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Anomalies électrocardiographiques et échocardiographiques chez le drépanocytaire homozygote à N’Djamena –Tchad.

 

Electrocardiographic and echocardiographic findings in patients with homozygous sickle cell anemia in N’djamena, Tchad.

 

ADAM AA1,4, DH YOUSSOUF 2, MADJINDANEM P3, NGUÉLÉ SS2,3,  LEMONE H5, NAIBÉ DT3,4, ATTIMER KH2,4

 

RESUME

 

Introduction : La drépanocytose est une maladie génétique fréquente qui se caractérise par une anémie chronique avec de multiples complications organiques, dont les atteintes cardiaques. L’objectif de ce travail était de rapporter les aspects électrocardiographiques et échocardiographiques d’un groupe de  drépanocytaires au Tchad.

Patients et Méthodes : Il s'agissait d'une étude prospective, transversale réalisée au sein de deux hôpitaux de référence à N’Djamena (Hôpital Général de Référence Nationale et Hôpital de la Mère et de l’Enfant) sur une période de 6 mois, allant du 15  Mai au  15 Novembre 2014. Ont été inclus de façon consécutive, les patients drépanocytaires ayant consulté durant la

période d’étude et ayant accepté d’y participer. Nous avons analysé leurs caractéristiques sociodémographiques, cliniques, hématologiques, électrocardiographiques et échocardiographiques. Les résultats sont  rapportés sous formes de tableaux et exprimés en nombre et pourcentages.

Résultats : Trente-sept (37) patients avaient des signes d’appel cardiaques. Tous étaient homozygote SS. Le sexe ratio était de 1,18. La tranche d’âge de 6 à 18 ans était la classe modale avec 24 patients soit 64,86%. Une anémie avec un taux d’hémoglobine inférieur à 8 g/dl a été retrouvée dans 83,78% des cas (n=31).Les symptômes les plus fréquents, étaient la dyspnée (81,08%, n=30) et les palpitations (75.67%, n=28). Un souffle systolique (70,27%, n=26) et une hyperpulsatilité artérielle (51,35%, n=19), étaient les signes physiques prédominants. L’anomalie électrocardiographique la plus fréquente était l’hypertrophie ventriculaire gauche dans 83,78% des cas (n=31) tandis que les anomalies échocardiographiques étaient dominées respectivement, par la dilatation (54,05%, n=20) et la dysfonction diastolique du ventricule gauche (37,83%, n=14).

Conclusion : Dans notre environnement, les anomalies électrocardiographiques et échocardiographiques chez les patients drépanocytaires homozygotes, sont dominées par  l’hypertrophie ventriculaire gauche électrique, la dilatation des cavités gauches et la dysfonction diastolique du ventricule gauche.

 

MOTS CLES

 

Drépanocytose, atteintes cardiaques, électrocardiogramme, échographie cardiaque, Ndjamena - Tchad

Abréviations : FE: fraction d’éjection ; VG : Ventricule Gauche ; HTAP: hypertension artérielle pulmonaire ; ECG : électrocardiogramme ; OMS : Organisation Mondiale de la Santé.

 

SUMMARY

 

 

Introduction: Sickle cell disease is a common   genetic disorder characterized by chronic anemia with multiple organ complications including heart disease. The aim of this work was to report the electrocardiographic and echocardiographic findings in patients with sickle cell disease in Ndjamena, Chad.

Patients and Methods: This was a prospective, cross-sectional study conducted in two reference hospitals in N'Djamena (National Reference General Hospital and Mother and Child Hospital) over a period of 6 months, ranging from May 15th to November 15th 2014. Consecutively, we included sickle cell patients consulted during the study period and who agreed to participate. Sociodemographic, clinical, hematological, electrocardiographic and echocardiographic characteristics were analyzed. The results were tabulated and expressed in numbers and percentages.

