais il n’existe pas encore de critères clairement définis pour la non compaction du ventricule droit. L’atteinte du ventricule droit est alors évaluée sur une base qualitative comme dans notre cas, et l’absence de toute autre pathologie pouvant être responsable de l’hypertrabéculation ventriculaire droite soutien le diagnostic de non compaction biventriculaire. Quelques rares cas de non compaction isolée du ventricule droit ont été décrits [13].

L’imagerie par résonnance magnétique cardiaque complète les données de l’échocardiographie transthoracique pour préciser les zones de non compaction et les trabéculations, notamment chez les patients peu échogènes [1].

Sur le plan génétique, il existe des formes familiales de transmission récessive liée au chromosome X et le gène (G4.5 en position Xq 28) est proche de celui des myopathies systémiques et qui touchent essentiellement le sexe masculin [14]. Le risque de mort subite qui est de 25% dans les cas asymptomatiques, rend le dépistage obligatoire chez les membres de la famille [15]. La mère et le frère utérin de notre patient avaient une non compaction isolée du ventricule gauche asymptomatique. Des cas sporadiques sont également décrits [10].

Le traitement associe celui de l`insuffisance cardiaque, un traitement anticoagulant et éventuellement un traitement antiarythmique. Le pronostic est variable et l’affection peut rester longtemps asymptomatique [1]. Le pronostic est moins bon lorsqu’apparaissent les symptômes, un bloc de branche ou en cas de dilatation importante des cavités cardiaques comme chez notre patient. Le pronostic dans la forme biventriculaire n’a pas encore été étudié en particulier puisque la plupart des cas décrits sont des cas isolés, mais le pronostic pourrait être plus sévère que celui de la forme ventriculaire gauche isolée.

La non compaction isolée myocardique est rare et concerne souvent le ventricule gauche. L`atteinte ventricule droite est très rare mais possible. Ainsi devant une non compaction ventriculaire gauche, le ventricule droit doit être bien analysé à la recherche d`une non compaction biventriculaire.

Références

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11. Moceri P, Bertora D, Cerboni P, et al. Left ventricular non-compaction associated with Wolff-Parkinson-White syndrome: echo, contrast-echo and cardiovascular magnetic resonance data. Arch Cardiovasc Dis 2008; 101:503-5.
12. Jenni R, Wyss CA, Oechslin E, et al. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction. J Am Coll Cardiol 2002; 39:450-4.
13. Zhang XJ, Zhi G, Hou HJ, et al. A rare case of isolated non-compaction right ventricular myocardium. Chin Med J 2009; 122:1718-20.
14. Thuny F, Philip E, Caucino K, et al. Non-compaction isolée du ventricule gauche. Arch Mal Cœur Vaiss 2003; 96:339-43.
15. Suvarna JC, Deshmukh CT, Hajela SA. Left ventricular noncompaction: A cardiomyopathy often mistaken. Indiens J Med Sci 2009;63:303-7.