C.chehbouni ,S.Belbyad, H. Guezouani , D.Benzeroual, S. El Karimi, M. El Hattaoui

Affiliation des auteurs : Service de cardiologie, CHU Arrazi, Marrakech

Auteur pour correspondance :

Résumé

Introduction : Le ventricule droit à double issue (VDDI) est une anomalie conotroncale rare dans laquelle l'aorte et l'artère pulmonaire s'originent, entièrement ou en grande partie, dans le ventricule droit morphologique. Il s’y associe de manière systématique une communication inter-ventriculaire de type variable. Dans le VDDI type Taussing Bring ; la CIV est menbraneuse  en continuité avec l’anneau pulmonaire ou sous-pulmonaire.

Observation : Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 15 ans, sans antécédents pathologiques particuliers ; admis pour un tableau d’insuffisance cardiaque globale à prédominance droite, associée à une hypotension artérielle. L’échographie transthoracique a objectivée un VDDI type Taussing Bing avec une CIV doubly commited de 19 mm avec une aorte recevant le flux de la CIV.  La prise en charge thérapeutique a consisté en une mise sous dobutamine avec furosémide et supplémentation potassique avec une bonne évolution clinique. La prise en charge chirurgicale repose sur la réalisation d’un Switch artériel et d’une fermeture de la CIV.  Pour notre malade, la cure chirurgicale est en attente du résultat de la TDM cardiaque.

Discussion : Le syndrome de Taussig-Bing est une malformation cardiaque congénitale rare constituée d'un ventricule droit à double exutoire jumelé à un défaut septal ventriculaire subpulmonaire.  Avec le développement de la chirurgie cardiaque pédiatrique, le traitement chirurgical de la malformation de Taussig-Bing est fréquent et la majorité de ces cas sont rapportés. Cependant, parce que l'état du patient est si critique dans les premières étapes de la vie, l'importance d'une opération initiale adéquate est soulignée, et cette zone est limitée aux cas opératoires de l'enfant malade. Le Shunt artériel (ASO) est la méthode de choix pour le Taussig-Bing Néanmoins,le Taussing Bing associé à une anatomie complexe continue à être un facteur de risque pour la morbidité à long terme, et les réinterventions chirurgicales.

Conclusion : Devant ce rapport  nous mettons le point sur une anomalie congénitale très rare, dont le traitement chirurgicale a bien évolué.