Results: Thirty-seven (37) patients had signs of heart involvement. They were all of them homozygous SS. Their sex ratio was 1.18. The age group from 6 to 18 years was the modal class with 24 patients (64.86%). Anemia with a hemoglobin level of less than 8 g / dl was founding 83.78% of cases (n=31). The most reported complains were dyspnea (81.08%, n=30) and palpitations (75.67%, n=28). Systolic murmur (70.27%, n=26) and arterial hyper pulsatility (51.35%, n=19), were the predominant physical signs. The most common electrocardiographic abnormality was left ventricular hypertrophy with 83.78% of cases (n=31) while the prevailing echocardiographic abnormalities were respectively, dilatation (54.05%, n=20) and diastolic dysfunction of the left ventricle (37.83%, n=14).

Conclusion: In our setting, electrocardiographic and echocardiographic abnormalities in sickle cell patients are dominated by electrical left ventricular hypertrophy as well as left chambers dilatation and diastolic dysfunction of the left ventricule.

 

KEY WORDS


Sickle cell disease, heart abnormalities, electrocardiogram, cardiac ultra sound, Ndjamena, Chad

 

1. Hôpital de la Renaissance N’Djamena

2. Hôpital de la mère et de l’enfant N’Djamena

3. Hôpital général de référence nationale  N’Djamena

4. Assistant d’université à la Faculté des Sciences de la Santé humaine de N’Djamena

5. Clinique SOS international de N’Djamena

Adresse pour correspondance :

Dr Ali Adam Ahamat

Cardiologue à l’Hôpital de la Renaissance Ndjamena

 BP : 2029 Ndjamena

Tel : 00 235 62 09 03 08

E-mail : This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.

 

 

INTRODUCTION

 


La drépanocytose ou anémie falciforme est une anomalie génétique caractérisée par une déformation des hématies qui prennent une forme de croissant ou faucille. C’est une maladie  autosomique récessive caractérisée par le remplacement sur la chaine β de l’acide glutamique par la valine [1, 2, 3].C’est la maladie  génétique la plus fréquente au monde et particulièrement en Afrique subsaharienne. Elle a été reconnue comme une priorité de santé publique par l’UNESCO et l’Union Africaine  en 2005, l’OMS en 2006, et les Nations Unies en 2008 [3]. Selon un rapport  de l’OMS de 2011, environ 5% de la population mondiale  est  porteur  du  gène  drépanocytaire  et  chaque année on estime qu’il y a plus de 500.000 nouveaux nés avec  la  drépanocytose  dont  60  à  80  %   mourront  avant l’âge de 5 ans [4, 5].Une fréquence variant entre  7,5%  et 12,5% de la drépanocytose est reportée dans la région du Lac Tchad [6].Dans la plupart des pays en développement le dépistage systématique fait défaut, et le diagnostic n’est généralement posé que  lorsque le patient se présente avec une complication grave selon un autre rapport de l’OMS sur la Drépanocytose paru en Avril 2006. Le cœur n’est habituellement pas considéré comme un organe cible chez le patient drépanocytaire. Cependant, plusieurs études ont rapporté la fréquence des complications cardiaques chez le drépanocytaire, qui seraient par ailleurs un facteur pronostic majeur [7, 8,9, 10]. Au TCHAD, il n’existe pas un programme national de lutte contre la drépanocytose, et nous ne disposons pas de données sur les atteintes cardiaques chez les patients drépanocytaires. Ce travail a été entrepris pour rapporter les aspects électrocardiographiques et échocardiographiques d’un groupe de  drépanocytaires dans notre milieu, en vue de proposer des recommandations pour les praticiens assurant le suivi de ces patients.

 

PATIENTS ET METHODES

 

Il s'agissait d'une étude prospective, transversale réalisée au sein de deux hôpitaux de référence à N’Djamena (Hôpital Général de Référence National et l’Hôpital de la Mère et de l’Enfant) sur une période de 6 mois, allant du 15  Mai au15 Novembre 2014. Cette étude a bénéficié de l’accord du comité d’éthique de la Faculté de médecine de N’Djamena. Ont été inclus de façon consécutive, les patients drépanocytaires ayant consulté durant la période d’étude et  accepté d’y participer. Les patients porteurs d’une valvulopathie ou d’une cardiopathie congénitale et les non consentants, ont été exclus. Tous les patients inclus ont bénéficié systématiquement : d’un examen physique complet, d’une numération de la formule sanguine, d’un électrocardiogramme (ECG), et d’une échographie cardiaque (échographe  HP SONO 5500).Les variables suivantes ont été étudiées :

- Caractéristiques de la population : sexe, âge, type de la drépanocytose (hétérozygote, homozygote), anémie (taux de l’hémoglobine).

