Aorto-pulmonary window, an unrecognized cause of heart disease in infants. Case study from the Cardiac Center of UTH in Dakar.

DIOP I.B, LEYE M, DIALLO DIAGNE A, MANGA S, SARR EM, DIENE LL.

RESUME

La fenêtre aorto-pulmonaire est une cardiopathie congénitale rare. Il s'agit d'un defect entre l'aorte ascendante et le tronc de l'artère pulmonaire en amont de la bifurcation pulmonaire. Une fois le diagnostic posé la chirurgie doit être rapidement réalisée pour éviter l'évolution vers l'artériolite pulmonaire. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 11 mois chez qui nous avons fait le diagnostic de fenêtre aorto-pulmonaire type I. Il a pu bénéficier d'une intervention chirurgicale à coeur ouvert avec un excellent résultat après la fermeture de la fenêtre.  

MOTS CLES

Fenêtre aorto-pulmonaire, Dakar, Afrique Subsaharienne.

SUMMARY

The aorto-pulmonary window is a rare congenital heart disease. It is a defect between the upper aorta and the pulmonary artery trunk from the upstream section of the pulmonary junction. Once the diagnosis is done, the surgery must be quickly carried out in order to avoid the evolution of pulmonary arteriolitis. We are reporting the case of 11 months old infant on whom we carried out the diagnosis of aorto-pulmonary window, type I. He benefitted from an open-heart surgery which procured excellent results after the window was closed.

KEY WORDS

Aorto-pulmonary window, Dakar, Sub-Saharan Africa.

OBSERVATION

Il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin, qui nous a été adressé par le service de pédiatrie  pour l’exploration d’une hypotrophie  avec dyspnée à la tétée et hypersudation. Pendant la grossesse la mère était régulièrement suivie, la grossesse   s’est   normalement  déroulée   avec accouchement par voie naturelle au neuvième mois. On notait une consanguinité parentale, les parents étant cousins germains. Le poids de naissance était de 3200g. A l’examen clinique le poids était de 7,8 kg pour une taille à 74 cm. La saturation percutanée en oxygène était à 99%  en air ambiant,  la fréquence cardiaque à 118 battements par minute et la pression artérielle à  90/50  mmHg.  L’auscultation        cardiaque retrouvait des bruits du cœur réguliers  avec un souffle systolique 2/6 en latéro-sternal gauche et un claquement du deuxième bruit pulmonaire. Les pouls étaient amples et symétriques  avec des  pouls fémoraux bien perçus. L’auscultation pulmonaire était  normale. Il y avait une hépatomégalie avec un débord du foie à 1cm en dessous du rebord costal inférieur droit.  On ne retrouvait pas de syndrome dysmorphique, ni d’anomalies neurologiques. L’électrocardiogramme retrouvait  un rythme  sinusal régulier associé à des signes électriques de surcharge ventriculaire gauche. A la radiographie pulmonaire on retrouvait une cardiomégalie avec un rapport cardio – thoracique à 0,69 et une hypervascularisation pulmonaire.   L’échoDoppler cardiaque retrouvait un situs solitus, une lévocardie,  des  connexions  atrioventriculaires  et  ventriculoartérielles  concordantes. On ne notait pas d’anomalies des retours veineux. Les cavités gauches étaient dilatées (diamètre diastolique du ventricule gauche=37mm un soit Z score=+5), la fonction systolique du ventricule gauche était conservée. Il existait une fenêtre aorto pulmonaire type I de Richardson mesurant 9mm avec shunt de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Le septum inter ventriculaire était étanche, il n’y avait pas de communication à l’étage ventriculaire ni à l’étage auriculaire.  Les branches pulmonaires étaient confluentes, Il existait une dilatation du tronc et des branches pulmonaires. Le canal  artériel  était  fermé.  La crosse aortique était normale à gauche, il n’y avait pas de coarctation de l’aorte. Le péricarde était normal. On notait une hypertension artérielle pulmonaire à résistances basses (shunt gauche droite exclusif, dilatation des cavités gauches, courbure septale arrondie en systole et bombement du septum interauriculaire vers l’oreillette droite). Le bilan biologique était normal en dehors d’une anémie hypochrome microcytaire avec un taux d’hémoglobine à 9g/dl. Le traitement médical instauré était à base de furosémide : 3 mg/kg/j associé à une supplémentation potassique. Grâce à l’appui d’une organisation humanitaire l’enfant a pu bénéficier d’une intervention chirurgicale de réparation de la fenêtre aorto pulmonaire à l’âge de 15 mois. En préopératoire il s’agissait d’une communication située juste au dessus de la valve pulmonaire au niveau de l’aorte ascendante proximale.  L’intervention chirurgicale a consisté en une fermeture de la fenêtre par un patch de péricarde bovin par voie trans-aortique et création d’une communication inter auriculaire de 4 mm. Les suites post opératoires ont été simples en dehors de la survenue d’un épanchement péricardique qui a bien évolué grâce à un traitement par diurétiques et anti-inflammatoires. L’évolution secondaire a été favorable avec sur le plan clinique une disparition des signes d’insuffisance cardiaque, un gain de poids de  2 Kg au contrôle à 1 mois post op. Le suivi ultérieur également a été favorable avec normalisation du poids pour l’âge après un recul de 2 ans.

