Intermittent claudication and arterial hypertension revealing atypical coarctation of the aorta: About a case.

GUINDO SA^1,2, SYLLA IS2¹, BABONGUI BL² , AKAGHA CK^1,2 , YEKINY  F C^1,2, RISSONGA K M² ,BARRY A¹, MAMY AN¹, KANTENG A¹, SARR SA¹,MIPINDA JB², KANE A¹, BA SA¹

RESUME

La coarctation de l’aorte est une malformation vasculaire congénitale responsable d’une hypertension artérielle (HTA). Souvent asymptomatique, sa découverte peut se faire à l’âge adulte. Nous rapportons le cas d’une patiente de 20 ans, présentant une hypertension artérielle depuis un an, résistante au traitement, une claudication intermittente et une diminution des pouls tibiaux antérieurs et postérieurs. L’angioscanner thoracique a révélé une coarctation de l’aorte thoracique descendante étagée, probablement d’origine congénitale. L’angioplastie de l’aorte a permis une dilatation au ballonnet et lamise en place de stents couverts. Les suites ont été simples, la pression artérielle s’est normalisée et à conduit à l’arrêt du traitement médical.

MOTS CLES

Coarctation de l’aorte, hypertension artérielle secondaire, angioplastie

SUMMARY

Coarctation of the aorta is a congenital vascular malformation leading high blood pressure. Often asymptomatic, its discovery can be made in adulthood. We report the case of a 20-year-old patient who had  uncontrolled high blood pressure which began one year ago,  intermittent claudication, and a decrease in anterior and posterior tibial pulse. CT scan revealed a coarctation of the descending thoracic aorta, probably of congenital origin. Angioplasty of the aorta allowed balloon dilatation and placement of covered stents. The evolution was simple, the blood pressure normalized and led to the cessation of medical treatment.

KEY WORDS

Coarctation, secondary high blood pressure, angioplasty

1-Service de Cardiologie du Centre Hospitalier Universitaire Aristide Le Dantec

2-Service de Cardiologie du Centre Hospitalier Universitaire de Libreville

Adresse pour correspondance : 

Dr Aissata Samba Guindo,

DES Cardiologie,

TEL : (+221) 77 445 11 78

Email : Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. ,

INTRODUCTION

La coarctation de l’aorte est une anomalie vasculaire, caractérisée par une obstruction située généralement au niveau  de l’aorte thoracique descendante,  précisément au niveau de l’isthme de l’aorte  en regard de l’implantation du canal artériel [1]. Elle représente 5 à 8 % de l’ensemble des anomalies congénitales cardiovasculaires [2].Elle est observée chez environ un nouveau-né sur 3000, cependant quelques rares cas de coarctation ne sont diagnostiqués qu’à l’âge adulte [2,3].L’hypertension artérielle est la principale manifestation clinique, associée à une diminution ou une abolition des pouls aux membres inférieurs [2,3]. Nous rapportons le cas d’une jeune femme présentant une hypertension artérielle résistante, ayant révélé une localisation inhabituelle d’une coarctation de l’aorte thoracique descendante.

OBSERVATION

Il s’agit d’une jeune femme, âgée de 20 ans, qui a consulté pour une dyspnée d’effort stade II de la NYHA évoluant depuis un mois, associée à des palpitations et une claudication intermittente réduisant le périmètre de marche à 300 mètres. L’interrogatoire a noté une hypertension artérielle depuis un an, non contrôlée sous Amlodipine 10 mg à raison d’un comprimé par jour. A son l’admission la pression artérielle était de 210 /140 mm Hg aux deux bras, le pouls à 112 battements par min. L’auscultation cardiaque et abdominale retrouvait un souffle systolique 3/6^ièmeau 6^ème espace intercostal gauche irradiant à la région épigastrique. Les pouls tibiaux antérieurs et postérieurs étaient diminués par rapport aux pouls des membres supérieurs radiaux et huméraux. L’électrocardiogramme a montré un rythme sinusal régulier avec fréquence cardiaque à 80 cycles/min, Axe du QRS à +70°, une hypertrophie ventriculaire gauche systolique. La radiographie thoracique de face était normale. L’échocardiographie transthoracique a retrouvé une hypertrophie du ventricule gauche concentrique avec une masse indexée à 168 g/m²; une altération modérée de la fraction d’éjection du ventricule gauche à 47 % au simpson Biplan; un profil mitral type 2 avec des pressions de remplissage normales (E/A 1,74 E/E’ moyen née à 5) ; l’aorte ascendante était  normale de même que les sigmoïdes aortiques. L’angioscanner thoracique a mis en évidence une sténose segmentaire étagée de D7 à D9 obstruant 76% de la lumière aortique. Une sténose serrée étendue sur 10 mm entre D7 et D8 obstruant 90 % de la lumière aortique. Il n’y avait pas de signes en rapport avec une artérite inflammatoire (épaississement pariétal, thrombus mural, dilatation anévrysmale). En outre, le scanner a retrouvé de multiples circulations collatérales développées à partir des artères mammaires internes, à extension pariétales au niveau des muscles droits et antéro-latéraux de l’abdomen.(Figure 1 et 2).

Le traitement a été modifié, dans notre structure  et comportait : un bêtabloquant, un diurétique thiazidique, et un inhibiteur calcique. Après six mois de suivi, la patiente a bénéficié à l’étranger d’une angioplastie avec dilatation au ballonnet et mise en place de stents couverts au niveau de la zone sténosée. Les suites ont été simples après un recul de 6 mois, la pression artérielle s’est normalisée, et le traitement médical arrêté.

