K.D. AMEDIMELE; S. BELABYAD ; L.K. MOHAMED ELHADJI MOULAY ;  S. EL KARIMI ; D. BENZEROUAL ; M. EL HATTAOUI.

Affiliation des auteurs : Service de cardiologie, CHU Mohammed VI de Marrakech.

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Résumé

Introduction : L’Unicuspidie aortique est une malformation congénitale rare, souvent diagnostiquée comme bicuspidie. Son incidence est évaluée à 0,02 % dans la population adulte. L’unicuspidie aortique est la résultante d’un défaut embryologique de formation des trois commissures, chaque commissure étant liée à une sigmoïde. C’est une malformation rare et pourvoyeuse de complication d’où l’intérêt de cette observation médicale.

Observation médicale : Il s’agit d’une patiente âgée de 24 ans, sans antécédents pathologiques particuliers  adressée pour souffle cardiaque, sans autres signes associés, notamment pas de dyspnée, pas de syncope. A l’examen clinique, patiente consciente stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, asymptomatique, l’examen note  un souffle  mésosystolique à 4/6 au foyer aortique rude râpeux irradiant aux vaisseaux du cou, pas de signes d’insuffisance cardiaque. L’échocardiographie transthoracique a objectivé, un aspect de polyvalvulopathie rhumatismale à type rétrécissement  aortique serré avec surface aortique à 0.86 cm2, une insuffisance aortique modérée, une dilatation de l’aorte ascendante (41mm), un ventricule gauche non dilaté et de bonne fonction systolique avec une fraction d’éjection à 61%. L’échocardiographie transœsophagienne, valve aortique unicuspe, siège d’un rétrécissement aortique serré et une insuffisance aortique modérée. L’angioscanner thoracique a objectivé un anévrysme de l’aorte ascendante mesurant 43 mm. La patiente a été mise sous bêtabloquant et programmée pour une chirurgie réparatrice.

Conclusion : L’unicuspidie est une malformation rare, l’ETO représente l’examen clé du diagnostic. L’évolution s’accompagne le plus souvent de valvulopathie aortique et  une dilatation de l’aorte ascendante. Le traitement repose sur les bêtabloquants et la chirurgie.

Mots clés : unicuspidie aortique ; maladie aortique ; échocardiographie transoesophagienne ; aorte ascendante ; chirurgie réparatrice.