- Données cliniques : signes fonctionnels (dyspnée, douleurs thoraciques, palpitations, toux), signes physiques d’insuffisance cardiaque (bruit de galop, râles crépitants, reflux hépatojugulaire, turgescence spontanée des veines jugulaires, hépatomégalie, œdème des membres inférieurs), autres signes physiques (souffle systolique, hyperpulsatilité artérielle).

- Données électrocardiographiques : tachycardie, extrasystoles auriculaires ou ventriculaires, hypertrophie ventriculaire ou auriculaire, anomalies de la repolarisation, les blocs de branches intracardiaques.

- Données échocardiographiques : dilatation des cavités cardiaques, hypertrophie de parois, dysfonction diastolique du ventricule gauche (VG), anomalies de la cinétique ventriculaire gauche (hyperkinésie, hypokinésie, akinésie), dysfonction systolique du VG (fraction d’éjection systolique « FE<45% »), hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) si les pressions artérielles pulmonaires (calculées par mesure de la vélocité de l’insuffisance tricuspidienne) étaient ≥ 25 mmHg. Les normes des données échocardiographiques utilisées ont été celles de la Société Française de Cardiologie [11]

 

Analyses statistiques

 

Dans cette étude, seule l'analyse statistique descriptive a été appliquée, à l'aide de Microsoft Excel. Les variables quantitatives ont été présentées par leurs moyennes et écarts types, et les variables qualitatives par leurs pourcentages.

 

 

RESULTATS

 

Durant la période de notre étude, 37 patients avaient des signes cliniques d’appel cardiaques. Tous nos patients étaient homozygotes SS. On notait une prédominance du sexe masculin avec 54% des cas (n=20). Le sexe ratio (H :F) était de 1,18. La tranche d’âge de 6 à 18 ans était la classe modale avec 24 patients (64,86%). La fréquence de l’anémie (avec un taux d’hémoglobine inférieur à 8 g/dl)  était de 83,78 (n=31). Les caractéristiques sociodémographiques et hématologiques des patients sont résumées dans le tableau (1).

Les symptômes les plus rapportés par les patients étaient, la dyspnée dans 81,08% des cas (n=30), les palpitations dans 75,67% des cas (n=28) et la douleur thoracique dans 64,86% des cas (n=24). Les signes physiques retrouvés étaient respectivement ; le souffle systolique dans 70,27% des cas (n=26), l’hyperpulsatilité artérielle dans 51,35% des (n=19) et les signes d’insuffisance cardiaque dans 24,32% des cas (n=9). Le tableau (2) présente les données cliniques des patients.

Les anomalies électrocardiographiques les plus fréquentes (tableau 3), étaient l’hypertrophie VG dans 83,78 des cas (n=31) et la tachycardie sinusale dans 24,32% des cas (n=9).  Les anomalies échocardiographiques (tableau 3) prédominantes étaient respectivement, la dilatation du VG chez 20 patients (54%), la dysfonction diastolique chez 14 patients (37,83%) et la dilatation de l’oreillette gauche chez 13 patients (35,13%). L’altération de la  FEVG était retrouvée que chez 5 patients (13,51%).

 

DISCUSSION

 

L’atteinte cardiovasculaire au cours de la drépanocytose est liée aux plusieurs éléments pathogéniques telles que l’anémie  et l’occlusion des micro-vaisseaux par la falciformation des globules rouges [11]. Les complications  électrocardiographiques et échographiques retrouvées chez nos patients étaient les suivants :

 

Modifications électrocardiographiques

 