DISCUSSION

La fenêtre aorto-pulmonaire est une cardiopathie congénitale non cyanogène rare, elle est retrouvée dans 0.1% à 0.6% des cas de patients atteints de cardiopathie congénitale [1,2]. Très peu de cas ont été décrits en Afrique [3]. Elle peut être isolée ou associée à d’autres malformations dont les plus fréquentes sont la communication interventriculaire, l’atrésie pulmonaire, l’interruption de l’arche aortique ou la coarctation de l’aorte [4]. Dans notre observation nous avons retrouvée une forme isolée. Il s’agit d’une anomalie due à un défaut de développement du septum spiralé aorto-pulmonaire qui sépare normalement l’aorte de l’artère pulmonaire. La fenêtre aorto-pulmonaire réalise une communication anormale entre le bord gauche de l’aorte ascendante et le bord droit du tronc pulmonaire [5]. Le diagnostic anténatal est possible mais parfois difficile en cas d’association à d’autres anomalies cardiovasculaires [4]. La symptomatologie clinique est celle qui est classiquement retrouvée dans les cardiopathies congénitales avec hyperdébit pulmonaire par shunt gauche-droite, comme dans la communication interventriculaire et la persistance du canal artériel non restrictives. Le plus souvent le diagnostic est fait lors de la découverte d’un souffle lors de la visite post natale effectuée par le pédiatre ou lors de l’exploration d’une insuffisance cardiaque avec polypnée, hypersudation, hypotrophie et difficultés à la tétée durant les premières semaines de vie. L’existence d’une cyanose ou d’autres signes cliniques peuvent être notées dans les formes associées à d’autres anomalies cardiaques [1,2]. L’examen clinique retrouve des signes d’hyperdébit pulmonaire associés à une hyperpulsalité artérielle, avec un cœur hyperkinétique et une déviation du choc de pointe à gauche. Le souffle systolique souvent intense et parfois frémissant est retrouvé au bord gauche du sternum. Le premier bruit est normal, le deuxième bruit accentué s’accompagne d’un roulement diastolique mitral. Rarement, le souffle est continu, résultant alors d’une fenêtre aortopulmonaire relativement petite [5]. Lorsque la fenêtre aortopulmonaire est de petite taille et restrictive elle peut être bien tolérée, c’est pourquoi  dans 15 à 20% des cas elle est  découverte  chez le grand enfant ou à l’âge adulte [5, 6]. Dans notre cas la patiente s’est présentée avec une symptomatologie typique de l’insuffisance cardiaque du nourrisson : tachypnée, diaphorèse, retard pondéral et souffle systolique léger à l’auscultation.              

