Cor triatriatum and mitral stenosis : differential diagnosis and association, about two cases.

SARR S A¹, BODIAN M¹, HARINIAINAR ¹, AWF ¹, TALL THIAM A¹, MINGOU J¹, MOR BEYE S ², DIOUM M¹,NGAÏDÉ A A³, NDIAYE M B¹, MBAYE A³, KANE A¹, DIAOM¹, KANE A¹, BA S A¹.

RESUME

Le cœur triatrial est une cardiopathie congénitale rare. Il se caractérise par la présence d’une cloison fibro-musculaire séparant l’oreillette gauche en deux chambres. Il se manifeste le plus souvent pendant l’enfance ; sa découverte à l’âge adulte est rare. Sa symptomatologie est variable, dépendant du degré d’obstruction de la membrane. Lorsque cette dernière est sténosante, le tableau réalise celui du rétrécissement mitral. Nous rapportons les cas de deux patients présentant un cœur triatrial avec, chez l’un, une membrane sténosante, chez l’autre, une membrane non sténosante mais associée à une sténose mitrale serrée.

Il s’agit d’un homme et d’une femme âgés de 38 ans, admis pour une dyspnée d’effort et des palpitations. L’examen physique révélait  un frémissement cataire diastolique apexien, un roulement diastolique endapexien, un éclat du second bruit au foyer pulmonaire dans les deux cas. L’électrocardiogramme inscrivait une tachycardie sinusale chez l’un et une fibrillation atriale chez le second. Il y avait une hypertrophie ventriculaire droite dans les deux cas.

L’échocardiographie Doppler concluait, chez le premier à un cœur triatrial gauche avec une membrane fibro-musculaire sténosante (gradient moyen transmembranaire à 14 mm Hg). Chez le second, elle concluait à un cœur triatrial avec une membrane non sténosante, associé à une sténose mitrale rhumatismale serrée. Il y avait une hypertension artérielle importante dans les deux cas.

MOTS CLES

Cœur triatrial, frémissement diastolique apexien, sténose mitrale

SUMMARY

Cor triatriatum is a rare congenital heart disease. It is characterized by the presence of a fibro-muscular membrane separating the atrium into two chambers. It first signs appear most often during childhood and its discovery in adulthood is rare. Its clinical presentation varies and depends on the degree of obstruction of the membrane. We report two cases of Cor triatriatum with in one case a stenosing fibromuscular membrane and, in the other one, a non stenosant membrane but with a mitral stenosis associated.

It is about two 38-year-old patients, one male and one female, consulted for a shortness of breath on exertion and palpitations. Physical examination found a diastolic apical thrill, a diastolic rumbling at the apex, and a loud S₂ in the two cases. ECG inscribed a regular sinus tachycardia in the first case and an atrial fibrillation in the second one. There was a right ventricular hypertrophy in all cases. Doppler echocardiography concluded in the first case to a Cor triatriatum with a fibromuscular membrane associated to a stenosed orifice (mean trans-membrane gradient of 14mmHg). In the second case, it concluded to a cor triatriatum with non stenosing membrane associated to a severe rheumatic mitral stenosis. There was an important pulmonary hypertension in both cases.

KEY WORDS

Cor triatriatum, apical, diastolic rumbling, mitral stenosis

1.Service de cardiologie, CHU Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

2.UFR2S de Saint Louis

3.Service de Cardiologie de l’Hôpital Général de Grand Yoff, Dakar

4.Institut de Prévoyance maladie, Université Cheikh Anta Diop, Dakar

Adresse pour correspondance 

Dr Simon Antoine Sarr,

Service de Cardiologie, CHU Aristide Le Dantec,

BP 6633 Dakar Etoile, Sénégal ;

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INTRODUCTION

Le cœur triatrial est une cardiopathie congénitale rare. Il se caractérise par la présence d’une cloison fibro-musculaire séparant l’oreillette gauche en deux chambres : une proximale, postéro-supérieure recevant les veines pulmonaires, et une chambre distale, antéro-inférieure, en connexion avec l’auricule gauche et la valve mitrale (1,2).

Il se manifeste le plus souvent pendant l’enfance et sa découverte à l’âge adulte est rare. Son diagnostic peut être fortuit. Sa symptomatologie est variable, dépendant du degré d’obstruction de la membrane (3). Elle peut mimer une sténose mitrale lorsque la membrane est sténosante du fait de l’obstacle au remplissage auriculo-ventriculaire ainsi constitué.

Nous rapportons deux cas de cœur triatrial caractérisés par une sémiologie similaire en rapport avec une membrane sténosante, dans le premier cas, et la coexistence d’une sténose mitrale serrée dans le second.