Globalement tous les  patients avaient un  rythme sinusal. L’hypertrophie VG était le signe prédominant avec 83,78% des cas. Cette hypertrophie VG peut refléter un retentissement de la drépanocytose. Bien que la spécificité de l’ECG soit bonne à 90%, sa sensibilité reste médiocre à 30% pour détecter une dilatation-hypertrophie VG par rapport à l’échocardiographie [12]. Par contre  l’hypertrophie ventriculaire droite était plus faiblement retrouvée dans notre série. Elle peut être le témoin d’un cœur pulmonaire chronique complication fréquente chez le drépanocytaire adulte [9,13], et qui s’observe surtout en cas de crise vaso-occlusive à répétition et de micro embolisation chronique. La fréquence des troubles du rythme cardiaque retrouvée dans notre étude est faible. Il s’agissait essentiellement de la tachycardie sinusale dans 24,32% des cas, des extrasystoles ventriculaires dans 5,40% des cas, et des extrasystoles auriculaires dans 2,70% des cas. D’autres anomalies étaient révélées dans des proportions plus faibles, telles que les troubles atypiques de la repolarisation (5,41%) et les blocs de branches intracardiaques (2,70%). Ces troubles du rythme et de la repolarisation observées, peuvent être secondaires à la dilatation-hypertrophie des cavités cardiaques ou à une ischémie myocardique silencieuse [14,15].Elles surviennent surtout lors de crise vaso-occlusive et en cas de dysfonction ventriculaire gauche. Maisel et al. [16] ont étudié 30 patients drépanocytaires avec une surveillance électrocardiographique de 24 heures pendant une crise aiguë et ont découvert des arythmies importantes chez 80% des patients, avec plus de la moitié des patients présentant des arythmies ventriculaires. Un sous-groupe de ces patients a fait l’objet d’études nucléaires contrôlées, avec une tendance d'arythmie plus élevée chez les patients présentant un dysfonctionnement ventriculaire. Toutes ces anomalies ont été rapportées par plusieurs auteurs dans la littérature [17, 18, 19].

 

Anomalies  échocardiographiques

 

La principale anomalie échocardiographique retrouvée était la dilatation cavitaire. Toutes les  cavités cardiaques étaient touchées à des degrés différents avec une nette prédominance ventriculaire gauche. Respectivement, le VG était dilaté dans 54% des cas, l’oreillette gauche dans 35,13% des cas et les cavités droites dans 27,02% des cas. La dilatation du VG était associée à une hypertrophie des parois dans 10.81% des cas et à des anomalies de la cinétique dans 32,42%des cas (24,32% d’hyperkinésie et 8,10 % d’hypokinésie). Ces observations sont concordantes avec celles décrites par plusieurs auteurs dans la littérature [2, 9, 20]. La dilatation cavitaire est fréquente chez le drépanocytaire : Rees et al [21] ont observé 35 cas de dilatation chez 44 drépanocytaires homozygotes ; Lester et al [22] ont noté que, 60 % des enfants drépanocytaires ont une augmentation significative des diamètres de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et de la racine de l’aorte par rapport à un groupe témoin. La dilatation du VG ainsi que l’hyperkinésie sont liées à l’hyper débit cardiaque observé lors des anémies chroniques. L’hypertrophie VG s’installe secondairement et sa fréquence augmente avec l’âge. Balfour IC et al en 1987 en Géorgie [23] ont mis en évidence une augmentation de la masse du VG avec l’âge et une altération du remplissage du VG. La dilatation de l’oreillette gauche peut être liée à la dysfonction diastolique et/ou systolique, ou à des troubles du rythme supra ventriculaire. La dilatation des cavités droites est peut être la conséquence de l’hyper débit cardiaque et/ou de l’HTAP. En ce qui concerne les fonctions ventriculaires gauche, nous avons constaté dans notre étude que la fonction systolique du VG était altérée dans 13,51% des cas, et préservée dans la grande majorité des cas (86,49%). Cette proportion d’altération de la FEVG, nous parait relativement importante par rapport à notre échantillon et aux données de la littérature. Arslankoylu  et al en 2010 en Turquie ont trouvé une fonction systolique dans les limites de la normale chez 32 patients drépanocytaires évalués échocardiogra-phiquement par rapport aux cas témoins [24].Kane A et al en 2001à Dakar, ont montré que les paramètres de la fonction systolique VG, étaient similaires entre les patients drépanocytaires homozygotes et anémiques non drépanocytaires[9].Les anomalies de la cinétique telle que l’hypokinésie et l’altération de la fonction systolique VG peuvent être la conséquence des lésions de fibrose et de nécrose myocardique quasi constantes au cours de la drépanocytose[25, 26]. Cette altération de la fonction contractile du VG évolue enfin vers l’apparition de signes d’insuffisance cardiaque gauche (dyspnée, œdème pulmonaire) [17]. Les anomalies de la fonction diastolique (type I au type III) ont été retrouvées dans 37.83% des cas dans notre série. Ces anomalies diastoliques certes ne sont pas spécifiques à la drépanocytose mais peuvent être liées à la sévérité de l’anémie et la surcharge en fer après des transfusions itératives [27]. Selon certaines études la dysfonction diastolique chez le drépanocytaire serait plutôt liée à la sévérité de la maladie [2]. L’HTAP était retrouvée dans 5,4% des cas dans notre série. Ce résultat est faible par rapport aux données montrées par plusieurs études ; car il semble que l’HTAP soit une complication fréquente chez le drépanocytaire surtout à l’âge adulte [13, 18, 28, 29]. Gladwin MT et al en 2004 aux Etats Unis d’Amérique, ont constaté une prévalence de l'HTAP de 32%, chez 195 patients drépanocytaires [30]. Cette discordance avec notre résultat pourrait s’expliquer par la taille de l’échantillon de notre série et une proportion élevée d’enfants. La physiopathologie de l'HTAP dans les hémoglobinopathies est sans aucun doute multifactorielle, mais les données épidémiologiques et biochimiques confirment le rôle prépondérant de l'hémolyse intravasculaire induisant un état de dysfonctionnement vasculaire. Ainsi, la présence  d’une HTAP aggrave le pronostic avec un risque de mortalité à 2ans de 40-50% [2].Ces résultats nous incitent à recommander une surveillance cardiologique régulière chez les patients drépanocytaires, en particulier ceux atteints de la forme homozygote.

