Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical, echocardiographic and electrical aspects in Dakar.

 

 

SARR S A ¹, DODO BOUBACAR ¹, MALICK BODIAN ¹, FATOU AW ¹, KANA BABAKA ¹, ALIOUNE ALASSANE NGAÏDE (2), MOUHAMADOU BAMBA NDIAYE ², ALASSANE MBAYE ², ADAMA KANE ¹,

MABOURY DIAO ¹, ABDOUL KANE², SERIGNE ABDOU BA¹.

 

RESUME

 

Introduction : La cardiomyopathie hypertrophique (CMH),est la plus fréquente des maladies cardiaques d'origine génétique. Elle a fait l’objet de plusieurs études ayant permis de cerner son polymorphisme clinique et paraclinique dans les pays développés. L’objectif global de notre étude était de décrire les caractéristiques cliniques, électriques et échocardiographiques de cette affection en milieu hospitalier à Dakar.

Patients et méthode : Il s’agit d’une étude transversale et descriptive, menée à la clinique cardiologique du CHU Aristide Le Dantec de Dakar. Elle s’est déroulée du 1^er Janvier 2014 au 30 Juin 2015. Ont été inclus, tous les patients présentant une CMH diagnostiquée à l’échographie  par une épaisseur de paroi ≥13mm dans un contexte familial ou ≥ 15mm en l’absence de contexte familial associée à un rapport septum interventriculaire/paroi postérieure > 1,3.

 

Résultats : Au terme de l’étude, 16 patients avaient été inclus. Il y avait une prédominance masculine avec un sex-ratio de 1,66. L’âge moyen était de 53,25 ans. Les palpitations et la dyspnée étaient retrouvées dans 81,2% des cas, la douleur thoracique dans 75%. La lipothymie et la syncope étaient respectivement retrouvées dans 43,8% et 12,5%des cas. Il y avait un souffle d’insuffisance mitrale dans 3,8% des cas. L’hypertrophie ventriculaire gauche électrique était retrouvée dans 68,7%. Des ondes T négatives profondes  étaient notées dans 56,2% des cas. A l’échocardiographie, l’hypertrophie septale maximale était en moyenne de 20,9mm ;le type III selon la classification de Maron prédominait, représentant 50% des cas. Il y avait une obstruction intraventriculaire chez sept patients (43,8%) avec un gradient maximal qui était en moyenne de 31mm Hg.

Conclusion : La CMH peut être responsable de divers symptômes. La forme la plus fréquente est le type III de Maron. L’obstruction intra-ventriculaire est fréquente.

 

MOTS CLES

Cardiomyopathie hypertrophique, dyspnée, palpitations, hypertrophie ventriculaire gauche, obstruction, Dakar.

 

SUMMARY

 

Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM), the most common hereditary cardiovascular disease has been well studied in developed countries, which has helped to identify its clinical and paraclinical polymorphism. The overall objective of our study was to describe the clinical, echocardiographic and electrical characteristics of this disease in our patients.

Patients and methods: This was a descriptive cross-sectional study done at the department of cardiology of the Aristide Le Dantec University Hospital between the 1st January 2014 and 30th June 2015. We included all patients with HCM, diagnosed by echocardiography based on a wall thickness of ≥13mm in the presence of a family context or ≥15mm in its absence and associated with an interventricular septum/posterior wall ratio of >1.3.

Results: A total of 16 patients were included during the study period.  There were more males with a sex ratio of 1.66.  The average age was 53.25 years. Palpitations and dyspnea were found in 81.2% of cases and chest pain in 75%.  Fainting attacks and syncope were found respectively in 43.8% and 12.5% of cases. There was a mitral systolic murmur in 3.8% of cases. Deep negative T waves were found in 56.2% of cases. At echocardiography, the average maximum septal hypertrophy was 20.9 mm; type III according to Maron’s classification predominated, accounting for 50% of cases. There was an intraventricular obstruction in seven patients (43.8%) with a maximum gradient that averaged 31mm Hg.