 Du point de vue paraclinique [2,5] la radio montre une cardiomégalie par dilatation des cavités gauches associée à une surcharge vasculaire pulmonaire. L’électrocardiogramme permet de voir une hypertrophie ventriculaire gauche ou biventriculaire. Le diagnostic est fait par l’échographie qui montre une communication anormale entre l’aorte et l’artère pulmonaire sur la face latérale gauche de l’aorte en incidence parasternale petit axe et un défaut pariétal entre la face postérieure de l’aorte et le bord droit de l’artère pulmonaire en incidence suprasternale grand axe. Une dilatation des cavités gauches avec un ventricule gauche hyperkinétique ; deux appareils valvulaires sigmoïdiens artériels distincts. Le diagnostic de fenêtre aortopulmonaire ne peut être affirmé qu’après visualisation au doppler couleur du jet anormal au travers de l’orifice aortopulmonaire. En doppler pulsé, on retrouve en parasternal petit axe un flux diastolique positif se dirigeant du bord latéral gauche de l’aorte vers les sigmoïdes pulmonaires. Le flux en doppler couleur du shunt de la fenêtre aortopulmonaire se distingue du flux du canal artériel par le trajet de ce dernier, qui remonte le long de la paroi supérieure et gauche du tronc pulmonaire, se dirigeant de la bifurcation de façon beaucoup plus distale que dans la fistule aorto-pulmonaire vers les valves. Le flux d’une fistule coronaire-artère pulmonaire est beaucoup plus étroit, ne s’accompagne pas de défaut de la paroi aortique et pulmonaire, et est uniquement diastolique [2,5]. Dans la majorité des cas l’échographie cardiaque suffit pour faire le diagnostic et donne suffisamment d’informations pour guider le chirurgien et contrôler le résultat post opératoire. Le recours au cathétérisme cardiaque peut s’avérer nécessaire dans les formes larges vues tardivement avec un doute sur une artériolite pulmonaire pour évaluer les résistances pulmonaires avant la chirurgie et dans les formes associées. L’IRM et le scanner permettent d’obtenir des reconstructions en trois dimensions dans les formes anatomiques difficiles ou en cas d’anomalies associées de l’arche aortique [2]. Nous n’avons pas eu recours à ces examens vu que le diagnostic avait été clairement fait à l’échographie et pour ne pas retarder la chirurgie qui devenait urgente en raison du risque d’évolution vers l’artériolite pulmonaire.                                       La chirurgie est le gold standard dans le traitement de la fenêtre aortopulmonaire, il s’agit d’une chirurgie à  cœur ouvert qui consiste à fermer la communication entre l’aorte et l’artère pulmonaire le plus souvent à l’aide d’un patch, elle doit être réalisée dans les premières semaines ou mois de la vie, plus tôt possible en raison du risque d’évolution vers l’artériolite pulmonaire. Grâce au développement de la cardiologie interventionnelle, la fermeture percutanée des fistules aorto-pulmonaires est possible dans certains cas sous réserve d’une sélection rigoureuse des patients [7,8].        

Les résultats de la chirurgie réalisée avant l’âge de 6 mois sont excellents avec un taux de décès inférieur à 1% voire même nul dans les centres ayant une grande expertise dans la chirurgie de la fenêtre aorto-pulmonaire. La mortalité est surtout due aux formes opérées tardivement ou en cas de lésions complexes [2]. En l’absence de chirurgie, l’évolution est défavorable avec une mortalité de 40% dans la première année de vie [9]. Les survivants décèdent dans l’enfance le plus souvent en raison des complications de l’insuffisance cardiaque. 

CONCLUSION

 La fenêtre aorto-pulmonaire est une anomalie cardiaque congénitale rare. La présentation clinique est celle qui est classiquement rencontrée dans les shunts gauche-droite avec hyperdébit pulmonaire. En raison de l’évolution rapide vers l’artériolite pulmonaire et les complications liées à l’insuffisance cardiaque, le diagnostic doit être fait le plus précocement possible sur la base de la suspicion clinique radiologique et la confirmation par l’échographie ou la présence de signes de shunt gauche droite sans communication interventriculaire ni persistance du canal artériel doit faire évoquer le diagnostic de fenêtre aorto-pulmonaire. Dans notre contexte    cette    chirurgie  à  cœur ouvert n’est pas encore accessible en période néonatale.A l’heure de l’intégration sous régionale, le développement de centres sous régionaux de référence dotés d’une hauteexpertise médico-chirurgicale semble être la solution afin de prendre en charge ces pathologies pédiatriques et assurer la formation de nos élites médicales.

Figure 2 : Téléthorax de face en préopératoire : cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire.

Figure 3 : 3a : Echocardiographie transthoracique mode bidimensionnelle incidence sous costale centrée sur les cavités droites : defect entre l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire petit axe de l’aorte et de l’artère pulmonaire

Figure 3 : 3b : Echocardiographie transthoracique doppler couleur incidence sous costale centré sur les cavités droites : defect entre l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire petit axe de l’aorte et de l’artère pulmonaire

Figure 4 : 4a : Echocardiographie transthoracique mode bidimensionnel incidence suprasternale petit axe de l’aorte et de l’artère pulmonaire

Figure 4 : 4b : Echocardiographie transthoracique doppler couleur  incidence suprasternale petit axe de l’aorte et de l’artère pulmonaire.