DISCUSSION

La coarctation de l’aorte thoracique descendante et/ou abdominale est une anomalie vasculaire rare. Elle représente 0,5 à 2 % de la totalité des coarctations de l’aorte [4].L'étiologie  de la coarctation  n'est pas connue, mais le jeune âge des patients et la coexistence possible d'autres malformations vasculaires plaident en faveur de l'origine congénitale. La lésion pourrait résulter d'une anomalie de fusion segmentaire des deux aortes dorsales primitives ou d'un arrêt de développement d'une portion de l'aorte durant la quatrième semaine de la vie embryonnaire [3,4].L’HTA et la diminution des pouls aux membres inférieurs sont des éléments d’orientation clinique pour le diagnostic [2, 5]. La pathogénie de cette hypertension artérielle est vraisemblablement plurifactorielle et reste discutée. Un facteur mécanique secondaire à la diminution de l'élasticité de la paroi aortique et à l'augmentation des résistances semble prépondérant mais un facteur réno-vasculaire, faisant intervenir le système rénine-angiotensine secondairement à une hypo perfusion rénale a été également évoqué. La claudication des membres inférieurs s’expliquerait par la localisation basse située et l’absence de collatérales suffisantes.Le diagnostic intervient souvent dans l’enfance ou chez l’adulte jeune, avec un âge moyen de 20 ans [3].Le ratio homme/femme est égal à 1[6]. La localisation parasternale gauche du souffle avec irradiation épigastrique, comme dans le présent cas clinique, s’expliquerait par le siège thoracique inhabituel[3].L’échocardiographie transthoracique recherche des malformations associées, notamment la bicuspidie aortique, l’hypoplasie aortique[2].L’angioscanner thoracique confirme le diagnostic et est indispensable pour définir la stratégie thérapeutique [2,6].L’étiologie demeure discutée, elle est essentiellement congénitale ou acquise d’origine inflammatoire. L’absence d’épaississement homogène circonférentiel de la paroi aortique à l’écho-Doppler artériels des troncs supra aortique  de même que  l’absence d’autres manifestations cliniques nous a fait éliminer une maladie de Takayashu. L’absence d’autres localisations de la sténose, de manifes-tations   cutanéo   muqueuses,   de   dilatation anévrismale  de la paroi aortique et de remaniement de la paroi artérielle aortique a permis d’éliminer une  autre artérite inflammatoire chronique (maladie de Bechet, ou la neurofibromatose, aortite syphilitique). Le traitement endovasculaire représente l’intervention de 1^ière intention dans les sténoses localisées non étendues de l’adulte  et sans autres lésions associées. Elle réduit le risque de complications per et post-opératoires par rapport à la chirurgie conventionnelle, avec des résultats à long terme satisfaisants [3, 7, 8].Des complications tardives restent possible, notamment l’insuffisance cardiaque, l’accident vasculaire cérébral, la dégénérescence prothétique, l’anévrisme de l’aorte abdominale et la resténose [9].

CONCLUSION

La coarctation de l’aorte thoracique descendante est une affection rarement décrite en Afrique subsaharienne. L’hypertension artérielle constitue la principale manifestation clinique. L’angioplastie avec mise en place de stents couverts reste le traitement de choix de la coarctation de l’adulte sans autres malformations associées.

Figure 1 : Angioscanner thoracique de reconstitution, montrant une sténose serrée de l’aorte thoracique  descendante avec des circulations collatérales (flèche).

Figure 2 : Angioscanner thoracique de reconstitution, montrant une sténose étagée de l’aorte thoracique descendante (flèche).

REFERENCES

1.Séguéla P E, Guerin P, Gournay V. Hypertension artérielle révélant une coarctation aortique serrée chez l’enfant : à propos d’un cas. Archives de Pédiatrie 2011;18:405-407.

2.Vaksmann G, Richard A. Prise en charge de la coarctation de l’aorte chez l’adulte. Presse Med. 2011; 40: 726-731.

3.El Ouali L, Lahlou I, Laaouze S, Messouak M, Akoudad H. La coarctation de l’aorte chez l’adulte : encore une fois un diagnostic tardif…El ouali/ le journal marocain de cardiologie II (2010).

4.Connolly JE, Wilson SE, Lawrence PL, Fujitani RM. Middle aortic syndrome: distal thoracic and abdominal coarctation, a disor-der with multiple etiologies. J Am CollSurg 2002;194(6):774-81.

5.Baykan A, Argun M, Özyurt A, Pamukçu O, Uzüm K, Narın N. Hypertension Associated with Coarctation of the Aorta Revisited: Case-Based Update from Experience of Three Children Case Rep Pediatr.2013;2013:716438

6.Cohen JR, Birnbaum E. Coarctation of the abdominal aorta. JVascSurg1988;8:160-164.

7.Touma Y, N’Guyen A, N’Guyen N, AssayagP, Kirsch M. Traitement de la coarctation native de l’aorte de l’adulte. Presse Med. 2013; 42: 1196-1202.

8.Sen PK, Kinare SG, Engineer SD, Parulkar GB. The middle aortic syndrome. Br Heart J 1963; 25 (5):610-618.

9.Price TP, Whisenhunt AK, Policha A. Middle aortic coarctation. Ann VascSurg 2014;28 (5):1314 e 15-21.