Conclusion: HCM may account for various symptoms. Its most common form is type III Maron. Intraventricular obstruction is common.

 

KEY WORDS

hypertrophic cardiomyopathy, dyspnea, palpitations, left ventricular hypertrophy, obstruction, Dakar

 

 1-Service de cardiologie du centre hospitalo-universitaire Aristide Le Dantec de Dakar

 2-Service de cardiologie de l’Hôpital Général de Grand Yoff de Dakar

Adresse pour correspondance : 

Dr Simon Antoine SARR,

Service de Cardiologie, CHU Aristide Le Dantec,

BP 3001 Dakar Etoile, Sénégal

 

INTRODUCTION

 

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la plus fréquente des maladies cardiaques d’origine génétique. Il s’agit d’une affection primitive se caractérisant par une hypertrophie pariétale du ventricule gauche, en règle asymétrique, le plus souvent septale, et s’accompagnant inconstamment d’obstruction ventriculaire [1,2].

Elle représente l’une des principales causes de mort subite du sujet jeune, notamment du sportif de moins de 35 ans. Elle est rencontrée chez 0,5 % des patients référés en laboratoire d’échocardiographie en l’absence de toute sélection préalable [1].

Elle est le plus souvent due à une mutation morbide sur un gène codant pour une protéine du sarcomère cardiaque dont la transmission se fait par le mode autosomique dominant [3]. Les signes d’appel, dans sa forme typique (adolescent, adulte jeune), sont représentés par des symptômes comme la dyspnée d’effort, les douleurs thoraciques, les malaises lipothymiques, la syncope ou encore les palpitations. D’autres fois, la découverte est faite au cours d’un examen systémique (souffle cardiaque systolique) ou d’anomalies électrocardiographiques.

Son diagnostic est basé sur :

-          l’électrocardiogramme, qui retrouve des anomalies dans environ 80 % des cas, à type d’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG), d’ondes Q de pseudonécrose, d’anomalies isolées de la repolarisation [4,5] ;

-               l’échocardiographie qui montre l’épaississement d’une paroi myocardique (>15mm si cas sporadique ; >13mm si contexte familial). L’échocardiographie Doppler recherche aussi une obstruction (obstacle à l’éjection). En cas de doute, l’IRM cardiaque est utile notamment pour certaines formes apicales et antéro-septales suspectées ;

-          le test génétique qui permet de mettre en évidence le gène responsable de la maladie.

La pauvreté des données descriptives au Sénégal voire en Afrique sub-saharienne nous a motivé à entreprendre cette étude dont l’objectif était de décrire les aspects cliniques, électrocardiographiques et échocardio-graphiques de la cardiomyopathie hypertrophique à Dakar au Sénégal.

 

PATIENTS ET METHODES

 

Il s’agit d’une étude transversale et descriptive, réalisée du 1^er Janvier 2014 au 30 Juin 2015 à la clinique cardiologique du CHU Aristide LeDantec de Dakar.

Les patients devaient, après un consentement éclairé, accepter de répondre au questionnaire et de réaliser les examens paracliniques.

Nous avons inclus des patients des 2 sexes, porteurs d’une CMH connue ou nouvellement diagnostiquée quels qu’en soient l’âge et la provenance.

Les patients devaient, après un consentement éclairé, accepter de répondre au questionnaire et de réaliser les examens paracliniques.

Tous les patients ont bénéficié d’un interrogatoire et d’un examen clinique complet à la recherche des signes fonctionnels et physiques.

Le tracé électrocardiographique a été réalisé grâce à un électrocardiographe 12 pistes de marque Cardioline Delta 60 plus. Nous avons  recherché les troubles du rythme et/ou de la conduction, les troubles de la repolarisation, l’HVG en utilisant le score de Romhilt-Estes et les  autres anomalies.