OBSERVATION 1

Un homme âgé de 38 ans admis pour un long passé de dyspnée d’effort avec une aggravation récente. A cette dyspnée stade 3 étaient associées des palpitations fréquentes. L’interrogatoire trouvait une consanguinité au second degré chez les parents. Il y avait un tabagisme actif à 20 paquets-années récemment sevré.

L’examen clinique notait une pression artérielle à 100/70 mm Hg, une tachycardie régulière à 108 battements par minute, un frémissement cataire diastolique apexien, un roulement diastolique endapexien, un éclat du second bruit au foyer pulmonaire. Il y avait une turgescence spontanée des veines jugulaires.

L’électrocardiogramme inscrivait une tachycardie sinusale régulière, une hypertrophie bi-atriale, une hypertrophie ventriculaire droite avec un bloc de branche droit incomplet.

La radiographie thoracique de face montrait une cardiomégalie aux dépens des cavités droites (rapport cardio-thoracique à 0,6), un bombement de l’arc moyen gauche, un débord de l’arc inférieur droit.

L’échocardiographie Doppler concluait à un cœur triatrial gauche (figure 1) avec une membrane fibro-musculaire sténosante et un orifice infra-centimétrique (8 mm). Le gradient moyen transmembranaire était de 14 mm Hg (figure 2). Cette membrane était calcifiée par endroit. Elle subdivisait l’oreillette gauche en deux chambres dont la plus grande recevait les veines pulmonaires. Elle correspondait à un type 2 de Loeffler. Il n’y avait pas de communication inter-auriculaire. Il y avait une insuffisance tricuspide modérée, une hypertension artérielle pulmonaire importante avec une pression artérielle pulmonaire systolique mesurée à 62 mm Hg. Le ventricule droit était modérément dilaté (32 mm en antéro-postérieur) mais de bonne fonction systolique.

La tomodensitométrie thoracique confirmait ce diagnostic et ne montrait pas de lésion associée (figure 3).

OBSERVATION 2

Une femme de 38 ans, reçue pour une dyspnée d’effort d’aggravation progressive et des palpitations à l’effort. La dyspnée évoluait depuis 5 mois et était d’aggravation progressive. Elle était associée à des palpitations. Il n’y avait pas de terrain particulier.

L’examen clinique notait des bruits du cœur irréguliers, un frémissement cataire diastolique, un roulement diastolique au foyer mitral, un éclat du second bruit au foyer  pulmonaire.

L’électrocardiogramme inscrivait une arythmie complète par fibrillation auriculaire et une hypertrophie ventriculaire droite. 

La radiographie du thorax montrait une cardiomégalie à pointe sus-diaphragmatique avec un rapport cardio-thoracique à 0,65, un bombement de l’arc moyen gauche et un double contour de l’arc inférieur droit.

L’échocardiographie Doppler (figure 4) trouvait une dilatation importante de l’oreillette gauche à 33 cm² de surface, un ventricule gauche de taille normale, des cavités droites dilatées : ventricule droit à 40 mm de diamètre en coupe parasternale longitudinale grand axe et une oreillette droite à 22 cm² de surface. La fonction systolique des deux ventricules était normale. Il y avait une sténose mitrale rhumatismale serrée avec une surface mitrale à la planimétrie à 0,5 cm², un gradient moyen trans-mitral à 20 mmHg, une hypertension artérielle pulmonaire avec une pression artérielle pulmonaire systolique à 85 mmHg mesurée par l’insuffisance tricuspide. Par ailleurs, il y avait une membrane fibro-musculaire séparant l’oreillette gauche en deux chambres, la proximale recevant les quatre veines pulmonaires, la distale en contact avec la valve mitrale sténosée et l’auricule gauche. La membrane fibro-musculaire avait une seule et large ouverture de 43 mm sans gradient entre les deux chambres, correspondant au type 3 de la classification de Loeffler. Il y avait une perméabilité du foramen ovale se situant dans la chambre distale, avec un shunt continu gauche-droit (figure 5).

Les données comparatives des deux patients sont résumées dans le tableau 1.

DISCUSSION

Décrit en 1868, le cœur triatrial est une cardiopathie rare, représentant moins de 0,1% des cardiopathies congénitales (1). Il est classiquement à gauche, la forme droite étant exceptionnelle. Plusieurs classifications ont été proposées. La plus simple est celle de Loeffler en 1949(4). Elle est basée sur le nombre et la taille des orifices communiquant. Ainsi sont définis les groupes suivants :

- groupe 1, absence d’orifice de communication ;

- groupe 2, un ou plusieurs petits orifices de communication ;

- groupe 3, un orifice de communication large.

