Clinical Report. Refractory isolated central cyanosis without intra-cardiac malformation, think about abnormal systemic vein drainage into the left atrium.

LEYE MOHAMED¹, AW FATOU², DIOUM MOMAR²,SAWADOGO ADAMA², FALL AMADOU LAMINE³ AFFANGLA DÉSIRÉ ALAIN¹, MANGA SIMON⁴, MBENGUE ABABACAR⁵, DIAMÉ MARIÉME HÉLÉNE¹, NGOUALA GEORGES ANTOINE BAZOLO BA⁶, BA DJIBRIL MARIE¹, BAH BASSIROU¹, KAYA SAMBA MAGALIE²,NGAIDE ALIOU ALASSANE², MBAYE ALASSANE², GNINGUE DIOP ADAMA, DOUMBIA MODIBO², DIOP IBRAHIMA BARA².

RESUME

Nous rapportons un cas découvert dans le contexte  du  bilan étiologique d’une cyanose isolée chez un garçon de 15 mois. L’échographie cardiaque a permis d’établir le diagnostic d’une veine cave supérieure s’abouchant dans l’oreillette gauche. Le patient est en attente d’une correction chirurgicale.

MOTS CLES

Cyanose, connexion atrio-cave anormale, cardiopathie congénitale, réimplantation chirurgicale.

SUMMARY

The authors report a case of anomalous superior vena cava draining into the left atrium in a 15-month old boy who presented with isolated cyanosis. The patient is still waiting for surgical repair.

KEY WORDS

Cyanosis, atrio-cava abnormal connexion, congenital heart disease, surgical re-implantation.

1. Département de Cardiologie, Unité de Formation et de Recherche en Sciences Médicales, Université de Thiès.

2. Département de Cardiologie, Université Cheikh Anta DIOP, Dakar.

3 .Service de Pédiatrie Hôpital d’enfants Albert ROYER, Université Cheikh Anta DIOP, Dakar

4. Département de cardiologie, Université Assane SECK de Ziguinchor                                                           

5^. Département de Radiologie, Hôpital Principal de Dakar

Adresse pour correspondance 

Dr Adama Sawadogo,

Service de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire Centre Hospitalier National Universitaire de Fann

Avenue Cheikh Anta Diop

BP 5035, Dakar.

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INTRODUCTION

Nous rapportons un cas de cyanose isolée de type central chez un garçon de 15 mois qui a révélé une anomalie de connexion d’une veine cave supérieure (VCS) droite dans l’oreillette gauche (OG) avec retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) partiel plus fistule recto-vésicale.

CAS CLINIQUE

Il s'agit d'un garçon de 15 mois qui présente une cyanose isolée de l’ensemble du corps découverte lors du bilan d’une malformation ano-rectale. Dans les antécédents on ne notait pas de consanguinité entre les parents, la grossesse s’était déroulée jusqu’à terme sans incident et l’accouchement  s’était fait par voie basse sans réanimation à la naissance; le poids de naissance était de 3700 g. L’examen clinique notait un bon état général, poids de 9 kg, SpO₂ à 75% à l’air ambiant, une fréquence cardiaque de 130 bpm. Pas de signes périphériques de défaillance cardiaque. Il n’y avait pas de syndrome dysmorphique. L’auscultation cardiaque et le reste de l’examen cardiovasculaire, pulmonaire et neurologique était sans particularités. Le patient est porteur d’une malformation ano-rectale avec fistule recto-vésicale.  L’ECG montrait une surcharge ventriculaire gauche et la radiographie thoracique montrait une cardiomégalie. L’échocardiographie (figures 1, 2 et 3) doppler montrait une VCS droite s’abouchant dans l’oreillette gauche, le retour veineux cave inférieur était normal. La veine pulmonaire supérieure droite (VPSD) s’abouchait dans la veine cave supérieure. Les cavités gauches étaient dilatées. Il existait de petites cavités droites mais le VD était tripartite avec une valve tricuspide est normale. Le canal artériel était fermé; la VCS et le tronc veineux innominé étaient dilatés. La VCS s’abouchait dans le toit de l’OG. Il existait un RVPA partiel de la veine pulmonaire supérieure droite qui se jetait dans la VCS au ras de son insertion le reste de l’exploration cardiaque était normal. Un angioscanner cardiaque fut prescrit mais n’a pu être réalisé pour des raisons techniques. La biologie était normale. Le patient ne prend aucun traitement médical. Nous avons indiqué une correction chirurgicale qui consistera en une transposition de la VCS par section de la VCS au dessus de l’abouchement de la VPSD, fermeture du bout inférieur et une réimplantation de la VCS sur l’OG au niveau l’auricule. Le patient a été perdu de vu pendant une longue période, nous l’avons vu récemment et il est en attente d’une correction chirurgicale dans un centre spécialisé. Actuellement, le patient est âgé de 6 ans et demi, pèse 18 kg pour une taille de 112 cm avec une SpO2 à 81% et présente une cyanose légère.