L'échocardiographie utilisait une sonde d'imagerie de 3 à 7,0 MHz connecté à un système Vivid 7 Dimension ’06 de General Electric. Afin de minimiser la variabilité entre les examens, tous les enregistrements échocardiographiques étaient effectués par le même opérateur. Nous avions évalué l’HVG, l’obstruction intraventriculaire gauche, les anomalies mitrales, les dimensions des cavités cardiaques, les fonctions systolique et diastolique.

Nous avons inclus tous les patients présentant une  épaisseur de paroi ≥13mm dans un contexte familial ou ≥ 15mm en l’absence de contexte familial, associée à un rapport septum interventriculaire/paroi postérieure >1,3 (SIV/PP). Tous les patients dont la CMH a été diagnostiquée dans le cadre de l’enquête familiale, y compris les hypertendus qui avaient des critères d’HVG répondant à ceux de la CMH, étaient inclus.

N’ont pas été inclus les patients présentant des  affections valvulaires, artérielles systémiques ou  des maladies de système pouvant  entraîner une augmentation de la masse du ventricule gauche (VG) en dehors d’un contexte familial.

Les patients dont le diagnostic nécessitait une confirmation par l’imagerie par résonance magnétique (IRM), notamment certaines formes apicales et antéro-septales suspectées pour confirmer la CMH, ont été exclus de l’étude.

Les données ont été recueillies sur un protocole pré-établi puis enregistrées sur le sphinx version 5.1.0.2.  L’analyse a était faite sur le logiciel SPSS (Statistical Package for Sciences socials) version 18.

 

 

RESULTATS

 

 

Au terme de l’étude, 16 patients ont été inclus. Il y avait une prédominance masculine (10 hommes pour 6 femmes) soit un sex-ratio de 1,66.

L’âge moyen était de 53,25 ans [27-79 ans]. Huit patients (50%) avaient un âge compris entre 45 et 64 ans.

Sur le plan clinique, les symptômes étaient dominés par la dyspnée d’effort et les palpitations. Une syncope d’effort était rapportée dans 12,5% des cas (figure 1).

La fréquence cardiaque moyenne était de 70 bpm [50-108 bpm].La pression artérielle systolique moyenne était de 130,9mmHg [100-175 mmHg]. La pression artérielle diastolique moyenne était de 78,8mmHg [60-90mmHg]. Quatre patients (25%) avaient une HTA, au plus, de grade II. Une irrégularité des bruits du cœur était notée chez un patient. Un souffle de régurgitation mitrale et un souffle systolique éjectionnel était retrouvé respectivement dans 7 (43,8%) et 4 (25%) cas.

A l’électrocardiogramme, il y avait un cas de fibrillation atriale. Dans un autre cas, on retrouvait de nombreuses extrasystoles auriculaires.Huit patients (50%) avaient une hypertrophie ventriculaire gauche par le calcul de l’indice de Sokolow-Lyon qui était en moyenne de 38,2mm [15-55mm]. En utilisant le score de Romhilt-Estes, 11 patients (68,7%) présentaient une hypertrophie ventriculaire gauche. Sur ces onze patients, 9 avaient une HVG certaine et 2 une HVG probable.

Neuf patients (56,2%) avaient des ondes T négatives profondes avec une prédominance du territoire apico-latéral (Figure 2).Six patients (37,5%) avaient des QRS fragmentés avec une prédominance en inférieur et en septo-apical, six autres présentaient des ondes Q fines de pseudo-nécroses (Figure 3).Dix patients (62,5%) avaient une hypertrophie auriculaire gauche. Cinq patients (31,2%) avaient présenté des troubles de la conduction à type de  bloc de branche gauche incomplet (01), bloc de branche droit incomplet (01), bloc de branche droit complet (02) et  bloc auriculo-ventriculaire du 1^er degré (01).

A l’échocardiographie Doppler, l’hypertrophie septale maximale était en moyenne de 20,9mm [13,8-27 mm]. Le rapport épaisseur maximale/paroi postérieure (SIV/PP) était en moyenne de 2,2 [1,5- 4,1](Figure 4)

Selon la classification de Maron, le type III prédominait avec 50%, le type IV avec 43,8% et le type I avec 6,3%. Nous n’avions pas noté de type II.