 

CONCLUSION

 

Dans notre environnement, les anomalies électrocardiographiques et échocardiographiques chez les patients drépanocytaires homozygotes, sont dominées par  l’hypertrophie ventriculaire gauche électrique, la dilation des cavités gauches et la dysfonction diastolique du ventricule gauche.

 

Tableau 1

 

Caractéristiques sociodémographiques et hématologiques des patients

Paramètres

Nombre (n)

Pourcentage (%)

Sexe :

Femme

Homme

 

17

20

 

46

54

Age :

Tranche d’âge

< 6  ans

≥ 6 ≤ 18 ans

> 18 ans

 

 

8

24

5

 

 

   21,62

64,86

13,51

Type de drépanocytose :

Hétérozygote

Homozygote

 

-

37

 

-

100

Taux d’Hémoglobine (g/dl) :

< 8

8 – 10

> 10

 

31

4

2

 

83,78

10,81

5,41

 

 

Tableau 2

Caractéristiques sociodémographiques et hématologiques des patients

Paramètres

Nombre (n)

Pourcentage (%)

Signes fonctionnels

Dyspnée 

Douleurs thoracique

Palpitations

Toux

 

30

24

28

12

 

81,08

64,86

75,67

32,43

Signes physiques :

Souffle systolique

Hyperpulsatilité artérielle

Signes d’insuffisance cardiaque 

 

26

19

   9

 

70,27

51,35

24,32

 

Tableau 3

 

Données électrocardiographiques et échocardiographiques

Paramètres

Nombre (n)

Pourcentage (%)

ECG :

Tachycardie sinusale

Extrasystole auriculaire

Extrasystole ventriculaire

Hypertrophie VG

Hypertrophie du ventricule droit

Anomalie de la repolarisation

Bloc de branche droit complet

 

9

1

2

                            31

2

2

1

 

24,32

  2,70

  5,40

83,78

  5,40

  5,40

  2,70

Echocardiographie :

VG :

Dilatation

Hypertrophie

Hyperkinésie

Hypokinésie

Dysfonction systolique (FE<45%)

Dysfonction diastolique

Dilatation de l’oreillette gauche

Dilatation de l’oreillette droite

Ventricule droit :

Dilatation

Hypertrophie

HTAP

 

 

20

  4

  9

  3

  5

14

13

10

 

10

  0

  2

 

 

                     54

10,81

24,32

  8,10

13,51

37,83

35,13

27,02

 

27,02

                     00

   5,40

 

 

REFERENCES

 

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