DISCUSSION

Les anomalies de connexion des veines systémiques à l’oreillette gauche (OG) sont des malformations inhabituelles responsables d’un shunt droite-gauche. Le plus souvent, il s’agit de la persistance d’une veine cave supérieure (VCS) gauche se jetant dans l’OG [4] que d’une VCS droite qui s’associe alors classiquement à d’autres anomalies cardiaques [2]. L’anomalie de connexion de la VCS dans l’OG est une malformation cardiaque rare voire rarissime quand elle est isolée. En 1975, De Leval et al. [3] rapportaient seulement 28 cas de VCS  se drainant dans l’OG sur 5,127 cardiopathies congénitales colligées (0.5%) et tous ces cas étaient associés à d’autres malformations cardiaques. Les signes cliniques  les plus rapportés sont l’hypoxémie minime, la cyanose et l’hippocratisme [1, 4, 5]. Cependant les lésions ont été découvertes chez des patients asymptomatiques pour la plus part et qui ont présenté ces signes de façon isolée. Ainsi l’âge de découverte était très variable allant de la naissance [1]  jusqu’à 45 ans [4] en passant par l’adolescence [6]. Tout comme chez notre patient, l’échographie transthoracique a suffi à poser le diagnostic mais la confirmation et les rapports vasculaires sont étayés par le scanner ou mieux l’IRM. Des auteurs proposent une méthode originale consistant à injecter des bulles salines écho-sensibles idéalement en mélangeant du CO2 et du sérum physiologique pour éviter tout risque d’accident ischémique par embolisation dans une voie veineuse périphérique et suivre par échographie leur trajet cardiaque. Elles passent alors directement dans le cœur gauche, court-circuitant le cœur droit [2] mais avec le risque de provoquer un accident vasculaire cérébral. Le traitement est une correction chirurgicale dont l’accessibilité est très difficile dans notre contexte. La fistule recto-vésicale complique la situation de notre patient pour une éventuelle évacuation à cause notamment de son manque d’autonomie sur le plan hygiénique et les risques infectieux d’une CEC dans ce contexte. 

CONCLUSION

La connexion anormale de la VCS droite se jetant dans l’OG et associée à d’autres malformations cardiaques est très rare. Les moyens d’imagerie disponibles dans notre contexte suffisent à poser puis à raffiner le diagnostic. La correction chirurgicale reste un défi.

Figure 1: Echographie transthoracique bidimensionnelle vue sous costale centrée sur les oreillettes: La veine cave supérieure(VCS) s’abouche dans l’oreillette gauche(OG), la veine cave inférieure (VCI) s’abouche dans l’oreillette droite(OD).

Figure 2: Échographie transthoracique mode couleur,  vue sous costale centrée sur les oreillettes: La veine cave supérieure(VCS) s’abouche dans l’oreillette gauche(OG), la veine cave inférieure (VCI) s’abouche dans l’oreillette droite(OD). On voit la veine pulmonaire(VP) s’abouchant au pied de la veine cave supérieure.

Figure 3: Echographie cardiaque transthoracique vue parasternale grand axe.

 On  peut voir la dilatation de l’oreillette gauche(OG) et du ventricule gauche (VG).

REFERENCES

1.Baggett C, Skeen SJ, Gantt S, Trotter BR, Birkemeier KL. Isolated Right SuperiorVena Cava Drainage into the Left Atrium. Diagnosed Noninvasively in the Peripartum Period. Tex Heart Inst J 2009, 36(6) :611- 4.

2.Clark C, McDonald L. Right-sided superior vena cava draining into the left atrium in a patient with persistent left-sided superior vena cava emptying into the right atrium diagnosed by echocardiography. Proc Bayl Univ Med Cent 2015;28(3):365–6.

3.De Leval MR, Ritter DG, McGoon DC, Danielson GK. Anomalous systemic venous connection. Surgical considerations. Mayo Clin Proc 1975;50(10):599-610.

4.Hulten EA, Pinto G, Weissman G, Fuisz A. Anomalous vena caval return to the left atrium. Circulation 2012; 125(13):525–8.

5.Théron A, Paule P, Métras D. Right superior vena cava draining into the left atrium, associated with abnormal pulmonary vein drainage. Arch Cardiovasc Dis 2009; 102: 249-50.

6.Tuchman H, Brown TJF, Huston JH, Weinstein QAB, Rowe GG, Crumpton CW. Superior vena cava draining into left atrium,  another cause for left ventricular hypertrophy with cyanotic congenital heart disease. Am J Med. September 2009: 481-4.