Le diamètre de la chambre de chasse était en moyenne de 19 mm [14-25 mm]. Le diamètre du VG en diastole en longitudinale grand axe était en moyenne de 44 mm [30-63 mm].Sept patients (43,8%) avaient un diamètre du VG en longitudinale grand axe inférieur à 45mm. La surface de l’oreillette gauche était en moyenne de 21,3 cm² [16-30 cm²]et 14 patients (87,5%) présentaient une dilatation auriculaire gauche.

La fraction d’éjection ventriculaire gauche au TM était en moyenne de 73,9% [56-91%]. Le gradient maximal intra-ventriculaire gauche était en moyenne de 31,8 mm Hg [13-54 mm Hg]. Sept patients (43,8%) présentaient une obstruction intraventriculaire avec un gradient significatif. Cette obstruction était médio-ventriculaire dans 4 cas. Elle intéressait la chambre de chambre de chasse dans 3 cas avec présence d’un mouvement systolique de la grande valve mitrale (SAM).Le tableau I résume les anomalies échocardiographiques mises en évidence dont le soulèvement antérieur de la mitrale (Figure 5).

 

 

DISCUSSION

 

Nous nous sommes confrontés à deux difficultés majeures :le manque de coopération des autres membres des familles à dépister et le coût élevé de l’imagerie par résonance magnétique qui était nécessaire à la confirmation diagnostique chez certains patients.

La prédominance masculine (68%) retrouvée dans ce travail est classique. Niamkey T. à Abidjan [6] retrouvait une prédominance masculine à 66,7% dans une étude ayant porté sur l’identification des facteurs majeurs de mort subite parmi les patients  suivis pour CMH (au nombre de 6).Charron P. [7] retrouvait une pénétrance pour la maladie de 58% chez les femmes et 77% chez les hommes. Il retrouvait, en plus, une expression plus précoce de la pathologie chez l’homme que chez la femme.

L’âge moyen de nos patients était de 53,2 ans avec des extrêmes de 27 et 79 ans. Nous avons retrouvé 75% de patients ayant un âge > 45ans. Nos résultats sont comparables à ceux de Charron Charron P. [7] qui  retrouvait 75% des patients dans la tranche d’âge de 30-50 ans et plus de 95% pour l’âge >50 ans et un âge de début variable allant de l’adolescence à l’âge adulte.  Par contre, nos résultats diffèrent de ceux de Niamkey T. [6] qui  rapportait un âge moyen de 30,5 ans avec des extrêmes de 5 et 45 ans. et  de Maron BJ. [8] retrouvait un âge moyen de 34 ans dans une étude en 1981. Mais ces travaux ont porté sur des populations plus jeunes. En effet, Niamkey T s’intéressait à l’évaluation des facteurs majeurs de mort subite dans une population de malades dont le plus âgé avait 45 ans. Maron BJ évaluait les paramètres échocardiographiques dans une population d’adultes jeunes. En outre, nous nous sommes intéressés, dans le cadre du dépistage familial, aux ascendants des cas diagnostiqués.

Les signes fonctionnels  étaient dominés par la dyspnée d’effort  et les palpitations (81.2%), suivis des douleurs thoraciques (75%). Une syncope était rapportée dans 12,5% des cas. Charron P. [7] décrivait : une dyspnée d’effort, souvent modérée et variable d’un jour à l’autre, généralement peu invalidante. Il rapportait aussi des douleurs thoraciques, atypiques ou d’allure angineuse, non calmées par les dérivés nitrés. Ces douleurs sont liées à une ischémie myocardique due à un dysfonctionnement microvasculaire, une augmentation de la tension pariétale du ventricule gauche et l’obstacle à l’éjection. Les palpitations sont en rapport avec des contractions cardiaques symptomatiques et des ectopies ventriculaires et/ou supraventriculaires. Les lipothymies et des syncopesont des causes très variées : une hypovolémie, un bloc auriculo-ventriculaire, un dysfonctionnement sinusal, une tachycardie ventriculaire soutenue, un obstacle à l’éjection du ventricule gauche, des réflexes vasculaires anormaux. Leur survenue au cours ou au décours d’un effort est évocatrice de la maladie.