Les symptômes sont liés au degré de sténose de la membrane fibro-musculaire. D’autres facteurs peuvent influer : les caractéristiques de la membrane (rigidité, localisation) ainsi que les éventuelles anomalies associées. L’hypertension artérielle pulmonaire est le principal facteur pronostique, expliquant la létalité de 75 % des cas dans l’enfance. L’existence d’une communication inter-atriale parait être un élément qui améliore le pronostic. (5).

Dans une revue de 43 cas, les symptômes les plus fréquents étaient la dyspnée et les palpitations, respectivement dans 68% et 27%. L’hypertension artérielle pulmonaire et les signes d’insuffisance cardiaque droite étaient prédominants chez les patients présentant une membrane sténosante (6). Ceci rejoint la symptomatologie de la sténose mitrale et en constitue un diagnostic différentiel d’autant plus qu’une fibrillation atriale, à côté de la fuite mitrale, peut survenir à long terme. Les cas que nous rapportons mettent en évidence toute la similitude sémiologique entre les deux affections qui peuvent par ailleurs co-exister.

L’échocardiographie Doppler tient une place importante dans le diagnostic. Elle permet d’individualiser la membrane. On peut aussi s’aider de l’échographie de contraste ou de celle trans-oesophagienne notamment pour vérifier l’existence de petits orifices membranaires. L’échographie tridimensionnelle, la tomodensitométrie de haute résolution et l’imagerie par résonance magnétique pourraient donner beaucoup plus d’éléments diagnostiques et de préciser les anomalies associées (7). 

Sur le plan thérapeutique, l’absence d’études incluant de grandes cohortes de patients, n’a pas permis d’établir des recommandations précises. En cas de membrane fibro-musculaire sténosante, la chirurgie est un moyen thérapeutique efficace(8).

De même, il est convenu que l’existence d’une complication à type de fibrillation atriale et d’insuffisance mitrale dicte une cure chirurgicale (6).

Par ailleurs, Keeble et al. ont rapporté qu’une incision de la membrane pourrait améliorer le pronostic (9).

CONCLUSION

De ces deux cas, il ressort que le cœur triatrial avec une membrane fibro-musculaire sténosante a une traduction clinique similaire à la sténose mitrale. Dans certaines formes très rares, on peut noter l’association des deux affections chez un même sujet.

Figure 1: Image d’échocardiographie transthoracique bidimensionnelle montrant la membrane fibro-musculaire intra-OG (flèches, patient 1)

Figure 2: Image d’échocardiographie mode Doppler (coupe 4 cavités tronquée) montrant le flux à travers la membrane sténosante (patient 1).

Figure 3 : Images de la tomodensitométrie thoracique montrant la membrane fibro-musculaire avec une calcification par endroit (flèche)

Figures 4 : Images d’échocardiographie transthoracique montrant : (2a) la membrane fibromusculaire subdivisant l’oreillette gauche (flèche) ; (2b) : l’orifice large au niveau de la membrane (flèche).

Figure 5 : Image d’échographie trans-thoracique montrant la perméabilité du foramen ovale situé dans la chambre distale (flèche).

REFERENCES

1.Van Son JA, Danielson GK, Schaff HV, et al. Cor triatriatum: diagnosis, operative approach, and late results. Mayo Clin Proc 1993; 68 : 854-9.

2.Chen Q, Guhathakurta S, Vadalapali G, et al. Cor triatriatum in adults: three new cases and a brief review. Tex Heart Inst J 1999; 26 : 206-10.

3.Elagha AA, Fuisz AR, Weissman G. Cardiac magnetic resonance imaging can clearly depict the morphology and determine the significance of cor triatriatum. Circulation 2012; 126 : 1511-3.

4.Loeffler E. Unusual malformation of the left atrium ; pulmonary sinus. Arch Pathol (Chic) 1949; 48 : 371-6.

5.Alphonso N, Norgaard MA, Newcomb A, et al. Cor triatriatum: Presentation, diagnosisand long-term surgical results. Ann Thorac Surg 2005;80:1666-71.

6.Slight RD, Nzewi OC, Buell R, et al. Cor-triatriatum sinister presenting in the adult as mitral stenosis: An analysis of factors which may be relevant in late presentation. Heart Lung Circ 2005;14:8-12

7.Werner a, Andreas Lienemann b, Sabine Vogel. Cor triatriatum sinister in an elderly patient—Findings in different imaging modalities and intraoperative correlation Dierk European Journal of Radiology Extra 63 (2007): 25–28.

8.Slight RD, Nzewi OC, Sivaprakasam R, et al. Cor triatriatum sinister presenting in the adult as mitral stenosis. Heart 2003;89: 26.

9.KeebleW, Lundmark E, Dargie H et al. the paradoxical finding of mitral valve incompetence and cor triatriatum: a mechanism revealed? Heart 1999;28:125.