Quatre patients (25%) étaient hypertendus.  Il s’agissait de cas découverts au décours du dépistage familial. En outre, l’asymétrie de l’hypertrophie septale  ( > 20mm pour tous) par rapport (à la paroi postérieure < 11mm) nous avait permis de les inclure.

Quatre patients (25%) avaient un souffle systolique éjectionnel. Sept patients (43,8%) avaient un souffle de régurgitation d’insuffisance mitrale. L’examen était normal dans les autres cas.

Charron P. [7] rapportait la possibilité d’un examen physique normal. En cas d’obstruction sous-aortique, il décrivait un souffle systolique au bord gauche du sternum, près du 4e espace et à l’endapex, d’intensité souvent modérée mais variable, en particulier d’un jour à l’autre. Il ajoutait que l’auscultation cardiaque peut également retrouver un souffle d’insuffisance mitrale. Denos M. [9] décrivait les mêmes signes.

L’hyper-excitabilité auriculaire et ventriculaire est fréquente au cours de la CMH [7]. La fibrillation auriculaire, rapportée dans un cas, peut en être la manifestation comme décrit dans la littérature. Elle est à l’origine de complications comme les AVC [7,10].

En utilisant le score de Romhilt-Estes, nous avions une hypertrophie ventriculaire gauche chez 11 patients (68,7%), contre  8 patients (50%) par le calcul de l’indice de Sokolow-Lyon.Charron P. [7] retrouvait une hypertrophie ventriculaire gauche dans environ 55 % des cas, qui semblait d’ailleurs être associée à un degré d’hypertrophie échographique plus marqué. Desnos M. [9] retrouvait une hypertrophie ventriculaire gauche dans plus de la moitié des cas.

Le score de Romhilt-Estes semble être plus sensible et spécifique pour le calcul de l’HVG  dans la CMH (car prenant en compte plusieurs critères électriques dans toutes les dérivations ECG), que l’indice de Sokolow-Lyon qui ne s’intéresse qu’à deux ou trois dérivations précordiales.

Nous avions retrouvé dix patients (62,5%) avec une hypertrophie auriculaire gauche. Charron et Desnos [7,9] notaient, sans précision des proportions, la présence d’hypertrophie auriculaire gauche. Elle est due à la dysfonction diastolique qui entraîne une élévation des pressions télédiastoliques, un allongement de la phase de remplissage rapide initiale avec diminution des vélocités et des volumes. Cela va engendrer un accroissement de la force contractile de l’OG pour faire face à cette élévation de pressions, une augmentation compensatrice de la systole auriculaire avec dilatation progressive de l’OG. En outre, une insuffisance mitrale, qui découle le plus souvent de l’élévation de la pression systolique créée par l’obstruction intraVG, favoriserait cette dilatation de l’OG.

Les troubles de la repolarisation sont décrits dans la littérature, et  constituent, lorsqu’ils sont caricaturaux, un élément de forte suspicion diagnostique. Nous avions retrouvé, chez neuf patients (56,2%), des ondes T négatives profondes qui prédominaient en apico-latéral. Yamaguchi et Desnos [11,9] mettaient en évidence, sans précision de proportions, des ondes T négatives géantes (amplitude = 10 mm) dans les dérivations précordiales et souvent observées dans les CMH de topographie purement apicale. Les troubles de la repolarisation retrouvés dans notre étude sont comparables aux données classiques de la littérature.

Six patients (37,5%) avaient des QRS fragmentés localisés le plus souvent en inférieur et en septo-apical. Six patients (37,5%) présentaient des ondes q fines de pseudo-nécrose. Charron P. [7] notait, dans environ 30 % des cas, la présence d’ondes Q anormales, fines et profondes souvent dans le territoire inférieur ou latéral. Sa signification reste mal élucidée. Elles pourraient être liées à une hypertrophie marquée du septum antérieur contrastant avec l’absence d’hypertrophie ventriculaire droite.

Cinq patients (31,2%) présentaient des troubles de la conduction auriculo-ventriculaire et intra-ventriculaire. Charron P et Denos M. [7,9] faisaient cas de troubles de la conduction retrouvés dans la CMH, sans précision des proportions.

L’hypertrophie septale maximale retrouvée dans notre travail était en moyenne de 20,9 mm et le type III de Maron prédominait (50% des cas).Niamkey T. [6] retrouvait une hypertrophie septale en moyenne de 17,5 mm, une prédominance du type III (83,3%), une moyenne du gradient maximal intraVG à 30 mm Hg. Selon Maron BJ. [1], plusieurs études retrouvaient une hypertrophie septale maximale en moyenne entre 21 et 23 mm, il retrouvait 52% de type III.Dubourg O. [12] retrouvait dans une enquête multicentrique en France 66% de type III.

Sept patients (43,8%) présentaient une obstruction intraventriculaire avec un gradient significatif. Cette obstruction était médio-ventriculaire dans 4 cas. Elle intéressait la chambre de chasse dans 3 cas avec présence d’un mouvement systolique de la grande valve mitrale (SAM).

Charron P et Desnos M. [7,9] notaient la présence d’un SAM dont l’importance est corrélée à la présence d’un gradient de pression systolique. Au Doppler, ils retrouvaient un flux d’éjection caractéristique avec accélération progressive et pic de vitesse télésystolique (aspect en « lame de sabre ») et une insuffisance mitrale est parfois notée.

Nous avons retrouvé une fréquente dysfonction diastolique chez nos patients. Spirito P et Maron BJ. [13] retrouvaient une altération de la fonction diastolique ventriculaire dans la très grande majorité des cas, indépendamment de la fonction systolique ou du degré d’hypertrophie ; une inversion du rapport E/A, avec diminution du pic E et augmentation du temps de décélération et du temps de relaxation isovolumétrique.

L’analyse Doppler tissulaire revêt une importance capitale. En effet, elle permet une analyse plus précise de la fonction diastolique et des pressions de remplissage [13, 14,15] et  pourrait ainsi permettre le dépistage précoce des apparentés à risque de développer l’hypertrophie [16].

 

Figure 1 : Fréquence des signes fonctionnels

 

CONCLUSION

 

La CMH est une affection polymorphe sur le plan clinique, responsable de divers symptômes. L’électrocardiogramme, en plus de rechercher une hypertrophie ventriculaire, peut montrer des signes caractéristiques intéressant la repolarisation et l’aspect du QRS. L’échocardiographie Doppler permet une confirmation diagnostique dans la plupart des cas. Elle recherche systématiquement une obstruction intra-ventriculaire. Il y a un intérêt du Doppler notamment tissulaire dans le dépistage familial lorsque l’hypertrophie n’est pas patente.

Figure 2: Patient âgé  de 77 ans, ondes T négatives profondes en apico-latéral

 

Figure 3 : Patient âgé de 27 ans : présence d’ondes Q fines de pseudo-nécrose en apico-latéral et en inférieur, de sus-décalage de ST en septo-apico-latéral et de BBDI.

 

Figure 4 : Image d’échographie cardiaque coupe parasternale gauche, longitudinale grand axe montrant une hypertrophie asymétrique du VG

 

Figure 5 : Images d’échographie cardiaque coupe parasternale grand axe unidimensionnelle (TM) transventriculaire montrant un SAM qui un signe indirect d’une obstruction intra-ventriculaire avec un gradient maximum mesuré à 54 mm Hg

 

Tableau 1

Principales  anomalies retrouvées  à l’échographie-Doppler cardiaque.

 

 

 

REFERENCES

 

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